皮肌炎

讲解医师：张学武  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
皮肌炎是风湿病的一种，属于弥漫性结缔组织病。皮肌炎患者最主要的特征是出现特征性的皮疹，及出现对称性的四肢近端肌肉无力。另外，患者可以出现脏器损伤的表现，比如吞咽困难、咽东西出现噎着的表现。另外，出现间质性肺炎、贫血等等。化验检查血清学出现肌酸激酶升高、乳酸脱氢酶升高，在自身抗体方面可以有抗核抗体阳性、Jo-1抗体阳性等等。\n皮肌炎的诊断需要依靠肌电图和肌肉活检，肌肉活检可以表现为特征性的炎细胞浸润，以及肌纤维变性、坏死等。皮肌炎的临床表现，皮肌炎的皮疹多发生于上眼睑、颈前部，以及关节的深侧面。皮肌炎的肌无力多表现为双侧三角肌，或双侧股四头肌无力。因此一旦怀疑皮肌炎要做血清学检查、肌电图和肌活检来明确是否是皮肌炎的诊断。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎典型的皮肤表现主要有以下几个方面：\n1、可以见于眼睑周围暗紫色红斑，多数患者以上眼睑表现为主，通常会伴有眼眶周围的水肿。\n2、有的皮肤病变会出现于掌指关节、指间关节，以及指甲周围。皮肤病变主要表现为暗紫色红斑，而且皮肤皮损边界不整齐，突出于皮肤周围。\n3、会表现在颈前、胸上部，以及肩部和上臂、上背部等等，通常以紫红色皮疹为主要表现。\n4、有患者会出现手掌或者手指纹的乌黑、肮脏表现，称之为技工手。\n皮肌炎如果病情严重，甚至可以出现恶性红斑，主要以头面部为主，严重的可以发展弥漫至全身，皮肤病变主要表现为鲜红色、弥漫、肿胀样红斑。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎属于自身免疫性疾病，主要以皮肤和肌肉受累为主，累及肌肉出现对称性肌无力时，称为肌炎。皮肌炎的皮肤损害主要表现为眼睑，尤其是上眼睑紫红色的斑疹，手指背侧的红色丘疹，以及面部、颈部或者胸部出现色素沉着、色素脱失等皮肤改变。\n部分患者还有可能会伴有不规律的发热、贫血、体重减轻、肝脾淋巴结肿大等伴随症状。如果患者累及肌肉可能会表现为对称性肌无力、肌肉疼痛、压痛，通常累及的肌肉主要以四肢近端肌群为主。

讲解医师：刘建丰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科
皮肌炎患者自身不携带致病基因，皮肌炎是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌和皮肤的炎性疾病，与细胞和体液免疫异常有关。主要的特征是出现对称性四肢近端为主的肌肉无力，伴有疼痛、血清肌酶增高、肌电图显示肌源性损害，应用糖皮质激素治疗效果好。由于皮肌炎是一种免疫相关性疾病，因此可以出现肌炎特异性抗体增高，比如常见的Jo-1和PL-7常明显升高，同时可能还会伴有类风湿因子、抗核抗体阳性。免疫球蛋白和抗肌球蛋白的抗体增高等，皮肌炎患者还会出现典型的皮肤损害，比如出现在眶周、上下眼睑水肿性淡紫色斑以及Gottron征。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
皮肌炎如果累及消化道出现食管横纹肌异常、食管平滑肌蠕动异常以及胃排空延长，均可能导致吞咽困难和梨状窝食物潴留，儿童皮肌炎可能会发生胃肠道溃疡或腹泻。皮肌炎在发病初期可有对称性小关节疼痛症状，常见的呼吸系统表现有吸入性肺炎、间质性肺炎、呼吸功能不全。部分患者会出现肾脏损害、心脏病变、钙质沉着，尤其以慢性儿童皮肌炎患者多见。其他症状可以表现为发热、乏力、体重减轻，淋巴结肿大等。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，和其他自身免疫性疾病一样，到现在为止发病原因并不清楚，有一定的免疫异常的遗传背景存在，再有病毒感染，导致自身免疫系统发生紊乱，这就是这个病的主要原因。从字面上大家就能看到，皮肌炎主要表现是皮炎、肌炎。皮肤发炎的时候身上可以出现各种各样的皮疹，比较典型的皮疹是位于关节伸侧，比如胳膊肘伸侧、手指背伸侧，以及膝、肩关节伸侧出现的皮疹。有一种皮疹是在长在上眼睑的地方，出现水肿、红斑的表现，也可以出现颈前部V领子区的皮疹和后背披肩样的皮疹，这是皮肌炎的典型皮疹。皮肌炎的病人可以有肌肉受累，肌肉发炎以后出现肌炎的表现，主要可以感受到的就是肌肉疼痛、无力，以及时间长以后慢慢出现肌肉萎缩，就是肌肉变少。除这些以外，皮肌炎的病人可以有发烧、乏力，有部分病人甚至在吞咽的时候，因为吞咽肌肉的受累出现吞咽困难，所以这些就是皮肌炎最常见的临床症状。

讲解医师：樊金卿  （副主任医师）
就职单位：黑龙江中医药大学附属第二医院哈南分院皮肤科
皮肌炎早期应该去除感染病灶，做详细检查确定有无并发的恶性肿瘤。特别是对于40岁以上的成人患者，如果有恶性肿瘤需要及时给予对症处理。患者要合理休息，预防感染，避免受凉，饮食上要给予高维生素、高蛋白的支持。同时建议适当应用皮质类固醇激素，目前常用的是泼尼松，选择比较适合的剂量按疗程治疗。如果应用皮质类固醇激素无效或者没有明显效果，可以加用免疫抑制剂比如甲氨蝶呤、环磷酰胺，也可以应用中药雷公藤。如果皮质类固醇和免疫抑制剂都没有明显效果，建议患者做血浆置换的治疗，同时可以应用中医的疗法，早期可以应用清热解毒、利湿消肿的中药汤剂水煎服。

讲解医师：赵丽丽  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要表现的自身免疫性结缔组织病。一般情况下皮肌炎是很难自愈的，所以一定要积极治疗，首先要去除诱因，其次可以选用合适的药物进行治疗，如免疫制剂、糖皮质激素、蛋白同化剂等，也可以加用中医中药，以及针灸、按摩等方法进行治疗。建议患者一定要去正规医院由医生面诊，根据不同的病情选取合适的药物以及方法，以免贻误及加重病情。

讲解医师：刘利鹏  （主治医师）
就职单位：枣庄市立医院风湿免疫科
对于皮肌炎，是风湿免疫科中治疗相对比较困难的疾病。因为皮肌炎除会引起皮肤和肌肉病变外，还会引起严重的并发症，尤其是间质性肺炎。对于皮肌炎复发，应该加大糖皮质激素用量，严重的患者还需要进行激素冲击治疗。除糖皮质激素外，免疫抑制剂对于皮肌炎复发也是非常重要，常用的治疗皮肌炎的免疫抑制剂包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等部分，严重的皮肌炎患者复发还需要加用免疫球蛋白。总之，皮肌炎复发应该高度重视，系统治疗避免出现严重的并发症，甚至危及患者生命。

讲解医师：孙明强  （主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院皮肤科
皮肌炎是结缔组织病，是免疫系统出现问题导致的。体内会产生许多的抗体，针对肌肉、自身的组织进行攻击，主要的表现就是肌痛、肌无力，系统也可以受累，比如肾脏、心肌都可以出现问题，皮肤上的表现主要就是眼睑、颈前V字区暗紫红斑。治疗也相对来说比较困难，因为皮肌炎是比较严重的疾病。治疗确诊之后主要是通过激素、免疫抑制剂的治疗，有的患者也可以合并肿瘤，可以在皮肌炎出现之前出现肿瘤，也可以在发病期间出现肿瘤，或者之后出现肿瘤。现在只能控制这个病，根治基本上还达不到。