脊柱裂

脊柱裂是最常见的神经管闭合不全畸形，可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂，严重程度不同：1、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，常会有比较严重的神经功能障碍，是一种比较严重的脊柱裂。患者常有不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍，以及大小便功能和性功能障碍。严重的会出现肌肉萎缩、下肢截瘫、大小便失禁等情况；2、隐性脊柱裂：这类患者没有脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出，神经功能障碍通常并不严重，甚至少数隐性脊柱裂患者平时没有任何症状，只是在进行神经影像学检查时才意外发现，所以这种情况并不太严重，也不需要采取手术措施进行干预。脊柱裂大多数属于隐性脊柱裂，一般并不太严重，部分患者以长期遗尿为主要表现，需要排除脊髓栓系。而显性脊柱裂，虽然占脊柱裂的比例比较低，但是神经功能损害比较严重，需要及时进行神经外科手术干预。

骶1椎体隐性脊柱裂通常指发生在第一阶段的隐性脊柱裂，即第1椎体对应的阶段，并非发生在脊椎的椎体上，而发生在棘突、椎板的位置。此位置由于骨质未完全闭合，中间存在一个裂缝，即称为隐性脊柱裂。大部分的骶1隐性脊柱裂，只在进行腰骶椎X线、CT或者磁共振检查时意外发现，不合并相关症状，无需进行手术干预。如果骶1隐性脊柱裂合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶管囊肿等病变，并且由于病变引起下肢感觉、运动功能障碍，甚至影响大小便功能、性功能，则需要进行完善的神经炎症学评估，必要时需及时进行神经外科手术治疗。通过手术治疗，才能有效缓解病变对周围神经的影响，从而避免患者的神经功能障碍进一步加重。部分患者在手术治疗后，术前的神经功能障碍能够得到及时恢复。如果长时间不进行治疗，患者的神经会逐渐发生变性，将来即使再进行手术治疗，也很难恢复到正常状态。

MRI通常指磁共振成像，脊髓拴系综合征患者，MRI常表现为脊髓圆锥的位置明显偏低，低于正常，或者出现脊髓中末端终丝明显增粗，或者终丝脂肪变等。部分病人合并先天性肿瘤，比如畸胎瘤或者皮样囊肿，还有可能合并脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。通过核磁共振发现病变，要尽早为病人采取相应治疗措施，通过手术做到脊髓栓系的松解，和脊髓或者脊膜膨出的修补手术，达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤，需要在手术同时，为患者进行处理，尽可能挽救神经功能，缓解病变对神经的损伤和影响，达到比较理想的治疗效果。所以MRI对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗，有一定帮助。

尿频是儿童较常见的临床症状，具体挂什么科就诊，要根据儿童具体情况而定。如儿童情况正常，生长发育正常，近期突然出现尿频，伴尿酮等症状，且无肉眼血尿时，可去肾内科就诊。若患儿有先天性脊柱裂，或患儿尿频时腰痛、放射痛，且有肉眼血尿时，需警惕结石情况。 所以无论去哪个科室就诊，要常规进行尿常规、泌尿系超声等检查，进一步了解患儿出现尿频原因，相应处理，加以治疗。

目前先天性心脏病是0-6岁儿童第二位的致死原因。第一位的原因是意外伤害，比如溺水、触电、坠楼等，第二位的是先天性心脏病造成的相关并发症以及不良后果。先天性心脏病在所有先天性畸形中占24%-26%。先天性畸形很多，最常见的是多手指头，即六指。还有脊柱裂或脊膜膨出，诸如此类的人体结构上的畸形。先天性心脏病在所有结构性畸形中的比例接近1/4，是造成0-6岁儿童致死的第二位的原因。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
隐性脊柱裂因为只有椎管的骨性缺损，没有椎管内容物膨出，所以，很少会引起神经功能症状，大多数患者也不出现临床症状，所以一般不需要进行治疗。但是，有少数隐性脊柱裂患者，可以出现腰痛、轻度小便失禁和遗尿，有神经损害症状者常常有局部皮肤改变，伴椎管内皮样囊肿。对于出现神经损害症状的患者，或者伴发其他需要外科手术的畸形，也需要考虑进行手术治疗，手术有可能使患者症状得到改善，也有可能治好，也有可能遗留相关神经功能障碍。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
几岁可以排除脊柱裂与脊柱裂的类型有很大的关系。如果是开放性脊柱裂一般刚出生就是可以发现的。但是部分隐性脊柱裂可能会一辈子都不会被发现，大部分是在体检的时期发现的，所以一般排除脊柱裂的年龄有很大的差异。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
宝宝隐性脊柱裂一般是不会缓解的，所以必要时建议及时进行手术治疗。宝宝隐性脊柱裂一般情况下是不需要进行治疗的，但是如果存在神经压迫症状或者局部感染等情况，就建议及时进行手术治疗，避免留下严重的并发症，同时还需要定期复查。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
小儿隐性脊柱裂一般情况下是不严重的，但是如果存在神经损害，或者压迫周围组织就比较严重。一般没有任何症状的隐性脊柱裂不需要特殊处理，但是如果有伴随症状就建议及时进行手术治疗。同时，需要注意加强护理，尽量避免局部感染或者外伤等发生，还需要注意定期复查。

讲解医师：周群玲  （副主任医师）
就职单位：钦州市第一人民医院三级甲等儿科
小儿脊柱裂是否会出现疼痛需要根据具体情况而定，一般情况下是不会出现疼痛的。因为大部分是隐性脊柱裂，一般情况下不会有任何不适症状出现，大部分都是通过体检的时候发现的。但是部分开放性脊柱裂或者脊柱裂膨出的患者可能会出现疼痛的，主要是压迫了局部神经根从而出现的疼痛。部分患者由于脊柱裂膨隆部位破裂从而出现的疼痛。