特发性肺纤维化

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

特发性肺纤维化可根据症状、体征、辅助检查及病理化验进行诊断，其中胸部高分辨CT为必要诊断手段，表现为网格影和蜂窝肺。此病多发于中年及以上男性，前期症状不典型，主要表现为咳嗽、干咳及活动后进行性呼吸困难。此外需排除其它原因引起的间质性肺疾病，如结缔组织疾病、药物引起肺损害及职业暴露，如矽肺。 目前随科技进步，胸部高分辨CT为诊断肺纤维化的必要诊断手段。影像学表现以网格影和蜂窝肺为主要特征。其中蜂窝肺是诊断普通型间质性肺炎的重要依据。病人临床较少见磨玻璃影，此类情况对肺损害较小，网格范围也略小。胸部高分辨率CT显示典型的普通型间质性肺炎分布特征部位是双下肺和外带分布，病理组织检查可明确为肺间质纤维化改变。

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐进的加重。很多的时候因为一次感染而导致急性加重，患者的呼吸困难会进一步的恶化。比较突出的症状是一种顽固的阵发性的咳嗽，患者往往是呈现一种痉挛性咳嗽，痰往往不多，甚至有的时候咳出泡沫样的痰。 其次患者还会有进行性的消瘦，合并感染的时候会出现发热症状。特发性的肺间质纤维化的主要诊断不是取决于症状，而是取决于的影像学表现，这类的病人一般会建议做高分辨的CT，CT中特发性肺间质纤维化主要表现的是双下肺和胸膜下的蜂窝影和网格影为主。特发性的肺间质纤维化预后往往不好，流行病学研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的寿命往往在3.5年左右，很多病人会因为一次感染而导致的急性加重出现生命危险。

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动后需氧增加，就出现气短、呼吸困难症状。 除症状外，诊断主要靠CT影像诊断，特别是高分辨CT，其中诊断特发性肺纤维化标准，一个是蜂窝肺，为典型表现；另一个是牵拉性支气管扩张。如果磨玻璃样影较多，可以排除特发性肺纤维化。

间质性肺炎是一大类疾病的总称，要明确间质性肺炎的病因，针对肺炎类型进行治疗，具体如下： 1、对于特发性肺纤维化临床推荐使用吡非尼酮、尼达尼布，在国内上市的只有吡非尼酮，主要是控制疾病进展的药物； 2、对于非特异性间质性肺炎，临床使用激素治疗； 3、对于继发性肺炎使用激素控制症状； 4、对于脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎，主要是戒烟，配合激素治疗； 5、间质性肺炎急性发作需要使用激素。 间质性肺炎目前没有特效药，只能使用药物控制病情。

患上肺纤维化后应及时到呼吸科就诊，完善检查项目，查找继发性肺纤维化病因并对原发病进行处理，其中较常见的特发性肺纤维化的治疗方法如下： 1、药物治疗：目前无明确有效药物，急性加重一般采用糖皮质激素； 2、肺移植：这是目前最有效的治疗办法； 3、肺康复治疗：建议在休息状态下出现缺氧的患者长期使用氧疗； 4、并发症治疗：如合并胃食管反流的处理。

间质性肺炎是临床一大类疾病，诊断间质性肺炎以后要寻找具体原因，进行针对性治疗，具体治疗如下： 1、特发性肺纤维化临床常用药物是吡非尼酮和尼达尼布，国内只有吡非尼酮上市； 2、非特异性间质性肺炎强调激素治疗； 3、继发性肺炎首选激素治疗； 4、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎，最主要的诱因是吸烟，注意戒烟； 5、急性发作的间质性肺炎需要综合治疗，包括氧疗、激素治疗等。

肺纤维化是正常肺泡组织受到损害后，通过异常修复导致结构异常（疤痕形成）的状态，分为原发性肺纤维化和继发性肺纤维两种。通过相关检查找到病因的继发性肺纤维化，通过治疗原发疾病，预后比较好。特发性肺纤维化的中位生存期大约是2-3年，其进展及结局因个体不同呈很大差异：普通的肺纤维化是一个慢性进展可预见的肺功能下降，少数患者出现反复急性加重，极少数患者出现急进性的快速进展。

肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状，如干咳、活动以后气短而且逐渐加重，肺部影像学的表现为肺的通气、弥散障碍，还有支气管灌洗液的检查，活检等即可以确诊，其中最常见的是特发性肺纤维化。确诊标准如下： 1、外科显示有间质肺炎的改变； 2、排除已知可以引起间质性肺疾患的疾病如药物中毒等； 3、肺功能的检查异常，肺限制性通气障碍或弥散功能降低； 4、常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的情况出现，有少量的毛玻璃样改变； 5、外科活检； 6、纤维支气管镜检查； 7、年龄＞50岁、隐匿起病、病程＞3个月，肺听诊可闻及吸气相Velcro呼吸音啰音。 上述为确诊肺间质纤维化的标准。