生殖细胞瘤

小儿生殖细胞瘤的治疗效果包括生存时间和生存质量两方面。从患儿的生存时间讲，十年生存率可达90%，疗效较好。生殖细胞瘤在颅内的好发部位为松果体区、鞍区和基底节区，处于颅内深部，手术难度较大，随着医学水平的提高，目前松果体区的生殖细胞瘤已做到较满意的切除，且不会遗留明显的神经功能障碍。另外，由于放射线对脑组织的副损伤，会造成患儿认知功能、记忆力下降，所以通常将放疗、化疗相结合，以提高患儿的生存质量。临床上医生将各种手段最佳的组合，治疗的力度恰到好处，寻求最佳的平衡点，以提高患者的生存时间和生存质量。

腺垂体功能减退症在儿科发生几率不高，但特定疾病会出现垂体功能减退。常见原因有多方面，包括外伤、肿瘤、基因缺陷，以及无特殊原因的称为特发性垂体功能减退症，具体如下： 1、外伤常见车祸伤、高空坠落伤，以及脑血管意外、脑缺血； 2、肿瘤问题，主要涉及脑垂体的颅咽管瘤、垂体柄阻断综合征、生殖细胞瘤等，这些肿瘤会导致脑垂体功能减退； 3、先天性问题，主要是出现基因的缺陷，基因缺陷不仅导致垂体功能减退，还有其它特殊外观上改变； 4、需要通过各种检查，如果找不到任何原因，称为特发性垂体功能减退症。需要到正规医院进行一些系列检查，包括垂体影像学检查、分泌激素检查，明确原因以及造成危害，进行更好治疗。

生殖细胞瘤一般常见有三个位置：松果体区，鞍区即垂体柄位置，基底节区。所以不同的部位手术会出现不同的并发症，具体如下： 1、松果体区，术后病人最常见的并发症是上视困难，因为该位置有一个管眼球活动的中枢，做完手术后病人眼球上抬困难。病人术前大部分是脑积水，有些病人做完手术以后，脑脊液通路如果没打通，脑积水还会继续存在，还得处理脑积水；该位置还有听觉中枢，极少数病人做完手术以后会有听力的下降； 2、鞍区位置手术以后，病人会出现电解质紊乱，比如低钠、小便增多即尿崩症，极个别严重的会出现昏迷，但这种情况相对较少； 3、基底节区，基底节区正好是管运动的中枢所在的位置，这个位置做完手术后，病人很容易出现肢体瘫痪。

人类对于儿童脑肿瘤认识逐步深入，但是脑肿瘤真正原因目前未知。对于不同脑肿瘤，尤其介入基因检测之后，部分症状可能逐步显现。比如基因方面，某个基因突变可能会导致肿瘤发生，基因可能是突变引起，也可能是遗传引起。 大部分脑肿瘤甚至是先天性肿瘤，到目前为止没有危险因素，比如成人比较常见的吸烟能够导致肺肿瘤。但是儿童脑肿瘤目前研究可能还不够深入，只能在遗传方面有特性东西现在有所发现。但是大部分肿瘤，比如常见胶质瘤、颅咽管瘤，甚至生殖细胞瘤、髓母细胞瘤类胚胎性肿瘤，原因目前没有很清楚。只是个别胚胎性肿瘤，对于基因突变，现在检查有些认识而已。所以人类对于脑肿瘤，尤其儿童脑肿瘤原因依然未知。

下丘脑垂体失调主要针对病因进行治疗，如果是基因突变和遗传因素引起的下丘脑垂体功能低减，一般可以靶腺激素替代治疗或者下丘脑激素治疗。如果是肿瘤所致，比如生殖细胞瘤和松果体瘤，采用放疗比较好。如果是泌乳素瘤，患者可以采用口服药物，比如多巴胺受体激动剂、溴隐亭效果比较好，部分垂体瘤患者可能只能采取手术治疗。 下丘脑垂体失调患者在临床上可以有多种多样的临床表现，比如体温调节障碍，患者可以出现无其它原因的体温增高或者体温过低，也可以出现摄食异常，比如贪吃、没有饱腹感，患者可能一直在吃，体重不断增加；或者厌食，患者不吃东西，体重明显减少；甚至可以影响到患者生长发育和生殖功能异常，会严重影响患者生存质量和生存期。

脑部生长肿瘤的严重程度需要根据具体问题具体分析，并且需要明确脑部肿瘤性质属于良性还是恶性。恶性肿瘤较为严重，需要早期治疗，例如颅内星形细胞瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、淋巴瘤、髓母细胞瘤等，属于恶性肿瘤。 良性肿瘤排名第一是脑膜瘤，所有存在软脑膜的部位都有可能出现脑膜瘤。脑膜瘤是颅内的良性肿瘤，如果切除较早、较为彻底，一般不会影响患者的寿命，患者的长期生存不受影响。神经方面来源的肿瘤例如神经鞘瘤、听神经瘤等，这些肿瘤位于后颅窝，虽然为良性，但是部位较深，有时会引起较为严重的问题。 所以对于脑部肿瘤的严重程度，需要明确部位以及手术切除的难易程度。

CT检查脑部出现钙化，需要根据年龄分情况而定。老年人会在脉络丛、松果体区、基底节和大脑镰四个部位出现生理钙化，属于正常的生理现象。如果除这四个部位以外脑部出现钙化，则可能是炎症、血管性病变或肿物性病变等，需要通过核磁共振进一步诊断。儿童在这四个部位出现钙化，则可能是病变所致，如生殖细胞瘤、松果体细胞瘤或寄生虫感染等。

混合生殖细胞瘤一般都是恶性的。生殖细胞肿瘤分六类，只有成熟畸胎瘤是良性的，如果有其它成分都是恶性，如含有滋养层细胞的绒癌成分，或原始的含有内胚窦成分，以及生殖细胞的纯生殖成分都是恶性。如果混合的是生殖细胞瘤混合绒癌的成分，或者畸胎瘤合并内胚窦瘤的成分，一般都是恶性。恶性肿瘤的治疗是综合性治疗，如先放疗、化疗后再手术，或者手术后再放疗、化疗。混合都是恶性的，预后相对较差。治疗效果要看是何成分居多，如果纯生殖细胞瘤成分居多，混合成熟畸胎瘤的组合，预后相对较好，手术把成熟畸胎瘤的成分全部切除就可以。

颅内生殖细胞瘤的病因和胚胎发育有关。人体胚胎的发育过程中，中胚层系逐渐卷到人体的中心地带，胚系的细胞会残留在人体类似于中线的位置。部分患者会在纵隔、生殖腺残留一些生殖细胞。这些生殖细胞，如果生长发育过程中发生恶变，可发生生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤，比较好发的部位是（颅底部）鞍区和松果体区，部分发生于基底节和丘脑等位置。发生在鞍区的生殖细胞瘤，患者会出现内分泌异常，部分儿童出现多饮多尿、性早熟，如果压迫到鞍上区的视神经和视交叉，会出现视力缺损。如果发生在松果体区，因为可能会造成梗阻性脑积水，患儿会出现颅高压引发的症状，如头痛、恶心、呕吐等。

儿童生殖细胞肿瘤生长非常缓慢，潜伏期为1-2年，一般预后较好。生殖细胞肿瘤多见于6岁以上的儿童，并且在发病1-2年前即会出现蛛丝马迹。 如果是鞍区生殖细胞肿瘤，往往会出现垂体柄增粗。如果是基底节区的生殖细胞肿瘤，早期T2加权图像上也会有影像学的改变。 总之，儿童脑生殖细胞肿瘤潜伏期很长，需要前往有经验的儿童医院检查，影像异常一般会早于临床症状，进行核磁检查后非常容易评判是否为生殖细胞肿瘤。