耳硬化

临床上耳聋表现为： 1、轻度耳聋若为单侧耳聋常被忽略，不影响社交和言语交流，若为双侧耳聋，听力损失在25-40dB之间，平时交流耳语出现困难； 2、中度耳聋听力损失在41-55dB之间，日常声音交流存在困难； 3、中重度耳聋听力损失在56-7dB之间，只有在大声说话时才能听见； 4、重度听力减退听力损失在71-90dB之间，耳旁大声说话才能进行交流； 5、极重度耳聋听力损失超过90dB，即使在患者耳旁大声说话或吼叫都无法正确应对。 耳硬化患者根据发病部位和范围不同、病变程度不同等决定听不到的时间。多数患者听力减退非常缓慢，出现双耳不对称进行性听力减退非经过十几年表现出轻度传导性耳聋，少数病人听力减退在1-3年的时间内发展为重度或极重度感音神经性耳聋。

讲解医师：张佰君  （主治医师）
就职单位：黑龙江省牡丹江林业中心医院耳鼻咽喉科
耳硬化症在临床上主要表现是单耳或双耳渐进性听力下降，部分患者会伴有严重的耳鸣。当患者患有耳硬化症时，在嘈杂环境当中自觉听力明显改善，但在安静环境中反而听力却很差。该病主要的原因是由于内耳耳蜗骨迷路骨质异常吸收所导致，严重者会引起听骨链传导障碍、听骨链固定，在做镫骨肌反射检查的时候可见镫骨肌反射衰减，而声阻抗正常。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。

讲解医师：王琳  （主任医师）
就职单位：河南省人民医院耳鼻喉科
耳硬化症是微创手术，耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性、局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，所以称为硬化，当侵犯卵圆窗时可引起镫骨的固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症发展到一定程度影响听力时，可以通过手术的方法进行矫正，耳硬化症是微创手术，可以用显微镜以及联合耳内镜进行手术治疗，通过手术治疗改善听力，但是手术的效果每个人是不一样的，有的听力改善比较理想，有的听力改善不明显。

耳硬化其实是骨迷路的一种异常骨质增生，把镫骨固定在卵圆窗上面。镫骨底板固定以后，声音不能够通过镫骨的底板传入到内耳去，会造成传导性耳聋，患者表现为听力逐步下降。耳硬化用药物基本没有很明显的作用，基本上还是通过手术解决问题，轻度不建议很快直接进行手术，一般到生活受到听力下降严重影响后，才会必须进行手术的治疗。手术原来是通过内耳开窗手术，听力会得到改善，但是此手术的方法到目前已经基本上不用，可能因为远期效果的关系，现在都是用人工镫骨的手术方法，即镫骨底板上面用电钻或者是用激光打小孔。置入比小孔略微细的人工镫骨，材料有特氟龙、镍跟钛合金的材料，置入以后另外一头放在砧骨上，即第二块听骨上。也就是人工的镫骨代替第三块镫骨，这样听力传导系统又完整的搭建起来，患者又能够重新获得听力。

大量临床数据显示，手术近期听力改善疗效已达到98.8%，其中气骨导差小于10dB的患者已经达到80%，但据追踪报道15年后气骨导差仍小于10dB的患者仅为75%-78.5%。由于手术范围不到1平方毫米，手术深度不超过0.2毫米，手术难度非常高，需要双手稳定的协调操作、熟练的手术操作技能和技巧，因此耳硬化患者在选择手术时应询问其手术方式是什么、手术效果如何，应选择在微创镫骨植入术中有经验的医生完成手术。

包绕内耳膜性结构的致密骨质发生溶解吸收、新生骨形成或骨质硬化钙化，该三个病理阶段反复多次发生，最终导致以听力下降为特征的疾病称为耳硬化症。耳硬化症分为镫骨型耳硬化症和感音神经性耳聋，镫骨型耳硬化症表现为传导性耳聋或混合性耳聋，感音神经性耳聋病变可发生在迷路任何部位，最终导致听力下降。黄种人较少发生耳硬化症，据研究现多认为耳硬化症是由多基因参与的常染色体显性遗传，并与家族遗传性有一定关系，但最终病因并未得到定论。

讲解医师：李俊义  （主任医师）
就职单位：济南市人民医院耳鼻咽喉科
耳硬化症是因为内耳的骨迷路发生反复的局灶性吸收继而被海绵状新骨替代所引起的疾病，可能与遗传、种族、代谢紊乱和内分泌障碍等有关。主要表现就是双耳进行性的听力减退，其特点就是在喧闹的环境中反比在安静的环境下听觉为好，同时伴有低调耳鸣及眩晕，治疗方式主要分为手术疗法和选配助听器，应该根据年龄不同、病情发展的程度、耳聋的程度等具体情况而定。手术是治疗的主要方法，有颌骨手术和内耳开窗术。对于不适合或者是不愿接受手术者，可以根据听力损失的程度而选配合适的助听器。

右耳朵耳鸣，常见以下几种原因：1、外耳疾病：如耵聍栓塞、急性外耳道炎，或真菌性外耳道炎，可以引起耳鸣，可能伴有耳闷、听力下降等症状；2、中耳疾病：如急性中耳炎、急性分泌性中耳炎、慢性化脓性中耳炎，以及中耳的耳硬化症等，可以引起右耳耳鸣，伴有耳闷、耳鸣、听力下降，以及耳朵流脓等情况；3、内耳疾病：病人突然出现耳鸣的常见病因，如突发性耳聋，会在72小时内突然出现耳闷、耳鸣、听力下降，少数病人伴有眩晕。梅尼埃病的病人会反复出现眩晕，伴有耳鸣、耳闷、听力下降等；4、其他疾病：如药物聋、爆震聋或老年聋，伴有一定的感觉神经性耳鸣。少数病人还会伴有听神经瘤，也可以出现耳鸣情况。

传导性耳聋常见病因有： 1.外耳病变：包括外耳道的胆脂瘤、外耳道的其他肿瘤，甚至是外耳道的耵聍栓塞； 2.中耳病变：最常见是中耳炎， 3.内耳病变； 4.耳外伤：听骨链的中断、鼓膜穿孔，都可以导致传导性的听力损失； 5.部分疾病包括一些中耳炎的后遗症，如鼓室硬化症，也可以导致传导性的听力损失。耳硬化症也可以导致传导性的听力损失。

耳硬化症手术注意事项：术前与患者充分沟通，该手术是不同于中耳手术的内耳手术，手术难度大、风险高，因此手术过程中意外情况须讲明。耳硬化症手术是微创手术，术中出血少，术后无疼痛感，因此不需使用镇痛泵，也不需进补。除充分交流沟通让患者理解手术、消除顾虑外，应告诫患者需注意以下几点： 1、术后前三天应平卧休息，避免头部剧烈运动； 2、术后第七天对患者进行伤口拆线，第14天更换耳部敷料； 3、术后一个月内应避免急性上呼吸道感染，避免捏鼻鼓气、便秘发生，禁止乘坐飞机和提重物，若发生听力减退、耳鸣加重或眩晕应及时复诊。