肺静脉异位引流

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
肺静脉异位引流分很多种，其中一种叫做部分肺静脉异位引流，部分肺静脉异位里面也挺复杂的，轻的部分肺静脉异位引流很好处理，复杂的部分肺静脉异位引流处理起来也很困难。人体里面有四根肺静脉，理论上应该引流到左房去。如果有一根、两根或者三根没有引流到左房，通过别的途径，肺静脉异位引流称之为部分肺静脉异位引流，有轻的有重，每个都不一样。

讲解医师：洪超煜  （主治医师）
就职单位：安康市中医医院呼吸与危重症医学科
肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位，临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗的话以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改造的手术。手术以后又该怎么护理？主要包括以下几个方面：第一、保持病房的温度和湿度，帮助患儿做好大小便，饮食与饮水，注意保暖。同时，密切的观察患者血气分析的结果，以及生命体征的变化。第二、做好药物的管理，根据血压和心率来调整用药。第三、严格无菌操作，一旦出现感染的症状，复查血常规等炎症指标，合理的使用抗生素。第四、及时的清理呼吸道的分泌物，注意体位引流。第五、给予静脉高营养，满足机体能量的需要。

不同的先心病手术的时机是不一样的。简单先心病且分流量不大的患儿，可在1岁至学龄前进行手术；复杂先心病但缺氧不明显者，可在新生儿期后或6个月后再行手术；病情严重者，如完全性大动脉错位，肺静脉异位引流等，出生后即应立刻行急性或亚急性手术；部分病情复杂者，1岁内行手术风险较大，可对患儿进行维持治疗，在患儿年龄稍大后再行手术治疗。

全胸腔镜心脏手术能做的手术如下： 1、先天性心脏病：上腔型、中央型、下腔型房间隔缺损均可使用全胸腔镜手术进行治疗；室间隔缺损胸腔镜心脏手术一般适用于干下型及膜周型；还可用于部分心内膜垫缺损、部分型肺静脉异位引流、三尖瓣下移畸形及动脉导管未闭合并室间隔缺损等； 2、瓣膜手术：包括二尖瓣置换、二尖瓣成形、三尖瓣置换及三尖瓣成形，尤其适合于二次二尖瓣置换及二次三尖瓣成形手术或置换，且对于二次二尖瓣置换手术具有出血小、进胸快等明显优势； 3、心脏肿瘤：如心脏黏液瘤等； 4、其他心脏手术：包括心包开窗术等。

通常右肺静脉异位引流早期无明显症状，患者与健康人相比无异常表现。若医生明确诊断为右肺静脉异位引流，需判断是否合并其它心脏畸形，其中常见合并静脉窦型房缺。若合并大型房间隔缺损，会加重心脏负担，导致右心功能受损，长时间后可导致肺动脉高压、心功能衰竭，此时患者可表现活动耐力下降。 部分患者可出现呼吸急促，严重情况下可出现下肢水肿等极端表现。临床上某些特殊类型的右肺静脉异位引流，往往通过体检发现，影像学报告显示，右肺静脉像弯刀一样连接在下腔静脉，即弯刀综合征。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流这种疾病目前只能通过手术治疗得到痊愈。目前还没有介入、封堵，这些办法都达不到要求。部分性的肺动脉异位引流，可以通过各种手段把肺静脉设法搁到左房去。如果是完全的肺静脉异位引流，会看是属于哪一种类型，心内型通过把肺静脉引流的部位搁到左房，也得到很好的结果。如果是引流到心上，会把共干抛开，跟主房后边做吻合。这些说起来比较简单，实际上都是非常复杂的操作。心下肺静脉异位引流只能通过手术来解决，没有别的更好的办法。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
完全性肺静脉异位引流是指肺静脉，分别或者是总汇成一支之后，引流到左侧的无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉或门静脉等处，而不流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类疾病患者均有心房间隔缺损或者是卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合或未氧合血液流入左心房，进入体循环动脉，负责身体的各个部位，否则出生后很快就会死亡。原因主要是胎儿发育的环境因素、感染，或者其它以及遗传因素等。患者临床症状可有轻微的紫绀，进行性的呼吸困难、乏力、发育不良，甚至出现右心衰竭。它的治疗主要是实行手术，异位引流的肺静脉改道术，回流到左心房。手术应早在婴幼儿期间进行实施。