特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是在肺纤维化分类当中七大类型之一，需要做病理诊断。西医是指的肺纤维化，中医没有肺纤维化这个病名，在远古时期到现在，有肺痿这个词，从肺痿上来讲，用中医的治疗去参考肺痿。那么肺痿症来它分两个，一个是实证，一个是虚证。实症一般是痰湿阻络，虚症气阴两虚还兼有血瘀，所以病人就找中医的大夫去通过望、闻、问、切，判断出到底是具体实证还是虚证，需要采取中医大的原则，实则泻之、虚则补之。

不管是老年特发性肺纤维化，只要是呼吸系统疾病，不管是什么系统疾病，中医的治疗原则是辨证施治。通过我们看病人的证候，看看舌，看看色，再看看脉象，通过辨证，如果实证，可以有健脾、化痰、祛湿的方法，像宣肺平喘。如果虚证，就养阴、益气、活血、通络的方法去治疗。那么具体的情况还希望有这样的需求的患者去找中医大夫当面去辨证，中医大夫给他立法处方。肺纤维化患者主要是胸闷气短，呼吸困难，咳嗽、咳大量痰为主，这样的病人病程日久，而且久则伤气伤血，而且伤人体的脾气。脾的运化功能是指水谷精微产生过少，所以不能够充养人体的肺气。在这个治疗当中应该重点的强调后天之本叫健脾、化湿、祛痰，补心肺之气为主，这是治疗大法。同时要进行活血化瘀，因为日久气虚则血瘀，瘀而气血不行而发生胸闷气短，所以在健脾补气的同时，一定要活血。

特发性肺间质纤维化主要表现是逐渐加重的呼吸困难，呼吸困难如果在急性期，部分患者可能是感染导致，所以急性期应明确患者是否存在感染，如果存在感染要积极给予抗感染治疗，如果无感染，则提示疾病进入加速进展或快速进展期。 特发性肺纤维化目前为止仍无明确病因，进行针对病因治疗较为困难。药物治疗包括尼达尼布和吡非尼酮，是目前对肺间质纤维化有治疗作用的药物，但这两种药物通常不能用于肺间质纤维化的急性加重期。所以急性加重期可能仍会选择糖皮质激素治疗，但副作用相对较大。对于特发性肺间质纤维化，首先应通过体检早期发现，注意日常口服药物治疗。如果出现急性加重，应该及时到医院就医。

特发性疾病在医学上通常指无确切病因的疾病，可能与遗传有关。特发性肺间质纤维化早期可能无任何症状，部分患者可能会表现为干咳，但无痰，自觉呼吸困难或运动耐力下降，上述均为不典型表现。 因此，建议进行日常体检，特别是年龄大于40岁的人群。体检应该包括肺功能检查，特别是弥散功能检查，45岁以上人群应该进行胸部CT检查。上述客观检查，有助于早期发现特发性肺间质纤维化。

特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好。目前国际推荐乙酰半胱氨酸，所用药数量不多，最新有两个药，包括吡非尼酮和尼达尼布，前几年国际研究发现效果不好，不推荐应用。近来大样本研究发现对部分患者有效，因此对于前期激素治疗，包括乙酰半胱氨酸治疗效果不好，以及控制不住者，给予吡非尼酮或尼达尼布，部分患者可以获益。 最终如果疾病进展，肺功能损伤很严重，唯一的办法是肺移植。肺移植目前在国内做的相对还少，而且研究发现特发性肺纤维化可以出现急性进展，特别是病毒感染或环境因素，甚至个人情绪改变都可能作为诱发因素，出现急性进展。在急性进展情况下，可以短时间内应用糖皮质激素，但不能长期用。

特发性肺纤维化治疗方法包括： 1、药物治疗：如吡非尼酮、尼达尼布，以及抗氧化、抗胃反流的药物等，可以改善患者的肺功能和运动能力； 2、合并症和并发症的治疗：患者容易出现肺动脉高压和肺癌，应及时诊断，使用药物进行控制； 3、肺康复治疗：这是非常重要的管理方法，能够改善患者的生活能力和精神状态。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化，由于它的原因不清楚，病理表现为肺组织结构的破坏和纤维化。所以到目前为止，没有有效的药物能够把已经发生了肺结构破坏和肺部纤维化的病灶进行逆转。所以，特发性肺纤维化到目前为止是不可以治愈。但是肺移植，由于是换了另外一个人的肺，如果能够度过排异期，某些患者能够达到长期存活的目的。这种从临床的角度来讲，可以达到治愈的情况。