特发性肺纤维化

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要的临床表现可以有呼吸困难，并进行性的加重，咳嗽、咳痰、继发感染可出现咳脓痰，偶有痰中带血。还可伴有乏力、消瘦、食欲不振，关节酸痛。急性期伴有发热，口唇紫绀，查体患者的肺部可闻爆裂音。但有的杵状指，终末期可出现呼吸衰竭和心衰。诊断明确之后，治疗可以尝试糖皮质激素的治疗，早期有一定效果。随着病情的进展，效果比较差。其他的治疗可以考虑抗氧化剂，以成纤维生长因子抑制剂、细胞因子拮抗剂等治疗。其他的就是吸氧、休息等对症治疗，预防受凉，注意呼吸功能的康复锻炼。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊为准。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。

尘肺病主要要与肺癌、肺结核、特发性肺纤维化等疾病鉴别。其中首先就是肺癌，实际上很多接触的这些粉尘有致癌因素，接触粉尘多了，癌症的发病率会增高。而且尘肺病人有些小阴影，会聚集到一起形成大阴影，形成大阴影以后就要与肺癌鉴别，需要到医院做肿瘤相关标志物的检查，必要时候要做支气管镜取到活检，看这个阴影到底是矽肺结节引起的还是肿瘤引起的。其次，就是要与肺结核相鉴别。因为尘肺的病人结核的发病率比普通病人稍微增高，特别是血行播散型肺结核，它表现在肺上就是弥漫的小的点状阴影，这种时候就要结合症状鉴别。因为如果是尘肺，它可能没有比如发热、盗汗这些症状，但是如果有肺结核，特别是血行播散型肺结核，它就会合并盗汗、消瘦甚至咳血症状，确诊也要到医院去做痰液的化验和结核抗体检查，如果痰里找到结核杆菌就可以确诊。

特发性肺纤维化是在肺纤维化分类当中七大类型之一，需要做病理诊断。西医是指的肺纤维化，中医没有肺纤维化这个病名，在远古时期到现在，有肺痿这个词，从肺痿上来讲，用中医的治疗去参考肺痿。那么肺痿症来它分两个，一个是实证，一个是虚证。实症一般是痰湿阻络，虚症气阴两虚还兼有血瘀，所以病人就找中医的大夫去通过望、闻、问、切，判断出到底是具体实证还是虚证，需要采取中医大的原则，实则泻之、虚则补之。

肺组织正常情况下像海绵一样，由肺泡组成，弹性非常好，能够正常呼和吸。可是一旦得了肺纤维化疾病，肺结构会发生变化，弹性会降低，因为有弹性纤维增生，所以肺结构变硬，弹性就下降了，患者会出现呼吸困难的表现，有些人表现为咳嗽，如果拍胸部CT，会出现毛玻璃状改变或网格状改变，甚至蜂窝状改变，这时患者是得了肺纤维化疾病。 肺纤维化疾病目前有200多种，每个人的情况都不一样，没有原因的称为特发性肺纤维化，发病率越来越高，有些患者得了特发性肺纤维化，一旦诊断明确，生存期非常短，一般只有2-5年的生存时间，预后非常差。

特发性肺纤维化治疗方法包括： 1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃反流的药物等，可以改善患者的肺功能和运动能力； 2、合并症和并发症的治疗：患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制； 3、肺康复治疗：这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。