肺动脉瓣狭窄

心脏后负荷是指心脏在射血过程中所遇到的负荷，一般临床称为压力负荷。能够直接引起心脏后负荷增加的瓣膜病主要是瓣膜狭窄。 如果左心室负荷增加，多数是由于主动脉瓣狭窄引起。如果右心室后负荷增加，多数是由于肺动脉瓣狭窄引起。 不管是何种瓣膜狭窄，一旦影响到心脏后负荷会导致心脏做功增加，长时间以后会导致心脏功能不全进而发展为心衰。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

先天性心脏病的常见类型不外乎这几种类型： 1、缺损：就是两个心房之间应该有一堵墙，但这堵墙上多了一个洞。常见的有室间隔缺损、房间隔缺损； 2、梗阻：本来应该是一条很通畅的通道，由于某种原因造成通道梗阻，比如常见的肺动脉瓣狭窄，就是因为肺动脉瓣的三个瓣叶未能良好的分离，粘连在一起，导致右室流出道到肺动脉之间的通道狭窄。还有很典型的主动脉缩窄，因为动脉导管在胚胎期到出生期的萎缩过程中，会牵拉主动脉。如果整个发育过程出现异常，会把主动脉向心脏方向牵拉，导致主动脉弓狭窄； 3、连接异常：最典型的是大血管错位，是指两个大动脉长反了。主动脉本来应该从左心室发出，肺动脉从右心室发出，但是两个动脉完全长反了，主动脉从右心发出，而肺动脉从左心发出。还有一种连接异常是完全性的肺静脉异位引流。正常的情况下，四根肺静脉应该汇入左心房，但是发育畸形的肺静脉可能汇合成总干，兜一圈回到右心房或者汇流入静脉窦，然后汇合到右心房。

新生儿先天性心脏病最佳手术时间是很多家属关心的问题。目前先天性心脏病的治疗不受时间限制。换句话说，先天性心脏病的治疗理念为早诊断、早治疗。可以在小朋友在妈妈的肚子里就治疗。举两个例子，一个是由上海儿童医学中心和上海市第一妇婴保健院联合完成的重度肺动脉瓣狭窄的宫内手术，是把导管经过妈妈的肚皮，经过子宫、羊水，穿过胎儿的胸腔，找到心脏，再穿到肺动脉里把肺动脉瓣扩张。上海新华医院也联合做了一例重度的主动脉瓣狭窄。这种治疗会给孕妇和胎儿带来比较大的风险，可以在一些比较极端的情况下做手术。但是主张小宝宝生下来之后再做手术。目前上海儿童医学中心的记录是出生后2小时做手术，最轻的患儿体重为750g。但是也不是越早越好，有些手术可以等到3-4个月或4-5个月的时候在做，就没有必要在1-2个月，甚至刚刚生下来就做。所以手术时机的选择考虑更多的是患儿的需求和病情的需要。比如室间隔完整型的大血管错位，主张在出生后1周内尽快手术。如果不手术，小孩会快速的出现左心室功能衰竭。因为室间隔连接着肺动脉，肺动脉前面没有压力，左心室功能就不能得到锻炼，会快速退化。还有梗阻性肺静脉异位引流全部引流到左心房，左心房承担着左心系统和右心系统所有的回流，右心房一点血液都没有。梗阻性先心病要急诊手术。新生儿先天性心脏病需要早发现、早治疗。

法洛四联症病因与其它先心病一样，均未完全明确。可与遗传、环境等多因素相关。最主要原因为胚胎发育期，心脏漏斗部向前、向左移位，导致心脏的四个畸形，称之为四联症，四个畸形包括肺动脉瓣狭窄、高位室间隔缺损、右室肥厚、主动脉骑跨，统称为法洛氏四联症。患者首选心脏外科或心血管外科就诊，随临床技术发展，建议尽早安排手术，无症状者可在2周岁左右手术，有症状或较重症状者可在1岁左右安排手术，缺氧发作出现心跳骤停者应进行急诊手术。

法洛四联症即法四，包括四种病理生理情况，室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚，会给患者造成严重影响，包括影响生命、健康，可出现不同程度嘴唇紫绀、呼吸困难、生长发育缓慢等。确诊洛四联症后需要手术治疗，具体如下：1、完全根治：将畸形完全矫正，修补室缺，遮挡主动脉骑跨，矫正多余肺动脉脉狭窄以及右心室肥厚解剖畸形；2、呼吸手术：通过简单手术改善患者缺氧症状。手术治疗后会出现相应并发症，具体如下：1、灌注肺：是较严重的并发症，正常肺内无过多血液，通过解剖矫正后，血液很快进入肺内，造成灌注肺；2、其他：心律失常、心功能减退，是常见并发症。随手术技术以及监护技术提高，并发症基本可控，手术成功率＞97%，经过手术后能够长期存活、生活以及学习。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
轻度的肺动脉瓣狭窄，临床上没有症状，也不需要特殊治疗。一般情况下肺动脉瓣狭窄到达中度以及重度，患者往往症状表现比较明显，主要会导致右心室负荷过重，有可能导致右心衰竭，从而丧失生活以及劳动能力。对于重度的肺动脉瓣狭窄，一定要积极的治疗，最主要的治疗措施就是手术治疗，可以选择经皮球囊肺动脉瓣扩张手术，这种情况一般肺动脉压力并不是太高，而且瓣膜的弹性也比较好。再就是直接的手术治疗，这种情况一般适用于重度肺动脉瓣狭窄，患者有明显的心衰症状，患者瓣膜的弹性比较差，不适合做球囊扩张，对于这种情况，经过积极的治疗，大部分都能够好转。

讲解医师：杨伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院老年医学科
儿童轻度的肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗，轻度肺动脉瓣狭窄的儿童可以参加各种体育活动，日常生活没有问题，肺动脉瓣狭窄一岁以后很少进展，但是一岁以内可以逐渐加重，所以需要密切的随访。\n中到重度的肺动脉瓣需要治疗，也没有严格的时间限制，治疗的方式根据瓣膜的异常情况，具体类型有不同的区分。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度的瓣叶交界融合致狭窄，这种典型的病变非常适合做球囊的扩张，球囊扩张在心脏导管检查的同时就可以进行，属于一种介入治疗方式，不需要做开胸手术，新生儿进行球囊扩张是非常具有挑战性的，孩子的病情都很重，循环不稳定，更普遍的情况是年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张手术。\n对于复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张不适用，必须进行开放式的心脏外科手术的治疗，在这样的患儿当中，瓣叶本身可能发育比较差，组织偏厚，一部分患者瓣环直径偏小。对于这种情况，手术可能采取瓣叶交界切开，瓣叶的部分切除或者跨肺动脉瓣环形的环补片等方式来进行。球囊扩张术的效果是很好的，对于典型的肺动脉狭窄的儿童或青少年，球囊扩张术可能是唯一适合的治疗方式。成功的球囊扩张以后，再狭窄的几率也非常低，严重的肺动脉狭窄的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都非常好。心脏直视手术的远期效果也不错，对于大部分病人，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只适用于比较复杂的。

讲解医师：张化勇  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
肺动脉瓣狭窄这种情况，主要是通过手术来治疗。具体说肺动脉瓣狭窄术后能够活多长时间，这个问题没有确切的答案，主要是看做手术的时机，以及个人的身体状况。如果发现肺动脉瓣狭窄，及时做了手术，比如做的微创手术，球囊扩张，瓣膜置换这种情况，如果身体条件不错，也没有严重的基础疾病，心肺功能尚好，这种情况不会明显的影响寿命。但如果做手术的时候，就已经出现了明显的心肺功能下降的表现，另外结合本身的体质比较差，就算是做了手术，有可能只是延缓疾病的发展，提高生活质量，但仍然会对寿命产生影响，具体能够影响到多大，也是没有确切的答案。