肺静脉异位引流

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
肺静脉异位引流分很多种，其中一种叫做部分肺静脉异位引流，部分肺静脉异位里面也挺复杂的，轻的部分肺静脉异位引流很好处理，复杂的部分肺静脉异位引流处理起来也很困难。人体里面有四根肺静脉，理论上应该引流到左房去。如果有一根、两根或者三根没有引流到左房，通过别的途径，肺静脉异位引流称之为部分肺静脉异位引流，有轻的有重，每个都不一样。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

讲解医师：洪超煜  （主治医师）
就职单位：安康市中医医院呼吸与危重症医学科
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位，临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗的话以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改造的手术。手术以后又该怎么护理？主要包括以下几个方面：第一、保持病房的温度和湿度，帮助患儿做好大小便，饮食与饮水，注意保暖。同时，密切的观察患者血气分析的结果，以及生命体征的变化。第二、做好药物的管理，根据血压和心率来调整用药。第三、严格无菌操作，一旦出现感染的症状，复查血常规等炎症指标，合理的使用抗生素。第四、及时的清理呼吸道的分泌物，注意体位引流。第五、给予静脉高营养，满足机体能量的需要。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
完全性肺静脉异位引流是指肺静脉，分别或者是总汇成一支之后，引流到左侧的无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉或门静脉等处，而不流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类疾病患者均有心房间隔缺损或者是卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合或未氧合血液流入左心房，进入体循环动脉，负责身体的各个部位，否则出生后很快就会死亡。原因主要是胎儿发育的环境因素、感染，或者其它以及遗传因素等。患者临床症状可有轻微的紫绀，进行性的呼吸困难、乏力、发育不良，甚至出现右心衰竭。它的治疗主要是实行手术，异位引流的肺静脉改道术，回流到左心房。手术应早在婴幼儿期间进行实施。

不同的先心病手术的时机是不一样的。简单先心病且分流量不大的患儿，可在1岁至学龄前进行手术；复杂先心病但缺氧不明显者，可在新生儿期后或6个月后再行手术；病情严重者，如完全性大动脉错位，肺静脉异位引流等，出生后即应立刻行急性或亚急性手术；部分病情复杂者，1岁内行手术风险较大，可对患儿进行维持治疗，在患儿年龄稍大后再行手术治疗。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流这种疾病目前只能通过手术治疗得到痊愈。目前还没有介入、封堵，这些办法都达不到要求。部分性的肺动脉异位引流，可以通过各种手段把肺静脉设法搁到左房去。如果是完全的肺静脉异位引流，会看是属于哪一种类型，心内型通过把肺静脉引流的部位搁到左房，也得到很好的结果。如果是引流到心上，会把共干抛开，跟主房后边做吻合。这些说起来比较简单，实际上都是非常复杂的操作。心下肺静脉异位引流只能通过手术来解决，没有别的更好的办法。