脊髓空洞症

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症是缓慢发展的脊髓退行性疾病，可以由于先天性、退行性、外伤性、肿瘤性或炎症性疾病引起。在影像学上，CT检查时常可以见到脊髓髓内边界清楚、脑脊液密度的囊腔。如果脑脊液蛋白含量较高，则不容易发现。在CT脊髓造影上，脊髓空洞表现更加明显而突出，主要表现为对比剂可以进入空洞内，从而显示为髓内高密度影。脊髓空洞诊断的最佳影像学方法是磁共振检查，能够明确病变的存在，确定空洞的范围和大小，并观察脑脊液和囊内液体的动力学变化，还能发现脊髓肿瘤、小脑扁桃体下疝畸形等。

脊髓空洞症会影响脊髓神经功能，从而造成一系列危害。临床上最常见的表现是痛觉和温觉消失，此时患者容易发生烫伤和冻伤；脊髓空洞症进行性发展时还会影响脊髓和脊神经支配的运动功能，这时患者会出现肢体无力，单侧或双侧肢体的肌肉萎缩，萎缩以后，肢体运动会越来越困难。如果下肢萎缩严重，无法支持身体躯干，这时病人还可出现瘫痪。 如果脊髓空洞症累及到腰，腰骶部脊髓圆锥等部位，患者还会出现大小便功能障碍和性功能障碍等表现。此外，该病还会出现关节的无痛性肿胀，即Charcot关节，可出现关节畸形，也可出现肢体变形。所以脊髓空洞症的表现较为多样。

脊髓空洞症是神经系统手术，和常规开颅手术一样，都需要把颅骨打开，属于开颅手术。近年来，采取微创显微镜下，通过科学合理的设计和精致、准确的外科手术进行颅底结构整形，改善脑脊液循环，解除后颅窝拥挤和畸形状态，从根本上消除了病因，阻止病变发展与恶化，手术后空洞缩小，内在压迫解除，症状缓解，临床取得了满意疗效。另外，整个手术过程出血量非常少，大概20-30ml，与入院后化验检查抽血量相当，这在传统开颅手术时代不可想象，都是在显微镜下进行的微创手术。 以小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓空洞症为例，实施枕大孔区微创枕大池重建术，主要应用后枕镜、小切口，在显微镜或内窥镜下进行枕大孔区畸形状态整形和修复，进行脑脊液重建。通过科学合理设计，精致细致外科手术，术前可仅在局部剃发，在后枕部约半张名片大小的区域剃发，而不必剃光头发，手术方式很受爱美女性青睐。由于女性长发遮掩，切口深藏不露，即便短发或者少发男性，细小切痕也不甚明显，这与国外同行手术局部剃发相比，剃的头发更少，切口更小。进行微创手术具有切口小、损伤轻、愈合快、恢复好的特点，医疗费用也明显减小。

脊髓空洞症手术分流是使用导管，一端放在空洞腔内，另一端通过皮下隧道放入腹腔、胸腔或直接放到椎管内的蛛网膜下腔。目前分流主要为上述三种方式，还有部分可放到脑池。但分流也有弊端，如日本统计4年、5年的阻塞率较高，可达到30%-40%，故目前空洞分流和其它治疗也需慎重。 手术分流是治疗脊髓空洞症的方法之一，治疗合并小脑扁桃体下疝的病人，可首选进行后颅窝减压治疗。如果后颅窝减压效果不佳或没有扁桃体下疝畸形，仅为单纯脊髓空洞可进行分流。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症通常以上颈髓和胸髓空洞最为常见，以小脑扁桃体下疝畸形为常见的原因。在进行磁共振检查时，一般只需要做颈椎MRI平扫即可，花费仅需400-600元，某些脊髓拴系综合征引起的脊髓空洞，需要做腰骶椎的MRI平扫费用也需400-600元。个别与脊髓髓内肿瘤鉴别困难者，可以进行相应节段的MRI增强扫描，花费可能约需近千元。一些脊髓空洞累及广泛，患者需要增加胸椎和腰骶椎的MRI检查，全脊柱的MRI检查费用共计约需2000元左右。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症通常是一种先天性的疾病，多数患者是在小脑扁桃体下疝畸形、寰枕部畸形基础上继发的。有一部分患者是由于脊髓栓系综合征，在此基础上继发脊髓空洞症。所以脊髓空洞症多数情况下是先天性的，但是该病并非因细菌或者病毒引起，所以并不具有传染性。另外，还有少数的空洞症患者是由于脊髓梗塞或者脊髓外伤之后，造成局部神经细胞和胶质细胞吸收形成的，这种后天性的脊髓空洞症也和传染没有关系。所以脊髓空洞症本身并非是传染性疾病。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症晚期症状主要有：1、感觉异常，主要以节段性感觉分离障碍为特点，痛温觉消失或者减退。2、运动障碍，可以表现为肌无力、肌张力下降，严重者可以呈爪形手畸形，可伴有肌束震颤。3、自主神经功能损害，可以出现病变相应节段肢体与躯干皮肤少汗、温度降低，指端、指甲角化过度、萎缩、失去光泽，还可以出现大小便功能障碍。对于该类患者，一般是需要早期进行手术治疗的。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症在手术以后，首先要注意心理的护理，平时要多跟病人进行交流，做思想工作。因为脊髓空洞症可以导致肢体瘫痪、活动不灵，这会给病人带来沉重的精神负担，要鼓励病人加强锻炼，这样对于促进功能的恢复，预防和减少后遗症有帮助。另外要帮助活动肢体、多做关节的伸屈动作以及关节的热敷、按摩，避免出现关节的僵硬和肌肉萎缩。对于已经出现瘫痪的肢体，还可以做针灸以及高压氧治疗，对于缓解有帮助。除此以外，因为脊髓空洞症容易导致肢体的活动和感觉障碍，影响到血液回流，所以容易导致出现血栓以及褥疮。平时要注意按时地翻身、拍背，对于压迫的位置多做按摩处理，也可以用红花油涂抹，这样能够改善循环，预防出现上述的并发症。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓空洞症是脊髓中央管的过度扩张，从而压迫和影响的脊髓，导致出现脊髓功能受限以及功能障碍，典型的症状是感觉运动分离。对于脊髓空洞症，通过药物治疗作用，需要进行手术处理，可以进行脊髓空洞和蛛网膜下腔分流手术，这样能够将脊髓空洞内的脑积液引流到蛛网膜下腔，然后通过脑积液循环被吸收，这样就可以减轻空洞，减轻对于脊髓的压迫和影响，从而改善症状。这种手术创伤很小，是属于微创手术，手术过程中是在显微镜下操作的，手术成功率是很高的，手术后绝大多数都能够空洞减小、症状改善。要完全的治愈使空洞完全消失和症状完全消失是不太可能的，大多数会仅有症状的改善，不能完全的恢复。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓空洞症的治疗，需要根据具体个体的病情决定治疗方案，但是，治疗原则为对于偶然发现的没有确定病因的脊髓空洞，如果没有症状，而且没有神经功能损害，如果这类患者空洞的大小观察超过2-3年仍然保持稳定，可以继续随访观察。对于有症状的病变，而且有病因的患者，可以考虑进行干预，不是所有的病变均有症状，如果不能发现潜在的病因，直接治疗很小的脊髓空洞可能很难。常用的手段主要包括后减压，如果发现有其他部位的压迫，可以考虑进行此处的减压手术。当手术不能解决问题时，可以考虑进行空洞引流作为第二个选择，因此，脊髓空洞症的治疗需要根据个体化决定。