生殖细胞瘤

颅内生殖细胞肿瘤，切的不彻底或者术后综合治疗得不到有效控制，就容易复发，复发率一般在10%-37%左右。 除了向周围邻近的颅内、脑神经周围占位效应之外，还可以向远端转移，常沿着蛛网膜下腔向基底池脑室系统和脊髓转移。五年、十年的生存率，颅内生殖细胞瘤有96%和93%。随着时间延长，增殖期越来越短，复发率越来越高。复发以后需要进一步根据病情变化做治疗，如果占位效应比较明显，还需要再次手术或者放化疗。

胶质瘤行立体定向活检手术适应症如下： 1、颅内各个部位，比如大脑、小脑、丘脑、基底节、脑干等部位病变性质不明确，手术切除可能造成很大风险和后遗症，需要做活检； 2、颅内病变多发病灶不能明确性质； 3、可疑是脑炎或者全身病变引起脑内病灶； 4、脑内病灶需要鉴别是炎症、肿瘤还是转移性肿瘤； 5、怀疑是放疗敏感生殖细胞瘤、淋巴瘤需要放疗前正式诊断。因为上述肿瘤对放化疗比较敏感，手术切除可能带来很大损伤，术前明确诊断以后患者直接放疗和化疗就行，不用再做手术，所以患者需要做活检； 6、患者体质差，不能耐受开颅手术，应明确肿瘤性质，再决定化疗和放疗方案或者采取肿瘤内放疗； 7、脑肿瘤复发与放射性坏死需要做出鉴别时候要做活检。

男孩睾酮偏高，临床上常考虑到是否出现性早熟。正常男孩10岁半左右开始出现睾丸增大，一侧睾丸容积＞4mL，被视做男孩子性发育开始。 若男孩子在9岁之前出现睾丸发育，查性激素水平，提示睾酮水平升高，此时需考虑有无中枢性性早熟。中枢性的性早熟多数需考虑有无垂体病理性疾病，比如垂体瘤、下丘脑肿瘤，松果体瘤、生殖细胞瘤等，均可能引起中枢性性早熟，引起睾丸增大、睾酮合成增多。随病情进展，后期可出现食欲增加，身高快速增加，继而出现嗓音变粗、遗精等现象。建议患儿及时就诊治疗。

神经系统肿瘤是指发生在神经系统部位的肿瘤，是一大类的肿瘤，至少包括几十种、上百种的肿瘤。主要分析如下：一、从神经系统肿瘤的角度分类：1、中枢神经系统肿瘤：是指发生在脑和脊髓的肿瘤；2、周围神经系统肿瘤：是指发生在颅神经和脊神经的肿瘤。二、从发病原因的角度分类：1、原发性神经系统肿瘤：是指由神经系统本身细胞来源的肿瘤，比如脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、松果体区的生殖细胞瘤等肿瘤都属于原发性神经系统肿瘤；2、继发性神经系统肿瘤：主要是指全身其他部位的癌症转移到神经系统所形成的肿瘤，比如脑转移瘤、脊髓转移瘤，像肺癌、乳腺癌、前列腺癌、结直肠癌等都可以发生脑脊髓的转移，这类肿瘤叫做继发性神经系统肿瘤。三、从肿瘤的严重程度分类：1、良性的神经系统肿瘤；2、恶性的神经系统肿瘤。

讲解医师：孙伟  （主治医师）
就职单位：六安市人民医院肿瘤外科
小儿生殖细胞瘤，指起源于性腺及性腺外器官的生殖细胞性肿瘤，也叫颅内生殖细胞瘤，主要症状是上视不能、性早熟、尿崩、头痛、呕吐、肢体偏瘫等等。根据患者出现颅内压增高、眼部症状、性早熟等，结合影像学检查，可以诊断。治疗方面主要是采取手术治疗，还有辅助放、化疗的综合性治疗。这个病好发于儿童和青少年，发病的高峰年龄是10-14岁。一般如果确诊颅内生殖细胞瘤，有的还需要做预防性的，也就是试验性的放疗，也叫诊断性放疗。另外，手术治疗并不是生殖细胞瘤的常规选择，因为手术的风险也是比较大的。

多数生殖细胞瘤对放化疗敏感，由于病理活检即手术或穿刺活检属于有创性检查，目前多采用的临床诊断方法为试验性放疗，很多可以经过放疗治愈。部分颅内生殖细胞瘤需要手术，但肿瘤常位于脑中线结构，尤其是松果体、鞍区以及第三脑室等部位，手术可能对脑深部结构产生较大影响，术后容易引起脑积水，因此有时术后清醒时间可能较长。 但目前还没有大的临床试验探索颅内生殖细胞瘤患者术后清醒时间的问题，一般与临床医生手术技巧、临床经验及个体差异性存在一定关系。一般在大的肿瘤中心、大神经外科等进行手术治疗，往往效果较好。

鞍区为蝶鞍和鞍上及其周围区域。儿童鞍区肿瘤中常见的有三类，包括颅咽管瘤、视神经或下丘脑胶质瘤、生殖细胞瘤。其中，颅咽管瘤较为多见，为良性肿瘤，多数患者全切后可治愈；生殖细胞瘤，以女性多见，纯生殖细胞瘤可通过放化疗控制，畸胎瘤则需积极手术治疗；视神经或下丘脑胶质瘤治疗需根据具体情况决定，如毛细胞星形细胞瘤，对化疗敏感，可通过放化疗治疗。

从肿瘤学的角度讲，将治愈分为两个层次。临床上认为肿瘤患者生存达五年以上即为治愈。但按大众对治愈的理解，治愈即为彻底治愈，从这个层面上讲，小儿生殖细胞瘤无法达到治愈。目前研究证实，肿瘤之所以能不受控制的增长或转移、复发，主要在于基因突变，带给患者自身无法控制的后果。虽然在肉眼、显微镜下或影像学上见到的肿瘤，已经消失了，但基因层面肿瘤还不能彻底根除。

小儿生殖细胞瘤与恶性肿瘤的治疗方法相同，包括手术、放疗、化疗。其分为生殖细胞瘤和非生殖性生殖细胞肿瘤两类。通过手术治疗可明确病理诊断，若为非生殖性生殖细胞肿瘤（胚胎癌、畸胎瘤、绒癌，卵黄囊瘤）对放疗不敏感，需尽可能将肿瘤切除，减少残留，后续进行放疗、化疗，效果较好。另外，还有放射治疗，顾名思义即为放射线治疗，目前主要是用直线加速器及质子放疗，生殖细胞瘤对直线加速器放疗较为敏感，效果较好，患者十年生存率可以达90%以上；质子放疗为我国新型的放射线治疗设备，其治疗效果、副作用均优于直线加速器放疗。

生殖细胞肿瘤按WHO病理分型分为六个亚型，包括生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤、绒毛膜上皮癌简称绒癌、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤。良性肿瘤除了畸胎瘤之外，其他都是恶性。 除生殖细胞瘤外，肿瘤总称为非生殖细胞性生殖细胞肿瘤，都可以经过脑脊液播散到全身或者转移，生殖细胞瘤比非生殖细胞性的肿瘤生存率要高。 畸胎瘤可以经过手术达到彻底治愈，不需要术后放疗和化疗。恶性肿瘤要经过手术后放疗、化疗，而且要综合性的治疗才能提高生存率和延长生命。