肾上腺皮质功能

原发性肾上腺皮质功能减退症属于一个慢性疾病，需要根据电解质状态、血压、血糖等问题，给予个体化糖皮质激素替代治疗。此替代治疗需要长期维持，在应急状态下，激素要加量，以保证机体应急状态，具体如下： 1、若出现神志改变、昏迷等情况，要补充足够的糖皮质激素，以尽快纠正神志改变； 2、对于肾上腺皮质功能减退症，不单是激素替代治疗，而且要对病因进行治疗，比如有肾上腺结核，要给予抗痨治疗； 3、若是因为肾上腺自身免疫性疾病，要进行抗免疫治疗； 4、从病因治疗和激素替代治疗以保持肾上腺皮质功能正常状态，维持人体正常生理机能。

一般来说较年轻、体质好的产妇，未患有其他疾病，产后出血及时处理大部分不会遗留下严重的后遗症，产后注意加强休息、加强营养，补充补血剂。但部分产妇病情较为严重的，需切除子宫，因此会丧失生育能力。有些产妇产后出血严重，且伴有长时间低血容量休克，后遗症就会较为严重，会在产后几天内出现无奶无法哺乳，且体倦、易在产后几年出现一些症状，也称作席汉氏综合征，具体表现为身体较瘦弱、食后体重无变化、乳头、外阴色素减少，阴毛、腋毛脱落、性欲下降。患者还有不同程度的甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退、反应迟钝、易疲劳、容貌易跟现有年龄不符、易老、易出现月经提前闭经。

患者进行肾上腺肿瘤手术后，常见不良现象如下：1、远期后遗症：通常会伴随患者生活长期存在，常见于肾上腺皮质功能不全。因肾上腺有分泌激素、调节人体内分泌水平功能，部分患者肾上腺手术后，由于切除部分甚至于大部分肾上腺后，会出现激素分泌不足，人体所需平衡被打破，如肾上腺皮质激素、醛固酮等激素水平发生变化。患者可能会出现经常低热、精神不佳，甚至内分泌异常，如血糖、血脂紊乱，此时可能需通过补充相应激素进行治疗；2、近期并发症：主要与手术有关，可表现为出血、局部血肿，甚至周围损伤等。

库欣综合征发病的原因分为如下： 1、垂体分泌促肾上腺皮质激素，也就是ACTH分泌过多，垂体瘤或者下丘脑-垂体功能混乱导致ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增多，产生相应临床症状，是库欣综合征最常见的病因，占60%-70%左右，典型的叫为库欣病； 2、原发性肾上腺皮质肿瘤，而且肿瘤大部分是良性肾上腺皮质肿瘤，少数为恶性肿瘤，肿瘤会分泌过多的肾上腺皮质激素，而且不受促肾上腺皮质功能激素的控制，也就是ACTH控制，分泌过多肾上腺激素对身体造成影响； 3、垂体外肿瘤分泌过多的ACTH，部分垂体-肾上腺外的肿瘤可以分泌类似ACTH活性物质，刺激双侧肾上腺皮质增生，而导致皮质醇分泌增多引起库欣综合征。常见的疾病有肺部燕麦细胞和小细胞肺癌、胸腺癌，还有胰腺癌、嗜铬细胞瘤等。

在临床上引起儿童矮小症的原因很多，可以举以下几个例子： 1、内分泌性的矮小原因，矮小与生长激素相关，如果孩子患有生长激素缺乏症，或者甲状腺功能减低症，还有些孩子可能是肾上腺皮质功能分泌过多，都可能造成矮小，以上都是内分泌性的因素； 2、骨骼疾病相关的矮小，比如有些涉及到骨和软骨发育不全的疾病，也会造成儿童矮小； 3、营养障碍或者代谢性疾病所导致的矮小，比如有些孩子有慢性营养障碍或者肝性疾病，或者佝偻病，或者糖尿病、尿崩等，也会引起矮小情况； 4、还有一类在医学上叫特发性矮小，就是现在的医学知识没有办法找到明确发病原因的矮小症，称之为特发性矮小； 5、还有染色体发育异常，在临床上有种常见的病叫Turner综合征，主要发生于女孩，以上女孩由于先天染色体发育异常，会导致矮小； 6、还有部分原因，比如家族性矮小、体质性发育延迟等，在临床上也会遇到； 7、小于胎龄儿是指新生儿在出生的时候体重或者身长低于正常标准，此类孩子在宫内发育的时候就有异常因素，虽然有80-90%的孩子在生后2年内会有追赶，可是有10%左右的孩子在生后没有追赶，是造成身材矮小的原因之一。

肾上腺肿瘤根治性切除术后注意事项如下： 1、肾上腺肿瘤虽然以良性居多，但亦存在恶性肾上腺肿瘤，包括皮质癌、嗜铬细胞瘤等。所以术后需要关注肿瘤的病理结果，根据病理结果决定后续治疗、随访或辅助治疗方案； 2、肾上腺属于内分泌器官，可以分泌激素。所以患者可能在术后短期内存在激素分泌代偿不全，包括肾上腺皮质功能不全，表现为高热、恶心、呕吐、食欲不振，或者精神萎靡不振等。此时需根据患者体内内分泌激素水平进行调整； 3、进行术后常规处理，包括清淡饮食、适当休息等。

儿童肥胖有很多原因，可分为病理性原因以及综合性原因，具体如下： 1、病理性原因：某些特定疾病导致肥胖，如库欣综合征，由肾上腺皮质功能亢进引起继发性肥胖，或者长期大量使用激素也会引起肥胖；甲状腺功能减退也会引起肥胖； 2、综合性原因：实际大部分儿童肥胖没有病理性原因，往往和生活方式、遗传因素、生活环境相关，比较难防控。全球范围内肥胖发病率逐年上升，国家以及世界卫生组织投入很多资金防控肥胖，但总体效果不是特别好。肥胖患儿需要改变生活方式，需要饮食控制、适当运动，以及合理的生活习惯，而且有些患儿和遗传相关，但是不是爸爸妈妈胖，孩子一定会胖，但是爸爸妈妈胖，孩子出现胖的概率比正常小孩大。只有很少数的肥胖患儿能找到某个致病基因，往往是多基因、多因素综合作用结果，所以儿童肥胖的原因很复杂。

低血糖症是指多种原因引起的血糖浓度过低所致的综合征，一般以血浆葡萄糖浓度＜2.8mmol/L或全血葡萄糖浓度＜2.5mmol/L，或者是糖尿病患者的血糖浓度＜3.9mmol/L为低血糖，儿童低血糖诊断标准比成人低1.11mmol/L。其分类及病因主要包括： 1、空腹低血糖：指低血糖发生在早餐之前，它的病因为第一是内分泌性，包括胰岛素或胰岛素样的物质分泌过多如胰岛素瘤；第二是氢化可的松缺乏，包括肾上腺皮质功能减退或腺垂体功能减退；第三是肝源性的低血糖，即肝衰竭的时候；第四，肝酶异常，如半乳糖血症。还有过度的消耗摄入不足，比如妊娠空腹的低血糖、慢性腹泻、长期饥饿、过度饮酒、肾性糖尿、肾衰竭晚期。另外，严重的营养不良的时候出现的空腹低血糖； 2、餐后低血糖：指症状于进餐后的2-5个小时出现，又称为反应性的低血糖。其病因为原因不明的功能性低血糖。还有2型糖尿病的早期胃肠手术后的低血糖，以及亮氨酸引起的低血糖，主要是由于亮氨酸过度敏感引起的胰岛素分泌过多； 3、药源性低血糖 除了低血糖的分类，还要了解低血糖的临床表现，低血糖的临床表现为： 1、急性低血糖及病程短者，呈神经交感兴奋症群，如激动不安、饥饿、软弱、出汗、心动过速、收缩压升高、舒张压降低、震颤、一过性的黑蒙、意识障碍甚至昏迷； 2、亚急性及缓慢血糖下降者，呈脑部症状形式多种多样，但同一患者每次发作往往呈同一类型的症状，多数患者表现为大脑皮层及或小脑等症状，如头痛、头晕、焦虑、激怒、嗜睡、注意力涣散、定向力障碍、震颤、癫痫大发作或小发作、人格的改变、哭、吵、闹、骂，甚至有奇异的行为、共济失调，最后导致木僵、昏迷，长期严重的低血糖可导致永久性的脑损害。

血清总钙正常值为2.25-2.6mmol/L，如果超过2.75mmol/L则称为高钙血症。引起高钙血症最常见的原因是甲状旁腺功能亢进症，也可见于散发性的甲状旁腺功能亢进症，或者发生了肿瘤等恶性病变等。骨质病变也可以引起明显的高钙血症，比如骨骼恶性肿瘤。内分泌系统疾病也可造成高钙血症，比如嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症，上述疾病发生时容易产生高钙血症。血钙过高对机体会产生不利影响，尤其是对神经系统、心脏、肾脏都会产生较为严重的伤害。对于心脏，可以加强心肌收缩力，但是对心脏的传导系统有很大的抑制作用，可以使心脏在舒张期停跳。对于神经、肌肉，血钙过高会使其敏感性增强。发生高钙血症时需要处理，要寻找发生高钙血症的原因，如果发生甲状腺功能亢进症、甲状旁腺肿瘤，应该进行定位诊断并进行手术切除，如果发生了嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质功能减退症也应该先治疗原发病。

由于肾盂肿瘤通常为移行上皮肿瘤，存在种植转移的风险，其切除范围较大，包括整个肾脏、输尿管及部分膀胱。部分患者肿瘤恶性程度较高，需行肾上腺切除。肾盂肿瘤术后并发症类型相对较多，如果切除肾上腺，患者的肾上腺皮质功能受到抑制，易出现肾上腺皮质功能不全，导致心跳、呼吸加快，酸中毒、碱中毒等情况的发生，此时患者需进行适当的激素补充治疗。如果患者对侧肾脏功能不全，切除一侧肾脏后，短时间内会出现肾功能不全、尿少的情况，需行血液透析，观察判断患者肾功能进展变化情况。 输尿管走行区域较长，周围有丰富的血管、淋巴管及神经等。如果损伤血管，手术过程中易出现出血；如果损伤淋巴管，易导致乳糜瘘；损伤神经会出现疼痛的感觉。其次，肿瘤较大时，会在腹壁形成长约8㎝的切口，切口会出现感染、脂肪液化的情况。肥胖病人手术后切口易发生脂肪液化及感染，需要进一步处理切口。膀胱部分切除以后，缝合的位置易发生出血、感染的情况。