肺动脉狭窄

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

法洛四联症是心脏里面同时存在四种畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉和肺动脉瓣下狭窄、右心室肥厚，是基本的病理变化。法洛四联症的临床表现跟四个基本病理变化相关，如临床上会出现氧饱和度下降，是以青紫为表现，较大的孩子在运动以后，喜欢蹲下，临床上叫做蹲踞。另外，会出现肢端长期缺氧造成的杵状指表现，但是法洛四联症由于右心室流出道和肺动脉狭窄的程度不尽相同，肺动脉发育情况也不尽相同。所以青紫出现的时间以及青紫的程度，在不同的病人当中，有非常大的区别。临床上也会见到法洛四联症的患儿，由于肺动脉发育情况较好，心内右向左的分流量不大，所以没有明显青紫，这类病人以心脏杂音为首发症状。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

讲解医师：张上仕  （主治医师）
就职单位：上饶市人民医院心血管内科
出现了肺动脉狭窄，可以分为两种情况，一种是肺动脉血管轻度狭窄，患者也没有明显的症状及体征，不影响患者的正常生活，也不会威胁患者的生命，不会出现严重的血流动力血障碍，可以选择药物保守治疗或者进行密切的观察，定期复查彩超或者肺动脉压力。另一种情况是肺动脉血管狭窄严重，患者出现了严重的肺动脉高压，甚至出现了心衰。这种情况下首先考虑的是做手术治疗，一般情况下都是通过肺动脉血管造影，确定狭窄的部位，条件允许的话可以行肺动脉内支架植入，减除肺动脉狭窄，恢复肺动脉血流，肺动脉压减轻，则心衰也可以适当的缓解。所以肺动脉狭窄的治疗方式，主要还是看病情的轻重而决定。

无分流型先心病即在体循环与肺循环之间没有分流，仅在两者循环途径上出现问题。若在体循环和肺循环之间有交叉，体循环的血可流到肺循环，肺循环的血可流到体循环，即为有分流。临床上，除去有分流的情况均属于无分流，见于肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左室流出道狭窄、右室流出道狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、左侧三房心、下腔静脉梗阻等。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。