肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是微创手术，术后12小时后就可以下床活动，基本不会影响到患者的任何活动以及生活。在术后12小时之内，要密切观察手术路径，手术会穿刺股静脉，所以术后要密切观察患者的右侧股静脉有没有渗血。术后根据患者的情况决定是否给予抗生素预防感染。在12小时内医生会密切进行监护，监测患者的生命体征，心率、血压及氧饱和度，一般12小时之后就可以下床活动。建议患者在术后1个月、3个月及6个月期间到门诊进行随访，在半年之内一般不需要口服任何药物。一般在门诊进行心脏超声的复查，观察肺动脉瓣狭窄的缓解程度、术后的效果如何。肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术是即刻的手术，所以大部分的患者都在台上就能看到即刻的效果。进行球囊扩张以后，如果发现跨瓣压差有显著的下降，手术的效果就非常好，但是有个别很高危的患者，可能会采取分步手术的策略，先用一个较小的球囊进行扩张，在术后定期进行随访，到合适的时机以后，再次使用较大的球囊进行扩张，目的就是为了防止术中过度的扩张，造成肺动脉瓣关闭不全，造成大量的反流。

单纯的肺动脉瓣狭窄如压差为40mmHg以下不建议手术治疗包括经皮肺动脉瓣球囊扩张术。随年龄增加，部分患者至成人阶段出现乏力、运动障碍时，跨瓣压差为30mmHg以上也可进行手术治疗。根据个人症状，轻度肺动脉瓣狭窄患者如无症状可定期观察不进行手术治疗，如出现活动后障碍时可进行手术，手术通常为经皮肺动脉瓣球囊扩张的介入手术。

常见的四种先天性心脏病是室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭包括中，其中室间隔缺损居首位，占据数量最多。室间隔缺损也有很多类型，比如膜周缺损、基部缺损，偏流出道或偏流入道的缺损，还包括单发缺损、多发缺损，以及房室通道型缺损等。患儿有没有症状跟缺损的大小有密切的关系。如果缺损比较大，就会出现左向右分流，大量的血液跑到肺里，小孩容易感冒、容易肺炎。所以室缺的患儿需要注意： 1、明确室间隔缺损的类型和室间隔缺损的直径； 2、了解室间隔缺损是左向右分流的先心病，容易造成肺淤血，所以患儿往往容易感冒，容易肺炎。这种情况下，尽可能做好宝宝的保暖工作，减少公共场所的活动； 3、定期随访，比如3个月或半年到心脏专科随访一次。

轻度肺动脉瓣狭窄，需观察肺动脉的跨瓣压差，如果跨瓣压差＜40mmHg，患者如果没有出现临床症状，右心室没有肥厚，可以进行随访观察，如果跨瓣压差＞40mmHg，而且患者出现右心肥厚的表现，可以进行干预性治疗，如介入下的经皮球囊扩张，扩张粘连的肺动脉瓣叶。严重者可以通过外科手术干预，一般多建议在学龄前进行治疗。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

先天性心脏病是指在胎儿时期，由于感染或者基因改变，所造成的组织结构和功能异常的疾病。它的分类主要依赖于累及部位，根据具体的结构变化而定，比较常见的先天性心脏病包括房间隔缺损、卵圆孔未闭、室间隔缺损、法洛式四联征或三联征、动脉导管未闭、主动脉瓣畸形、二尖瓣畸形、肺动脉瓣狭窄，包括二尖瓣、三尖瓣狭窄、关闭不全或者位置移动，以上是比较常见的结构性心脏病。此外，还可能是累及到心肌组织的先天性心脏病，如肥厚性心脏病，它常常是由于基因编码出现了错误，从而引起来结构改变。也有某些心脏离子通道病，通常也是由于基因突变所造成，主要表现是在某一个时期出现了心律失常，尤其是恶性心律失常，会导致病人猝死，有时候病人貌似健康，在某些诱因，如运动或者情绪激动，甚至毫无诱因的状况下，可能出现恶性心律失常，从而导致病人猝死。

法洛四联症是紫绀型心脏病，非氧合血进入体循环，正常情况非氧合血经过肺循环以后回到左心，左心再打入体循环。四联症室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨，主动脉骑跨在室间隔上以后，氧合血从左心室进入主动脉，非氧合血从肺动脉过去有阻力，所以要从主动脉上走，非氧合血进入体循环，就进入氧合系统，所以病人出现紫绀。紫绀程度取决于主动脉骑跨和肺动脉瓣狭窄程度，缺氧容易发作的情况是大部分孩子在诱因感冒或者哭闹时候，还有特殊的情况肺动脉流出道的梗阻，流出道肥厚的肌肉突然痉挛或者收缩，往肺里面的血就少。 肺是氧合的主要器官，非氧合血直接进入体循环就发作紫绀，出现病人昏迷、抽搐意识丧失表现。要给予积极吸氧、镇静、少量吗啡皮下注射、减慢心率药物比如倍乐克、心得安。药物减慢心率后，使右室流出道狭窄痉挛，松弛后缓解。如果老这样发作，及早手术干预，从解剖学上解决病人的畸形。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
肺动脉瓣狭窄术后注意什么，要看病情的轻重，肺动脉狭窄的严重程度和小孩的年龄有关系，一般肺动脉狭窄如果比较轻的，如40mmhg-50mmhg压差左右，这种孩子年龄如果比较大一些，1岁以上的，术后没有特别的要求，跟其他的孩子一样。注意别受凉感冒，饮食方面不要吃的太多，一次不要吃过饱，可以少食多餐，平常注意活动量不是太大。如果肺动脉瓣狭窄相对比较重的，呼吸机戴的时间比较长，术后早期要呼吸机戴的时间稍微比较长一些，注意氧不要太高，防止肺动脉的血管扩张太多，防止心室的突然收缩。术后强心药可能要用的时间比较长一些，术后远期还要吃药的时间比较长，就是常规的强心的药物要吃的时间长一些。定期随访观察，饮食方面注意不要吃盐太多，不要接触平常容易感冒、发烧人群，另外可以用一些提高免疫力的药物，口服的来提高自身的抵抗力。

儿童先天性心脏病的治疗，需根据患者的疾病类型来判断是否需要开胸。随着医疗技术的发展，30%以上的先天性心脏病可以进行微创治疗。如房间隔缺损、动脉导管未闭、部分的室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等。具体是否采用开胸手术治疗，由专业医师判断。 微创手术中患儿伴有动脉导管未闭时，常在动脉导管处使用封堵器进行封堵。封堵器通过大腿根部的小动脉进入，然后通过手术操纵在导管处放出伞片，将动脉导管未闭封堵，该过程在手术台上只需10-15分钟即可完成。 综上，目前较多先天性心脏病的患者可以通过介入治疗进行治愈。

青紫性先天性心脏病包括法洛氏四联症、主动脉骑跨、大动脉转位，是最常见的导致发绀的青紫型先天性心脏病，常在出生后开始有明显的发绀。部分先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，如果同时合并肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣闭锁，也会出现青紫和发绀。如果不合并肺动脉先天的结构异常，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，随着病程延长，成年后肺动脉压力会逐渐升高，也会出现青紫。通常在胎儿、婴幼儿时症状不太明显，没有明显青紫，但随病程延长会出现青紫，是因为病情进展而出现肺动脉高压。这些疾病出现青紫是因为静脉血还未经过肺充分氧合，直接进入左心、动脉系统，就会导致组织和脏器的缺血、缺氧而出现紫绀，即青紫型先天性心脏病。