肾病综合征

肾病综合征简称肾病，和肾炎、肾脏病不同，大部分可以治愈。由于古时对肾病地方治疗手段较缺乏，给老百姓留下了根深蒂固的认知，认为出现肾病后只能长期靠中药维持，无法治愈。现代医学对肾病综合征的治疗手段较多，目前首选仍然是糖皮质激素。根据对激素治疗是否敏感可以分为激素敏感和激素耐药，激素敏感者基本可以治愈，激素耐药者约占10%-20%，但依然有药可医。 激素耐药的原因有遗传性因素、激素作用缓解异常或免疫因素等。遗传因素占激素耐药15%，此类患者需要进行基因检测才能明确，部分基因异常者也有特殊药物可以治疗。因此，存在肾病综合征不必过度紧张，需要正确对待，接受正规治疗后，大部分可以治愈。

小儿肾病综合征非常严重，严重原因有以下几种： 1、发病急，但恢复却较慢； 2、治疗疗程长，所需药物副作用大； 3、小儿肾病综合征并发症非常多，感染非常常见，一些感染会非常重，甚至与肾病综合征本身形成恶性循环，感染加重肾病综合征，肾病综合征又加重感染； 4、肾病综合征患儿处于高凝状态和血栓易形成状态，因此经常见到血栓形成表现，血栓形成又可威胁较多脏器，像心、脑、肺这些脏器血栓形成，严重威胁生命，腹腔血栓形成出现严重腹水； 5、急性肾功能减退是肾病综合征常见表现，甚至各种内环境紊乱； 6、肾病综合征较易出现电解质紊乱，造成低钾、低钠、低钙等严重危险，也有时造成高钾危险。

24小时尿蛋白定量标准是肾内科常用的检测数值。人体24小时尿蛋白不应该超过0.15g，如果超过这个数值，就是蛋白尿。一般0.15-1g之间属于少量蛋白尿，可以用少量保护肾功能降蛋白尿药物。 如果24小时定量蛋白测出是1-3.5g，是中等量蛋白尿，是由慢性肾炎引起，经过正规治疗可以慢慢控制。如果24小时尿蛋白定量测出＞3.5g，则为大量蛋白尿，由肾病综合征引起，必须经过全面筛查明确诊断，必要时进行肾穿或基因明确诊断。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
小孩得了肾病综合征，吃激素最常见的副作用就是Cushing综合征，和低钙导致的生长迟缓、佝偻病等等，具体如下：\n1、Cushing综合征：小孩出现肾病综合征，这时通常情况下比较常见的就是肾脏的微小病变，这种微小病变大多数对激素比较敏感。这时会让孩子吃激素进行治疗，通常情况下要注意观测副作用。最常见的副作用就是库欣综合征，这个时候可以表现为满月脸、水牛背、四肢纤细。除此之外，病人还会有食欲亢进。另外，还会有多毛等等。\n2、佝偻病：病人会出现低钙导致一系列疾病，在小孩身上主要表现为生长发育迟缓，或者病人可能会出现佝偻病等等。\n知道副作用之后，就要根据它的副作用进行预防性的治疗。

确诊小儿紫癜性肾炎主要依据以下几方面： 1、过敏性紫癜：出现斑丘疹，颜色较一般皮疹深，压之不褪色，以双侧小腿和踝关节多见；此外，合并关节痛、腹痛、阑尾肿胀甚至血尿； 2、肾小球损伤：确诊过敏性紫癜后半年内出现镜下血尿、蛋白尿或肾病综合征型，至于多年后才出现典型过敏性紫癜性肾炎的病理则需长期的科研随访来判定。

血脂升高的早期临床表现并不明显，只是在血清内有血脂的升高，以及在动脉管壁内有脂质沉积。如某些疾病引起的继发性血脂升高，如甲状腺功能减退、糖尿病、痛风、肾病综合征等，可出现原发病的表现。长期血脂异常可出现以下临床表现： 1、脂质在真皮沉积引起皮肤改变：如黄色瘤，多见于眼睛的内眼角上方； 2、脂性角膜弓：又称为老年环； 3、眼底改变：有严重高甘油三酯血症时，视网膜血管可以出现特征性的眼底改变。可见于裂隙灯下； 4、由于脂质在跟腱沉积，可以出现跟腱的增粗，病人在长距离行走后可能会出现足部的疼痛； 5、当脂质在血管内皮沉积，可以引起动脉粥样硬化，如冠状动脉粥样硬化、颈动脉粥样硬化、肾动脉粥样硬化、下肢动脉的粥样硬化。患者可以出现脑力和体力的衰退，严重时可出现冠心病、脑血管病、肾动脉狭窄等； 6、如果长期有高血脂，可能会引起肥胖、脂肪肝、胰腺炎等，与胰岛素抵抗、糖尿病、冠心病的发病有关。

肾病综合征的治疗是长期持续的过程，需要1.5-2年。因为肾病综合征患者的治疗需要使用激素，激素使用有以下原则： 1、起始剂量要足：一般持续6-8周； 2、减量要慢：以每2-3周减量10%的速度减量； 3、长期维持：至少维持半年。 所以从以上激素使用情况，肾病综合征治疗疗程一般要1.5-2年，甚至更长，且有些患者会复发，治疗疗程可能相对延长。

肾脏肾病综合征治愈率和肾脏病理有很大关系，若肾脏病理改变为微小病变，90%-95%患儿对首次激素治疗敏感、有效，但其中85%患儿可能会出现频繁复发，即正规治疗停药后第1年复发率很高，如果停药3-4年还未复发，其后95%机会不会再复发。 因此对于肾病综合征治愈率，要根据临床、病理及治疗情况判断，不可一概而论。患者要正规治疗，预防感染，避免复发，预后会较好。

微小病变型肾病为肾病综合征的一类，其临床表现以肾病综合征的表现为主，即大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿及脂代谢紊乱。临床中，微小病变型肾病的患者常以浮肿就诊，表现为颜面部或下肢浮肿，经实验室检查可发现尿白蛋白水平＞3.5g，白蛋白＜30g/L。此外，临床中导致浮肿的疾病较多，如肾病综合征的浮肿常以下肢多见，肾炎浮肿以眼睑部浮肿多见，还有肝性浮肿、心源性浮肿、肺源性浮肿、甲减引起的浮肿等，可经肾脏穿刺活检明确诊断。

下肢水肿主要有以下几种情况： 1、生理性水肿：患者在长时间站立或者行走时会发生下肢肿胀、发紧的感觉。如患者逛街逛久回来后感觉鞋子有点紧，另外，女性在生理周期时也会发生此种情况； 2、病理性水肿：常见心源性水肿，由于各种心脏病、心功能不全，体循环有问题，导致下肢静脉回流障碍，会引起浮肿。肝性水肿由于肝脏疾病、肝硬化导致蛋白合成下降，造成低蛋白血症、血液渗透压降低，也会发生下肢浮肿。肾性水肿由于急慢性肾脏病，会发生肾性水肿，各种急慢性肾病、肾炎、肾病综合征，会产生肾小球滤过功能障碍，造成体内水钠潴留，大量的蛋白尿会导致低蛋白血症，产生下肢水肿。下肢静脉病变性水肿，即下肢静脉功能障碍，静脉回流受阻或者静脉瓣有问题，也可以发生下肢水肿。甲状腺功能低下会发生水肿，但凹陷不明显。