脊髓空洞症

小脑下疝其实分为不同的情况，具体如下：1、急性小脑扁桃体下疝：如果是急性小脑扁桃体下疝，患者常常有危及生命的风险，即使进行了手术治疗，也可能会在很长一段时间内遗留昏迷这种严重的神经功能障碍等，必要的时候还需要呼吸机辅助呼吸，甚至需要安装临时或者永久性的心脏起搏器治疗，后遗症比较多而广泛；2、先天性小脑扁桃体下疝畸形：常常引起患者的脊髓空洞症，通过手术治疗切除一部分小脑扁桃体，对于改善患者的症状十分有帮助。手术之后可能会造成吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，甚至眩晕、头晕，和平衡障碍等一系列的并发症和后遗症。这些情况可能和脑部后组织神经的神经核受损害，或者小脑本身受损害，以及小脑的供血动脉，特别是小脑后下动脉，发生了严重的血管痉挛和损害等因素有关，有时还会发生一些局部的积液和脑脊液的感染，术后会有长期的发热或者脑膜炎的情况。有些严重的患者还可以在炎症和血型刺激的基础上，形成粘连性蛛网膜炎，从而造成一些后遗症的情况。

讲解医师：李小勇  （主任医师）
就职单位：北京北亚骨科医院神经外科
临床上很少有一家人得一个或两个同样的疾病，但是特别少见的文献报道也有可能。好比颅脑的发育畸形，颅脑的发育的畸形和寰枢椎的发育畸形，是有遗传的，一般因为小脑扁桃体下疝，很难说它不是遗传，有人叫后颅窝狭小，很多人说有遗传，因为小孩得，但是只遗传一个，不是好几个人，所以现在只能说是不是先天性，不是遗传性。大多数不是遗传，有的是合并感染，都是后天的，脑出血引起，或者脑积水引起来，有的是小脑，小脑发育不良引起来的，整个造成后颅窝的狭小引起来的综合因素，不能说所有人都遗传，但是个别的有一些倾向。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症不是一种遗传性疾病，它没有明确的基因突变或者其他的遗传因素，但是它属于一种先天性的疾病，也就是大多数的脊髓空洞症是因为小脑扁桃体下疝、寰枕交界部的先天性畸形引起的，还有一部分脊髓空洞（症）是由后天性的因素所致，如慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等，也可以引起。脊髓空洞症是不会遗传的，所以大家尽可以放心。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症患者一般应提倡均衡饮食，以富含蛋白质及易消化的食物为原则，适当吃一些蔬菜和水果，在饮食上一般并没有特殊的限制，但是有一些食物，如花生、核桃、葵花籽、芝麻、松子、榛子等坚果类食品有大量的蛋白质、不饱和脂肪酸和磷脂、维生素，经常食用对营养神经有一定的作用。如有条件还可以多吃一些乌鸡、骨髓或者牛奶、豆浆、海参等食品，以及其他富含磷和卵磷脂的食物。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的最佳治疗方法为手术治疗，这是因为目前没有确切的药物手段使脊髓空洞减小或消失，也难以使患者的症状得到持久和有效的控制，目前主流的手术治疗方法为脊髓空洞分流术和颅后窝减压术。一般对于有明确小脑扁桃体下疝和相应脊髓空洞（症）表现的患者，都采取后颅窝减压术。如果没有明确小脑扁桃体下疝或其他病因，或虽然有小脑扁桃体下疝，但与脊髓空洞的严重程度不相符者，可以考虑做脊髓空洞分流术。如果是有寰枕部前方畸形，形成压迫，也可以考虑行前路减压术进行治疗。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症随着病情的进展，对空洞周围的神经结构造成影响和损伤，会逐渐出现一系列的症状，一般先会出现一侧或双侧手臂尺侧或一部分近胸部位的痛觉和温觉的丧失，但触觉和深感觉一般并没有明显影响。随着病情的进展，还可以出现相应节段的下运动神经元损害，主要表现为肌肉萎缩、无力，而空洞以下节段，可以出现锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理反射出现。此外，还可以出现皮肤营养障碍、溃疡经久不愈、大小便失禁等表现。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓空洞症的前期症状，主要表现为感觉异常。其突出的特点是节段性分布的分离性感觉障碍，主要表现为一侧或者两侧手、前臂尺侧以及一部分的颈部、胸部的痛温觉消失，但是触觉和深感觉存在，所以将其叫做节段性分布的分离性感觉障碍。随着病情的进展，患者可能会出现面部痛温觉减退或消失以及角膜反射消失。病情如果进一步进展，患者会出现手部和前臂尺侧肌肉的无力，伴有肌束震颤，还可以出现自主神经功能障碍，例如大小便失禁和皮肤营养障碍等。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
手术治疗脊髓空洞症效果如何呢？手术治疗的方法仍然有较多的争议，但目前手术治疗仍为主要的手段。手术的目的在于消除脊髓空洞及引流空洞异常灌流。至于手术的效果，近期可起到病情稳定或改善症状的作用，延迟治疗常引起脊髓不可逆性损伤，加重症状。手术远期疗效并不十分肯定，这可能与畸形的原因、轻重、选择手术的方式以及可能随时间的推移而有所下降。有一些术后空洞虽然是缩小或者是消失，但是神经功能损害的症状可能并没有好转，甚至有继续恶化的可能。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
先天性脊髓空洞症属于一种缓慢进展性疾病，如果患者空洞范围不是十分广泛，神经功能障碍不是特别严重，一般不会在短时间内危及患者生命，所以患者可以长期存活。只不过由于脊髓空洞症累及的神经功能障碍逐步进行加重，患者的生活质会受到比较明显的影响，特别是那些神经损害十分广泛的患者，可以出现吞咽困难、饮水呛咳、双下肢截瘫、反复的泌尿系感染，甚至大小便失禁、褥疮、感染等一系列并发症，这种情况患者可能会随时危及生命。所以，先天性脊髓空洞，如果症状不重，患者的预期寿命不受影响，可以长期生存。但是，如果病情严重也可能会因为一系列神经系统并发症，而在较短的时间内危及生命。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓空洞症的护理措施一般分为三大方面：第一方面，平常日的饮食护理，主要以低盐低脂高蛋白饮食为主，减少患者便秘的风险，而且有的绝大多数的脊髓空洞症患者合并有大小便的失禁，减少相应困难的发生。第二方面，心理上的护理。因为大多数的脊髓空洞症都面临着长期的慢性疼痛，有的时候睡眠不佳，一定要认识疾病的变化，积极采取相应的措施改善。第三方面，生活上的护理。因为有脊髓空洞症的患者会出现四肢麻木无力或者感觉障碍，在工作或者学习要注意对热的或者凉的物体进行适当的躲避。如果出现损伤，一定要及时的进行相应的修复工作，必要的时候需要通过外科手术缝合治疗，并不说感觉不到就不会有出事的风险。