肾病综合征

讲解医师：李伟  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
先天性肾病综合征的诊断临床上常用排除法，排除最可能出现的继发因素，根据年龄特点，儿童最常见的是过敏性紫癜相关性、系统性红斑狼疮相关性、乙肝相关性等。中老年人最常见的继发因素有肿瘤继发性、糖尿病继发性、血管炎、淀粉样变性、多发性骨髓瘤等，排除其他因素后考虑为原发性肾病综合征，确诊需要行肾穿刺活检明确病理类型，指导下一步的治疗方案。原发性肾病综合征常用免疫抑制剂治疗，如醋酸泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、他克莫司、环孢素等药物，根据病理类型判断患者的预后及长期疗效。

小儿肾病综合征的病理类型多为微小病变型肾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、血尿不突出。治疗小儿肾病综合征首选激素治疗，3到7天后可逐渐出现尿蛋白减少、血浆白蛋白上升、水肿减轻等好转的表现，应在病情稳定后再停药，以减少复发。治疗过程中还应注意预防呼吸道和消化道感染，避免过度劳累。具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

儿童肾病综合征是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是以大量蛋白尿、浮肿、少尿和高脂血症为主要临床表现的综合征，其病因及发病机制尚不明确，可能与感染因素、遗传因素以及免疫因素等多种因素有关。大量蛋白尿是患儿的首要临床表现，但不易被家长发现。浮肿主要出现在眼睑、面部以及手脚等部位，部分患儿还会出现胸水或者腹水的症状。

水肿的原因，从西医角度来说，跟肝脏疾病有关的叫肝性水肿，与肾病有关的叫肾性水肿，具体包括： 1、肝脏：肝硬化、肝腹水会引起水肿； 2、肾病：慢性肾病综合征、急性肾病、慢性肾炎会引起肾性的水肿； 3、心脏：跟心脏有关的水肿叫心源性水肿。 心源性水肿最常见的原因为心衰及引起心衰的疾病，包括急性心包炎、缩窄性心包炎、重症心肌炎或肺病，如急性肺栓塞、心包大量积液等。心衰包括左心衰和右心衰，其特点包括： 1、左心衰：常见较严重后果是左心衰，直接表现为肺水肿，一般看不到，但医生听诊时肺里会有啰音，拍胸片会有肺淤血的表现； 2、右心衰：左心衰时间较长或患者本身的疾病会引起右心衰，如急性的肺栓塞引起急性肺心病，慢性阻塞性肺病引起慢性肺源性心脏病等；右心衰引起的水肿，患者会发生脚面肿、小腿肿，再往上大腿肿而引起腹水，进一步引起胸腔积水、心包积液，是由下往上的静脉压高所引起，因此静脉淤血引起的水肿往往和心衰有关。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
小孩得了肾病综合征，吃激素最常见的副作用就是Cushing综合征，和低钙导致的生长迟缓、佝偻病等等，具体如下：\n1、Cushing综合征：小孩出现肾病综合征，这时通常情况下比较常见的就是肾脏的微小病变，这种微小病变大多数对激素比较敏感。这时会让孩子吃激素进行治疗，通常情况下要注意观测副作用。最常见的副作用就是库欣综合征，这个时候可以表现为满月脸、水牛背、四肢纤细。除此之外，病人还会有食欲亢进。另外，还会有多毛等等。\n2、佝偻病：病人会出现低钙导致一系列疾病，在小孩身上主要表现为生长发育迟缓，或者病人可能会出现佝偻病等等。\n知道副作用之后，就要根据它的副作用进行预防性的治疗。

讲解医师：苏德泉  （主治医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院肾脏科
儿童肾病综合征能根治。目前国内儿童肾病综合征的治疗，一线方案是使用激素，一般推荐长疗程的激素治疗，需要6-9个月。而国外也有一些指南，表明短疗程的激素治疗与长疗程的激素治疗效果差不多，复发的频率也差不多，国外指南一般推荐三个月的激素治疗方法。所以儿童的肾病综合征如果进行规范的治疗，能够完全治愈，可以完全停止使用激素。\n当然，如果在治疗过程中出现频繁的复发，需要加一些免疫抑制剂，或者生物制剂来帮助疾病治愈。儿童肾病综合征能够治愈，但需要一个比较长的治疗疗程，家长要有比较强的信心。

肾脏肾病综合征治愈率和肾脏病理有很大关系，若肾脏病理改变为微小病变，90%-95%患儿对首次激素治疗敏感、有效，但其中85%患儿可能会出现频繁复发，即正规治疗停药后第1年复发率很高，如果停药3-4年还未复发，其后95%机会不会再复发。 因此对于肾病综合征治愈率，要根据临床、病理及治疗情况判断，不可一概而论。患者要正规治疗，预防感染，避免复发，预后会较好。

肾病综合征简称肾病，和肾炎、肾脏病不同，大部分可以治愈。由于古时对肾病地方治疗手段较缺乏，给老百姓留下了根深蒂固的认知，认为出现肾病后只能长期靠中药维持，无法治愈。现代医学对肾病综合征的治疗手段较多，目前首选仍然是糖皮质激素。根据对激素治疗是否敏感可以分为激素敏感和激素耐药，激素敏感者基本可以治愈，激素耐药者约占10%-20%，但依然有药可医。 激素耐药的原因有遗传性因素、激素作用缓解异常或免疫因素等。遗传因素占激素耐药15%，此类患者需要进行基因检测才能明确，部分基因异常者也有特殊药物可以治疗。因此，存在肾病综合征不必过度紧张，需要正确对待，接受正规治疗后，大部分可以治愈。

可以导致浮肿的肾病很多，常见有以下几种：1、慢性肾小球肾炎：慢性肾小球肾炎患者由于肾小球滤过率下降，以及出现水钠潴留等因素，会出现晨起的眼睑或颜面部的浮肿；2、肾病综合征：主要症状是会出现浮肿，以及下肢水肿。肾病综合征患者由于大量蛋白尿导致血浆白蛋白减低，因为水分是往组织间隙流动，所以通常在低垂部位，比如下肢会出现明显的可凹性水肿，而且随着白蛋白水平越低，浮肿会越严重，可以出现腹水，甚至比较严重的还会出现胸腔积液等；3、其他原因：例如肾功能不全、急性肾衰竭的患者，由于肾小球滤过率的下降，水分无法排出，部分患者会在急性期出现明显浮肿。而慢性肾衰竭患者到终末期阶段，即肌酐清除率＜10ml/min的情况下，由于肾小球滤过率的显著下降，出现尿量减少，也会出现比较明显的浮肿。

小儿肾病综合征非常严重，严重原因有以下几种： 1、发病急，但恢复却较慢； 2、治疗疗程长，所需药物副作用大； 3、小儿肾病综合征并发症非常多，感染非常常见，一些感染会非常重，甚至与肾病综合征本身形成恶性循环，感染加重肾病综合征，肾病综合征又加重感染； 4、肾病综合征患儿处于高凝状态和血栓易形成状态，因此经常见到血栓形成表现，血栓形成又可威胁较多脏器，像心、脑、肺这些脏器血栓形成，严重威胁生命，腹腔血栓形成出现严重腹水； 5、急性肾功能减退是肾病综合征常见表现，甚至各种内环境紊乱； 6、肾病综合征较易出现电解质紊乱，造成低钾、低钠、低钙等严重危险，也有时造成高钾危险。