肺动脉狭窄

法洛氏四联症手术包括姑息手术和根治性手术： 1、姑息手术是将主动脉血液引到肺，通过管道做分流，或将来自主动脉的血管接到肺动脉； 2、根治性手术为解剖矫治，如室间隔缺损，需将左心室和右心室两边通道进行填补，如右心室血液流到肥厚的心肌内，需心肌切薄增加右心室流出道内径，使血液顺利到达肺动脉；肺动脉狭窄者需进行修补扩张，肺动脉发育良好者术后即可缓解症状；肺动脉发育较差患者，需做人工通道使心脏血液顺利到达肺动脉。

肺动脉闭锁顾名思义就是肺动脉瓣没有开放，正常人肺动脉和右心室相连，通过一个瓣膜叫做肺动脉瓣来保持右心室到肺动脉血流的单向流动，那肺动脉闭锁的病人如果不合并室间隔缺损，也就是说室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病人，他的发生原因，根据目前的研究来看，主要还是由于在胚胎过程中右心室到肺动脉的血流量降低，导致的肺动脉瓣逐渐逐渐闭锁，而没有办法继续保持通畅，没有办法继续保持开放。那有一些病人有可能在胚胎发育的过程中做胎儿心脏彩超的时候发现是肺动脉狭窄，或者过了一段时间以后，到后期再去做胎儿彩超的时候，发现肺动脉血流没有了，变成了肺动脉闭锁，所以说一定程度上也可以证实是由于右心室到肺动脉这一路血流减少，导致了室间隔完整型肺动脉闭锁的产生。那有一些肺动脉闭锁，还合并室间隔缺损，就像有一些重症的四联症一样，他的肺动脉有些人确实是不通的，根据目前的研究来看，还是一个圆锥干畸形的，导致的室间隔偏移导致的右心室血流减少，然后肺动脉这一路血流逐渐逐渐消失，所产生的这个问题。所以说肺动脉闭锁，它分为室间隔完整和室间隔缺损这两种类型，彼此还是有一些不同的发生机制的。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

小儿右室双出口的治疗方法如下： 1、室缺位于主动脉瓣下：通过建立内隧道将左心室血液引流至主动脉内，即体循环，将右心室血液引流至肺循环，手术效果与普通室缺类似，成功率较高，患者的预后相对良好； 2、室缺位于肺动脉瓣下：进行主动脉与肺动脉转位的矫治，于室缺和主动脉处建立内隧道，操作较为复杂； 3、室缺远离肺动脉：可能无法进行根治手术的治疗； 4、合并不同类型的畸形：如右室双出口合并肺动脉狭窄、主动脉狭窄或弓发育不良，需根据患者的情况进行相应的治疗。

肺动脉狭窄分两种类型： 1、单纯的肺动脉瓣的狭窄的患者完全可以治愈，尤其是通过介入的球囊扩张术完全可以使粘连瓣膜打开、狭窄解除，预后非常好，如果狭窄非常重，可能要不止一次地进行球囊扩张，如有的孩子要扩两次，甚至扩三次，但是大多数孩子预后很好。狭窄一旦解除，左心室增大、左心衰的症状明显缓解，严重的紫绀也能明显缓解，预后很好； 2、如果是继发的因素导致的狭窄，或者不是单纯的狭窄，而是复杂的狭窄，比如肺动脉狭窄、漏斗部狭窄，或者合并先天的遗传性疾病，如威廉姆斯综合征，则这种孩子的预后相对较差。尤其是合并威廉姆斯综合征的孩子，肺动脉的狭窄不仅仅是瓣的狭窄，还有肺动脉的分支狭窄，以及其它部位的狭窄。通过治疗能解决瓣狭窄，但往往很难解决分支的狭窄，会造成这种孩子的右心衰情况难以解决，甚至会因为顽固的右心衰而失去生命。 所以该病能否治愈，取决于肺动脉瓣狭窄的分型和严重程度。

肺动脉狭窄也是先天性心脏病当中一个比较常见的病种，肺动脉狭窄通常是进行严重程度的分级，把它分成轻度、中度、重度和极重度四个程度。对于轻度的或中度以下的肺动脉狭窄，目前通常不主张去进行干预，就是不需要开刀，也不需要去做微创手术。 肺动脉跨狭窄肺动脉瓣的压差小于40mmHg，通常只需要去观察，对于超过了这个临界值需要进行干预。绝大部分肺动脉瓣狭窄，即便是在小婴儿，现在甚至在新生儿、早产儿时都可以采用微创导管介入进行肺动脉瓣的球囊扩张手术进行治疗，肺动脉狭窄是微创介入手术很好的适应证。 少数情况下，肺动脉瓣狭窄患儿伴有肺动脉瓣环的狭窄时，就像门打不开，而且门框也小了，这种病人只做球囊扩张扩开效果不好，必须要加宽门框，病人需要做外科手术。还有肺动脉瓣狭窄合并有肺动脉瓣下的右心室流出道有肌肉梗阻时，单纯球囊扩张肺动脉瓣治疗也是效果不佳，需要去做右心室流出道的疏通，能够取得更好的临床效果。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛四联症是较为常见的先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的10%。法洛四联症包含四种心脏畸形，即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。因此，法洛四联症可对儿童造成严重的伤害，是新生儿致畸致残的重要病种。 随着人类对法洛四联症深入研究，此类疾病可得到有效的救治。近年来，法洛四联症的手术成功率明显增加。根据患儿病情的差异需进行一期或多期手术治疗，因此法洛四联症需要终身管理。