肝门胆管癌

肝门胆管癌是临床上相对较常见的恶性疾病，因为特殊位置导致手术也是具有很大特殊性，具体切除范围需要看肿瘤侵犯范围。根据肿瘤范围不同，现在临床上将肝门胆管癌分成四型，这是常采用的分型标准。较早期的肿瘤只是侵犯肝总管，手术只需要将肝总管部分的胆管切掉，然后将淋巴结清扫干净。下一步就需要将下边的空肠提上来和肝门部左右肝管做吻合，这样就是把胆道引流重新建立起来。当然在切除肿瘤的时候，一般胆囊也要同时切掉。另外有一部分患者疾病进展较差，可能会侵犯左右肝管汇合位置，但只要没有往左右肝管进一步侵犯，就和单纯侵犯肝总管手术范围相对差不多，也需要做局部胆囊切除、淋巴结清扫、胆肠吻合。假如肿瘤侵犯左边或右边胆管，这个时候单纯切肝门部胆管不够，还需要联合半个肝脏切除和尾状叶切除，再把剩下的一侧肝管和空肠做吻合。还有最差的就是左右肝管都受累，这是手术当中最不希望遇到的情况，因为这种情况提示手术无法切除干净，只能做一些支架植入、外引流术等小手术，达到减轻黄疸，保证肝脏功能正常。

肝门胆管癌患者能否治愈判断如下： 1、Ⅰ型：一般进行根治性切除手术，即切除肝外胆总管，清扫肝十二指肠韧带的全部淋巴结； 2、Ⅱ型或Ⅲ型：可通过切除肝外胆管、清扫淋巴结，同时切除左半肝或右半肝进行根治性治疗； 3、Ⅳ型：患者一般无法进行根治性切除手术治疗，可进行外引流或内引流手术； 4、其他类型：部分患者需进行扩大手术，如切除胰十二指肠或部分胃，创伤及风险较大，远期疗效不佳，并发症较多，因此一般不提倡进行该项手术。

肝门胆管癌跟胆管癌仅部位不同，肝门胆管癌属于胆管癌的一种，肝门部为左右肝管汇合的部位，再往下为肝总管、胆囊、胆总管。所以肝脏外面部分胆管肿瘤即胆管癌。肝门部胆管癌指左右肝管汇合部周围的肿瘤，肿瘤有特殊性，比如手术相对较困难，早期即可出现黄疸等。因此，肿瘤具有早期特殊性，将肝门胆管部位恶性肿瘤称为肝门部胆管癌，再往下即中段胆管癌、下段胆管癌。 上述三种肿瘤能够进行手术的情况下，手术方式不同，主要根据解剖特点、临床特征进行区分。肝门部胆管癌也有较多分型，具体如下： 1、Ⅰ型：在汇合部以下，未侵犯汇合部； 2、Ⅱ型：侵犯到汇合部； 3、Ⅲ型：侵犯左右肝管。

肝门胆管癌的病因如下： 1、肝胆管结石：研究表明，肝门胆管癌与肝胆管结石有关，1/3的肝门胆管癌患者合并胆管结石； 2、富含亚硝胺的饮食：可能诱发肝门胆管癌； 3、其他疾病因素：进食生鱼片易导致华支睾吸虫病及先天性胆管囊肿疾病，可造成肝门胆管癌发病率增高，原发性硬化性胆管炎患者由于长期慢性炎症刺激胆管，胆管癌发病率也将增高。

肝门胆管癌可发生于胆管任何部位，但最常见于肝外胆管系统，包括胆总管、左右肝管及其汇合部。其晚期症状包括：1、黄疸：由于肿瘤紧邻肝外胆汁排泄的部位，故多数患者在晚期可出现皮肤、巩膜黄染；2、腹水：晚期多有肝内肿瘤多发转移，导致肝功能衰竭，从而出现腹水表现；3、疼痛：晚期容易引起肝门部淋巴结转移及神经侵犯，从而出现疼痛症状。目前临床上治疗肝门胆管癌采用以手术治疗为主的综合治疗。

肝门部胆管癌的治疗方式如下： 1、如果能够满足外科手术条件，首先手术切除。手术条件即为基本的心肺功能正常，当然还涉及到本身肝脏外科一些特定的指征，比如说肝脏体积、黄疸程度，包括影像学上的判断，所以有时候说肝门部胆管癌的治疗难，也体现在这些方面。因此肝门部胆管癌术前的预判断非常重要，尤其是肝脏的肝门部胆管手术，设计了动脉、门脉、胆管和肝静脉，余肝的体积。从术前影像学对门静脉、肝动脉、胆管、肝静脉、剩余肝体积的评估，包括分型，分类等，对术式进行抉择。因此，手术的设计方案考虑十分充分； 2、如果不能满足手术的条件，也可以采取一些姑息性的治疗方案，比如PTCD外引流，ERCP支架植入术，姑息性的手术目的在于减轻黄疸，适当地提高生存的质量及时间； 3、还有一些辅助的治疗方案，如放疗、基因治疗、免疫治疗，但是要认清楚它们的作用与地位。

PTCD的中文全称是经皮肝脏胆道穿刺引流置管术，主要是在彩超或者CT的引导下，通过特制的穿刺针穿刺到胆管里面，进行胆汁的引流，主要是作用在一些恶性胆道肿瘤，比如肝门胆管癌、胆管下端癌，还有胰腺癌病人如果发生了远处的转移，或病人年龄比较大，身体条件不好，不适合做大的手术，在这种情况下，需要进行胆道引流，改善黄疸的情况，降低黄疸的指数，对肝脏起到一个很好的保护作用。这种手术叫姑息性的胆道引流治疗；还有一些病人，因为黄疸时间比较长，对凝血功能有影响，如果手术，凝血功能不好的病人在手术当中会发生大出血。术前做一个PTCD把黄疸降下来，这样手术的安全性也会提高；另外还有一种就是病人发生了严重的胆道感染，发生感染性休克，这种情况下面，病人不适合做急症手术，也可以进行胆道引流，把感染的胆汁引出来，缓解感染症状，等缓解以后，再进行第二步的手术治疗。

PTCD（经皮肝穿刺胆道引流术）的意义实际上就是治疗的一些适应症，主要适应以下四个方面： 1、第一个方面就是针对晚期的胆道、胰腺肿瘤病人，因为病情比较晚，或发生了远处的转移，或肿瘤侵犯了血管，或病人的年龄比较大，病人不愿意做手术。这种情况下，就要进行姑息性的胆道引流； 2、第二个适应症就是作为一种常规的术前准备，病人比如要做胰十二指肠手术或肝门胆管癌的根治术，因为这些手术本身的创面比较大，对病人的打击比较大，加上病人黄疸时间长了以后，肝功能受到影响、凝血功能受到影响，术后容易发生肝脏衰竭，术中容易发生大量出血，术前做胆道引流，使胆红素指标降到正常或接近正常，这个时候再来做手术，安全性会得到极大的提高； 3、第三个适应症就是病人有胆道急性感染的时候，比如有胆管结石，还有胆道蛔虫情况下，因为发生急性的胆道感染，有可能发生感染性的休克，病人的生命体征不稳定，做急手术诊风险相当大，这个时候做一个简单的胆道引流，把感染的胆汁引流出来，再配合一些抗炎的治疗、抗休克的治疗，使病人的生命体征得到稳定以后，再来做胆道的一些探查手术，安全性也会提高； 4、第四个适应症就是在某些恶性的肿瘤，还有一些医源性的胆道损伤、胆道发生狭窄，需要做胆道支架的时候，就需要经过PTCD放入支架。

肝门胆管癌晚期症状如下： 1、患者可出现皮肤、巩膜、小便变黄，大便变成白色的情况； 2、患者可出现消瘦、体重变轻的症状； 3、食欲减退，患者厌食油腻性食物； 4、乏力，患者可明显感觉体力较之前下降； 5、若神经受到肿瘤的侵犯，可导致疼痛的症状； 6、若胆道受到肿瘤的梗阻，导致胆汁流动不通畅，此时若有细菌进入胆道系统，可引起炎症反应及感染。

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
肝门部的胆管癌好发于中老年人。它主要的晚期症状黄疸，黄疸可能是阻塞性的黄疸，并且伴有皮肤的瘙痒和体重下降，90%的肝门部胆管癌有不同程度的皮肤和巩膜黄疸。黄疸呈现进行性的加重，多数无痛性，少数的病人黄疸呈现波动性。腹痛，半数左右的患者有右上腹痛，体重的减轻，食欲不振症状。还有就是体重的下降，癌症病人一般到了晚期体重都会下降的非常多，这个时候提示是不是出现了肝门部胆管癌的症状。另外，可能会出现恶心、呕吐、消瘦、尿色深黄，像浓茶样，大便呈现陶土色，晚期肿瘤破坏的时候，可能会出现胆道出血，有黑便，若有肝转移，可能出现肝脏的肿大、肝硬化。