脊髓空洞症

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症在手术以后，首先要注意心理的护理，平时要多跟病人进行交流，做思想工作。因为脊髓空洞症可以导致肢体瘫痪、活动不灵，这会给病人带来沉重的精神负担，要鼓励病人加强锻炼，这样对于促进功能的恢复，预防和减少后遗症有帮助。另外要帮助活动肢体、多做关节的伸屈动作以及关节的热敷、按摩，避免出现关节的僵硬和肌肉萎缩。对于已经出现瘫痪的肢体，还可以做针灸以及高压氧治疗，对于缓解有帮助。除此以外，因为脊髓空洞症容易导致肢体的活动和感觉障碍，影响到血液回流，所以容易导致出现血栓以及褥疮。平时要注意按时地翻身、拍背，对于压迫的位置多做按摩处理，也可以用红花油涂抹，这样能够改善循环，预防出现上述的并发症。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症是脊髓中央管的过度扩张，从而压迫和影响的脊髓，导致出现脊髓功能受限以及功能障碍，典型的症状是感觉运动分离。对于脊髓空洞症，通过药物治疗作用，需要进行手术处理，可以进行脊髓空洞和蛛网膜下腔分流手术，这样能够将脊髓空洞内的脑积液引流到蛛网膜下腔，然后通过脑积液循环被吸收，这样就可以减轻空洞，减轻对于脊髓的压迫和影响，从而改善症状。这种手术创伤很小，是属于微创手术，手术过程中是在显微镜下操作的，手术成功率是很高的，手术后绝大多数都能够空洞减小、症状改善。要完全的治愈使空洞完全消失和症状完全消失是不太可能的，大多数会仅有症状的改善，不能完全的恢复。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症是脊髓的一种慢性进行性的病变，病因目前并不是很清楚，主要是出现脊髓内形成管道，管状的空腔以及出现胶质的增生，最常见于颈部。当病变累及延髓的时候，可以形成延髓空洞症。对于脊髓空洞症来说，首先是进行一般的治疗，可以采用一些神经营养的药物，比如神经节苷脂、小鼠神经生长因子，这样能够改善脊髓的神经功能。因为发病比较缓慢并且也大多数合并有颅底畸形和小脑扁桃体下疝。如果是检查存在这些问题，也可以考虑通过手术处理。如果是存在颅底的畸形，可以进行减压，通过手术做后颅窝减压，切除下疝的小脑扁桃体，并且做一个脑膜扩大修补，这样能够解除压迫，促进空洞的缩小。另外还可以进行空洞的切开分流，将空洞纵行切开，放置引流管，做空洞和蛛网膜下腔的分流，能够将空洞内的脑积液引流出来，减轻压迫，也能够缓解症状和促进恢复。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是缓慢发展的脊髓退行性疾病，可以由于先天性、退行性、外伤性、肿瘤性或炎症性疾病引起。在影像学上，CT检查时常可以见到脊髓髓内边界清楚、脑脊液密度的囊腔。如果脑脊液蛋白含量较高，则不容易发现。在CT脊髓造影上，脊髓空洞表现更加明显而突出，主要表现为对比剂可以进入空洞内，从而显示为髓内高密度影。脊髓空洞诊断的最佳影像学方法是磁共振检查，能够明确病变的存在，确定空洞的范围和大小，并观察脑脊液和囊内液体的动力学变化，还能发现脊髓肿瘤、小脑扁桃体下疝畸形等。

脊髓空洞症属神经外科疾病范畴，由各种原因导致的脊髓中央管扩大，形成脊髓的积水即为脊髓空洞症。脊髓中央管扩大，通常有颅底的凹陷，相当于扁桃体下疝畸形，可导致脊髓空洞形成。脊椎空洞是一种影像学诊断，椎管肿瘤、视网膜肿瘤均会在肿瘤上下方形成空洞，均属于脊髓空洞症范围。该疾病需根据病情不同，采取不同的方式进行治疗。

脊髓空洞症会影响脊髓神经功能，从而造成一系列危害。临床上最常见的表现是痛觉和温觉消失，此时患者容易发生烫伤和冻伤；脊髓空洞症进行性发展时还会影响脊髓和脊神经支配的运动功能，这时患者会出现肢体无力，单侧或双侧肢体的肌肉萎缩，萎缩以后，肢体运动会越来越困难。如果下肢萎缩严重，无法支持身体躯干，这时病人还可出现瘫痪。 如果脊髓空洞症累及到腰，腰骶部脊髓圆锥等部位，患者还会出现大小便功能障碍和性功能障碍等表现。此外，该病还会出现关节的无痛性肿胀，即Charcot关节，可出现关节畸形，也可出现肢体变形。所以脊髓空洞症的表现较为多样。

脊髓空洞症的手术费用目前无统一标准，与手术方式、所在地区、医院等有关。一般来说，单纯减压手术费用在4万-5万元左右；联合分流手术，费用在5万-6万左右；由于肿瘤导致脊髓空洞症，肿瘤手术费用在5万元左右。应在医生指导下根据自身病情选择适合的手术方式。

脊髓空洞要根据空洞形成的原因、范围、整个空洞节段的长度、程度决定治疗。脊髓空洞常伴发颅颈交界畸形，即Chiari畸形。Chiari畸形以后，由于枕大孔区域的颈髓、延髓受到一定压迫，导致蛛网膜循环障碍，脊髓中央管逐渐扩大，形成脊髓空洞。严重时会导致患者手指麻木，需要手术干预治疗，手术以减压甚至空洞引流为主要治疗方式。 如果空洞程度不重，或者节段相对较短，或者发生在胸段而非颈段，可能相对趋向于保守，并进行观察随访，然后积极进行功能锻炼。如果颈髓发生严重的脊髓中央管，且已经严重空洞化，导致患者出现症状，如头晕、头痛、鱼际肌萎缩、手指无力，这时需要手术干预。手术治疗措施主要以减压，如后颅减压，枕后枕大孔和颈1、颈2减压，辅助脊髓空洞引流。

脊髓空洞症是神经系统手术，和常规开颅手术一样，都需要把颅骨打开，属于开颅手术。近年来，采取微创显微镜下，通过科学合理的设计和精致、准确的外科手术进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝拥挤和畸形状态，从根本上消除了病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。另外，整个手术过程出血量非常少，大概20-30ml，与入院后化验检查抽血量相当，这在传统开颅手术时代不可想象，都是在显微镜下进行的微创手术。 以小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症为例，实施枕大孔区微创枕大池重建术，主要应用后枕镜、小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态整形和修复，进行脑脊液重建。通过科学合理设计，精致细致外科手术，术前可仅在局部剃发，在后枕部约半张名片大小的区域剃发，而不必剃光头发，手术方式很受爱美女性青睐。由于女性长发遮掩，切口深藏不露，即便短发或者少发男性，细小切痕也不甚明显，这与国外同行手术局部剃发相比，剃的头发更少，切口更小。进行微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减小。

脊髓空洞症临床分为五个阶段，早期、中期和晚期，中期又分为中前期、中后期和中晚期。具体分析方法综合了空洞大小表现和病情等因素。一般早期诊断恢复目标较高，晚期患者病情较重，恢复缓慢而困难。 具体来讲，早期争取脊髓空洞消失或者无症状，达到临床治愈，中前期目标争取最大程度好转或者改善后再向治疗跃近，中后期目标先求稳定，再求改善。中晚期目标先使病情逐渐缓慢发展下来，再求稳定下来而进行好转。病情晚期仅能做到维持和支持。脊髓空洞症发病晚期，临床致残率非常高，重者可以出现呼吸功能障碍。