肾上腺皮质功能

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
肾上腺皮质功能减退，有的人会表现为皮肤的变黑，有的人会表现为皮肤的苍白。原发性肾上腺皮质功能减退的特征性表现就是皮肤变黑，主要出现在皮肤暴露和经常摩擦的地方，如脸部、手部、脚穿鞋子的地方、膝关节的位置、肘关节的位置、腋下和裤腰带的这些地方，都是特别容易出现色素沉着而引起变黑的。比较特殊的本身肤色就比较黑的人，怎么知道是不是黑，可以看手掌，掌纹位置的颜色并不是黑色，原发性肾上腺皮质功能减退的患者，掌纹都是黑色的，这类患者的嘴唇、额头，还有牙龈都会出现色素沉着的情况。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
肾上腺皮质功能减退的治疗包括急性期治疗和慢性期治疗。在急性期，特别是肾上腺皮质功能危象的时候，要进行紧急大剂量的激素替代，临床上最常用氢化可的松替代，同时如果是低体温，要保持体温，如果是血糖低，要补充糖，如果是低血压以及低血压休克型，还要进行足够的血容量补液，改善电解质的紊乱。在长期的、慢性的替代治疗方面，主要是使用生理量对患者进行激素的替代治疗。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
肾上腺皮质功能减退很容易出现低血糖、低血钠以及血容量不足，所以病人有时候会出现频繁的恶心、呕吐、腹泻等，因此必须要有足够的水量摄入，并适当的补充钠，钠就是平时食盐的主要成分，还有病人出现低糖的时候，还要进行适量葡萄糖的补充，所以要确定缺乏哪一部分，从而做到缺什么补什么。

讲解医师：李颖  （副主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院内分泌与代谢科
已经诊断了原发性肾上腺皮质功能减退的病人，特别是需要进行激素替代的病人，需要定期的去进行STH、电解质、血压的检查，如果会出现轻微地低钠情况，在饮食里面就要稍微吃咸一点，含氯化钠多一点，而且一定要按时吃早餐，避免出现空腹低血糖的情况。同时还要特别注意出现感染或者是应激，因为突然间的应激或感染会让机体对肾上腺皮质激素的需要量大大增加，所以需要在平时的替代量的基础上，进行剂量的增加，当度过了急性感染或者应激状态以后，增加的这部分剂量，又要重新减回到原来的生理替代量。

低血糖在临床上分为器质性低血糖、功能性低血糖以及外源性低血糖，具体如下：1、器质性低血糖：多见于胰岛细胞瘤以及肝脏发生某些疾病，肝糖原输出过少所导致，还可见于肾上腺皮质功能低下；2、功能性低血糖：是由于机体进食过多、过快，胰岛素突然分泌过多入血导致的低血糖，最常见于倾倒综合征；3、外源性低血糖：指糖尿病患者利用降糖药物，包括食用长效、短效、中效促泌剂以及胰岛素后，没有及时进餐或者进餐量过少所导致。低血糖指血糖浓度低于2.8mmol/L，发生低血糖时，机体有两种表现：1、交感神经兴奋：患者出现心慌、出汗、冷汗为主、饥饿感；2、中枢神经系统损伤：患者可出现低血糖昏迷。发生低血糖时要分清低血糖类型，临床上最多见的是外源性低血糖。发生功能性低血糖时，不建议给患者食用葡萄糖以及蜂蜜水，以免引起应激反应，导致机体胰岛素分泌过量。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

肾上腺皮质激素检查不同医院流程不同，一般3天左右出结果。肾上腺皮质激素在一天中不是一条直线，有自己的节律，6-8点为一天中最高峰，然后慢慢下降，到下午4点有一个小高峰，因此需检查早上8点到下午4点两个时间点的肾上腺皮质激素水平。 机体在应激、感染、发热、刚做过大手术没有恢复的情况下查皮质激素，不能真正反映肾上腺功能。有时小儿打针、抽血时害怕，也会出现一过性肾上腺皮质激素增高，并不能反映肾上腺皮质功能亢进。促肾上腺皮质激素与肾上腺皮质激素一般同时检查，血液标本最好能在半小时内送检，如果送检时间长，指标会偏低，不准确。

肾上腺醛固酮瘤以手术处理为主。肾上腺肿瘤可以分为两大类，有功能的和没有功能的。有功能这类里最常见的有醛固酮瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能亢进腺瘤。肾上腺醛固酮瘤主要是因为肾上腺肿瘤会分泌醛固酮，引起水钠潴留、高血压，而且还会引起低钾。低钾一般表现为走路时突然间会四肢无力。 肾上腺醛固酮瘤体积往往较小，一般在1cm左右，治疗主要为手术为主，实际上手术很简单，现在都做微创手术。

雄性激素分泌过多时，可以通过减少外源性摄入及寻找具体病因针对改善进行治疗，具体如下：1、直接激素摄入过多：部分健身人群或运动员人群，可能会直接口服或注射雄激素，这种情况及时终止摄入即可；2、药物、食物滥用：许多中成药制剂有增加雄激素的作用，常用的壮阳药，如右归、玄驹都会增加雄激素，还有部分人喜欢食用睾丸补肾，这时就要尽量减少或避免这类食物的摄入；3、内分泌疾病：若均为以上外源性摄入，则还需考虑如肾上腺皮质功能亢进症或者异位肿瘤的可能，亦可以造成雄激素过多。因此无外源性摄入时，要积极寻找原因，及时根据病因进行相应的诊断和治疗。

据目前国内外的临床报道研究，席汉氏综合征到目前为止还不能从根本上彻底治愈。对于此类患者，主要是根据其具体情况，完善相关检查，了解患者相应的激素水平是否缺乏，如果性激素缺乏，如果病人还很年轻，可以用相应的激素替代，如果甲状腺激素水平低下，要补充优甲乐。如果肾上腺皮质功能减退，要补充相应的糖皮质激素。补充这些激素的目的是为了达到控制和改善患者症状。对于该类患者，治疗主要是根据具体情况，终身采用相应的激素替代疗法，从而控制症状和体征。