肺动脉狭窄

法洛四联症术后并发症及其处理具体如下： 1、最常见的房室传导阻滞，患者心跳变慢，在修补法洛四联症室间隔缺损时因为解剖结构的特点，可能损伤到管理心跳节律的传导系统，导致其损伤，产生并发症；随着技术进步，可以采用人工心脏起搏器来解决心跳变慢，这是比较明显的并发症，需要后续治疗； 2、其它并发症可能残余室间隔缺损修补不完整，还有瘘或流出道梗阻、肺动脉狭窄解除不彻底等情况，患者需要再次进行手术解决问题； 3、进行完美的法洛四联症手术以后，随着患者年龄长大，有很大一部分孩子或成人会出现肺动脉瓣反流、右心功能不全；因为肺动脉狭窄解除以后，没有天然的肺动脉瓣结构存在，所以随着年龄增长、肺阻力增加，出现肺动脉瓣反流；对于出现中度以上的肺动脉瓣反流，患者需要进入专科医院，请专科医生进行超声心动图，必要时要做心脏核磁共振来进行评估，决定是否需要针对肺动脉瓣反流进行后续治疗。 法洛四联症早期如果在20-30年前，对于医生来说确实是一个比较具有挑战性的复杂先心病，但是随着技术进步，近年来法洛四联症已经是复杂先心病当中的一个相对治愈率比较高、安全性比较高的疾病。但不同程度并发症与后遗症还是有存在的可能性，轻微并发症或后遗症不对机体造成很大影响，但相对严重的并发症可能对患者未来的生活质量有一定的影响。

法洛四联症患者缺氧时可下蹲，使双腿弯曲，并将背弓起来。法洛四联症是复杂的先天性心脏病，顾名思义是存在四种心脏缺陷存在：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。此病会导致机体缺氧，产生紫绀，所以如果患者缺氧发作，在特殊原因诱导下可以加重缺氧，患者会突然晕厥或浑身冷汗，没有力气。因为法洛四联症患者却又是因为不饱和血，也就是氧含量很低的血流到身体里所致。 为了改善缺氧情况，缓解缺氧发作的情况，要让氧含量很低的血不要进到身体里，让身体提高阻力，可以改善这种情况。出于此原理，通常可以看到缺氧时患者要蹲下，把大腿弯起来，整个人弓起来，会增加身体阻力。并且缺氧发作时患者一定要完全镇静、安静，不能烦躁、哭闹，否则会加重缺氧。如果有条件，患者可以吸氧以缓解；如果在医院，还会有相应药物，比较多用的药物是心得安，可以改善缺氧发作的情况。

法洛四联症是一种常见的复杂性心脏病，是先天性的紫绀型心脏病，原因是胎儿在胚胎发育过程中，心脏异常的发育，则表现为心脏畸形，患者出生后即有缺氧的表现，全身紫绀，严重者可表现为心力衰竭的症状。法洛四联症主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右室肥厚四种病理解剖类型。这四种病理改变在心脏上同时存在，称为法洛四联症。

肺动脉狭窄分单纯肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣合并右心室流出道狭窄两大类型。肺动脉狭窄绝大多数是出生即有，叫做先天性肺动脉狭窄，后天狭窄很少。先天性肺动脉狭窄治疗过程中是否复发决定于狭窄严重程度，比如小孩生下来狭窄很严重，2-3岁、3-4岁、5-6岁都要做扩张，5岁时候肺动脉直径才11-12mm，扩张也至多11-12mm，球囊扩张只能扩到12mm，等长到15-16岁、17-18岁血管已经变成20mm或以上，而原来治疗部位直径还有十几毫米，这肯定是狭窄复发，需要做第二次扩张。 现在对于肺动脉瓣狭窄治疗需要看狭窄程度，如果狭窄程度比较轻，尽量让病人往后拖，拖到病人身体发育接近于成年人再做治疗，这次治疗即可以彻底治愈。如果小孩比较早的情况下即已经做手术治疗，发育到成熟时还会有相对狭窄，且不能满足正常供应，这时需要做第二次扩张手术，所以肺动脉狭窄介入手术只要在接近于成年人体型做扩张成型，按肺动脉瓣环做充分扩张，一般一次治疗后不会出现复发；如果复发是因为病人狭窄比较重，在没有发育成熟时做了治疗，需要做第二次强化治疗。

肺动脉狭窄分两种类型： 1、单纯的肺动脉瓣的狭窄的患者完全可以治愈，尤其是通过介入的球囊扩张术完全可以使粘连瓣膜打开、狭窄解除，预后非常好，如果狭窄非常重，可能要不止一次地进行球囊扩张，如有的孩子要扩两次，甚至扩三次，但是大多数孩子预后很好。狭窄一旦解除，左心室增大、左心衰的症状明显缓解，严重的紫绀也能明显缓解，预后很好； 2、如果是继发的因素导致的狭窄，或者不是单纯的狭窄，而是复杂的狭窄，比如肺动脉狭窄、漏斗部狭窄，或者合并先天的遗传性疾病，如威廉姆斯综合征，则这种孩子的预后相对较差。尤其是合并威廉姆斯综合征的孩子，肺动脉的狭窄不仅仅是瓣的狭窄，还有肺动脉的分支狭窄，以及其它部位的狭窄。通过治疗能解决瓣狭窄，但往往很难解决分支的狭窄，会造成这种孩子的右心衰情况难以解决，甚至会因为顽固的右心衰而失去生命。 所以该病能否治愈，取决于肺动脉瓣狭窄的分型和严重程度。

小儿肺动脉狭窄是指右心室和肺动脉连接的位置均有可能狭窄，根据肺动脉狭窄分类的不同，手术方式不同，手术风险也不同： 1、狭义的肺动脉狭窄：指小儿的单纯肺动脉瓣狭窄，一般采用球囊扩张手术，不用开刀达到缓解肺动脉瓣狭窄的作用； 2、广义的肺动脉狭窄：包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉瓣环，主肺动脉及左右肺动脉分支，一般需球囊扩张与外科手术同时治疗达到根治的目的。

心脏微创手术方式有胸腔镜辅助术、封堵术。手术的优势在于痛苦小、恢复快、治疗费用低、手术时间短、术后康复快。 因此患有心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等需要进行手术治疗的患者，应优先考虑心脏微创手术治疗。 简单的微创手术手术时间仅为半小时，稍复杂的手术需需要2小时左右。如果患者足够配合，只需做局部麻醉即可。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

房间隔缺损的典型杂音为胸骨左缘第二肋间的2-3级收缩期吹风样杂音。患者出现房间隔缺损时，因为左心压力高，右心压力比较低，心脏的血流从左心流向右心，从而导致右心室血流量增多、右心室体积增大。但此时动脉瓣正常，当异常增大的右心室碰到正常的肺动脉瓣时，就会导致肺动脉狭窄。因此，血流通过时可通过听诊闻及收缩期的吹风样杂音。同时，因为血流分配的原因，在肺动脉区还可以听到肺动脉瓣区的收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音的固定分裂。其中肺动脉瓣区第二心音的固定分裂是房间隔缺损的特征性体征，具有诊断意义。 另外，在房间隔缺损疾病的进程中，杂音会发生变化。如患者分流量较大时，机体的肺循环血量超过体循环血量，因此会在第四、五肋间隙听到三尖瓣相对狭窄的杂音。随着疾病的进一步进展，如果患者出现肺动脉高压，则右心室射入肺动脉的血液会相对减少，此时杂音变轻、第二心音增强、固定分裂等体征消失，但可在患者肺动脉瓣区和三尖瓣区闻及关闭不全的杂音。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。