结缔组织病

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
混合性结缔组织病是一种具有多种结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合的临床表现为特征。血中常有高效价的斑点型抗核抗体及抗nRNP抗体的结缔组织病。发病率高于多发性肌炎，而低于系统性红斑狼疮。发病年龄在4到80岁之间，女性多发，约占80%。病理改变特征是广泛增殖性的血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚，而血管的炎症性侵润不明显。典型的临床特征包括雷诺现象、多发性关节炎、手指腊肠样肿胀或者肢端的硬化、食管功能障碍、肺部病变和炎症性疾病，心脏和肾脏病变较为少见；还可以有非瘢痕性的脱发、狼疮样的皮疹、紫红色眼睑、甲周毛细血管扩张；关节炎通常为非致畸性的，近端肌肉无力常见，而且比较严重；消化道病变有食管括约肌压力的降低和远端蠕动减弱；肺部表现有活动性的呼吸困难、肺间质纤维化、肺动脉高压、胸膜炎，心脏病变与心包炎最常见；肾功能衰竭少见，其他少见的症状有发热、神经系统损伤、干燥综合征、肝脾肿大，还有类似于硬皮病的胃肠道损害。

讲解医师：杨铁生  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、巨细胞动脉炎等，有几十种疾病。导致人体出现结缔组织病的因素有很多，但目前主要认为有下面几种因素：第一、遗传，很多系统性疾病都有遗传因素，比如红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎。第二、免疫学异常，包括细胞免疫异常、体液免疫异常，人们在结缔组织病的患者血清里面可以查到很多自身抗体。第三、感染因素，包括病毒感染、细菌感染以及立克次体、支原感染等，很多病毒感染都会导致人体结缔组织出现损伤，从而诱发结缔组织病的发作。第四、基因的缺陷，在很多的结缔组织病里面，很多人因为先天基因缺陷，在后天恶劣的环境里面，包括情绪、心态等都可以诱发结缔组织病的发作。总之，结缔组织病的发病原因很多，出现这种疾病以后一定要到医院，请医生进行正规的诊治。

类风湿因子阳性多见于具有关节病变的类风湿关节炎患者。风湿因子滴度越高、出现越早，病变越可能向严重方向发展。但类风湿因子升高不一定是类风湿关节炎，类风湿疾病患者的类风湿因子阳性率仅在80%左右，类风湿因子阳性也可见于其他结缔组织病、慢性炎症及恶性肿瘤，如系统性红斑狼疮、慢性肝炎、肝硬化、结核、慢性支气管炎等。且正常人群类风湿因子阳性率在5%左右，老年人的阳性率可高达20%左右。出现类风湿因子阳性建议到正规医院就诊，根据检查结果做出具体判断。

一般情况下，如果乳腺癌患者不存在保乳手术的绝对禁忌证或相对禁忌症，建议患者通过保乳手术治疗乳腺癌。保乳手术的禁忌症主要包括： 1、有过放疗史； 2、乳腺上不只存在单一病灶，已经出现弥漫、散在、广泛病灶； 3、通过单一切口不能达到治疗目的； 4、病灶的切缘呈现阳性； 5、患有皮肤结缔组织病； 6、年龄小于35岁。

皮肌炎能活多久，与患者自身的病情有关系，不能一概而论。皮肌炎是以累及皮肤横纹肌为特征的一种自身免疫性的结缔组织病，受累的肌群或皮肤的部位不同，患者的临床表现会不同。表现为举手、抬头、下蹲等动作困难，有声音的嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、发热、气短、剧咳、心悸、心律不齐，以及眼睑、前额或者是全部出现红斑和水肿现象。皮肌炎患者的生存期和自身病情有关，一般情况下，如果早期及时进行规范化的药物治疗和康复治疗，病情会得到缓解，而且逐渐的趋于稳定，这样不会影响到患者的生活和工作，可以长期的生存，有的患者甚至可以不再复发。但是对于有严重感染、呼吸衰竭、心力衰竭、吸入性肺炎等并发症的患者，一般预后不良。

胸腔积液的具体原因如下： 1、漏出液：常见病因包括心功能不全、肾功能不全、肝功能不全以及上腔静脉堵塞、低蛋白血症、营养不良等； 2、渗出液：指胸膜腔出现炎症，引起炎性渗出液，一般由胸膜炎导致；临床常见结核性胸膜炎与恶性胸腔积液；其他因素包括细菌感染、真菌感染、病毒感染、肺栓塞、结缔组织病等均可引起胸腔积液。

早搏是由心脏出现提前异位激动引起，常见病因如下：1、器质性心脏病：如心肌损伤、心肌炎或心肌梗死，局部心肌细胞因为炎症或缺血，导致心肌细胞膜通透性发生改变，离子流出现相应异常，产生异常动作电位，所以心脏出现早搏现象。高血压心脏病、风湿性心脏病或扩张型心肌病、肥厚型心肌病，均可能出现心肌细胞重塑或功能异常，导致心脏早搏；2、全身系统疾病：如甲状腺功能亢进症、风湿结缔组织病、电解质紊乱或代谢性酸中毒等，导致内环境或电解质不稳定，可以诱发心脏早搏；3、其他病因：部分早搏称特发性心脏早搏，无明确原因，可能本身心脏心肌有电生理异常，如自律性增高、触发激动或有折返机制，从而出现心脏早搏。

从2018年开始，肺动脉高压已统一名称，可与高血压相统一叫做肺高血压。它的病因有很多，根据不同病因和发病机制，肺高血压大概分为以下五大类： 1、动脉性肺动脉高压，即肺动脉血管本身的病变引起的肺动脉高压，这类患者最常见的是特发性肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压，以及先天性心脏病引起的肺动脉高压； 2、左心疾病相关的肺动脉高压，这类患者主要见于左心功能不全，如左心衰、心脏瓣膜病； 3、低氧血症引起的肺动脉高压，主要见于慢性阻塞性肺疾病，和肺部发育异常引起的肺动脉高压； 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 5、原因不明的肺动脉高压，其中在临床比较常见的，是代谢性疾病引起的肺动脉高压，最常见的是甲状腺功能异常引起的肺动脉高压。

心脏外面有心脏心包，心包是两层膜，中间有15-50ml液体，起润滑作用，如果液体过多，则称为心包积液。心包积液在临床上较难查明病因，很多患者做心脏彩超发现有少量心包积液，大量心包积液时可能会穿刺取出部分进行检查，具体原因如下： 1、临床常见病因为炎症，比如急性心包炎或急性心内膜炎，感染细菌、病毒或结核杆菌。其它原因，比如急性心肌梗死时也有可能，但不多见； 2、全身性代谢性和免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮或结缔组织病，也可能导致心包积液增多。 因此，心包积液是较复杂病理过程，病因也非常复杂。

肺纤维已经形成就不能改变，而在肺纤维形成前，肺组织会出现间质炎症阶段，有些疾病可以控制不再发展，而多数情况因为病因不太明确，所以难以阻断其发展，只有在一定程度上减慢肺纤维化的发展速度。肺纤维化是由于各种原因引起的肺间质病变，间质损害后会由成纤维细胞增生修复，形成纤维条索，也就是肺纤维，类似疤痕样组织。 对于引发肺纤维病因比较明确的一些疾病，比如患肿瘤后应用放疗引起，病变早期停用放疗，及时用激素，可以控制和阻断肺纤维化发展；结缔组织病引起，部分经过激素或免疫抑制剂及时治疗可以阻断发展。但是对于大多数的肺间质疾病，比如特发性间质性肺炎，激素和免疫抑制药物治疗效果不明显，近年来有一些新药，比如吡非尼酮、尼达尼布只是对部分患者可以起到一定程度减慢肺纤维化发展的作用。因此发现这类疾病应及时就医，部分疾病早期可以控制。