特发性肺纤维化

杵状指又称鼓槌指，发生在手指末端，表现为手指增宽、增厚，指甲突出，整个手指呈杵状。杵状指可能是由于手指末端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生、软组织肥大、结缔组织增生，杵状指的形成多半和缺氧有关系。常见原因包括下面几方面： 1、青紫型先天性心脏病：如法洛四联症、完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁等； 2、呼吸系统疾病：最常见的是肺部慢性疾病和肺部肿瘤，如特发性肺纤维化、肺结核、肺气肿、脓胸、支气管扩张等，这些疾病长期存在可导致肺内分流，也可以引起杵状指； 3、消化系统疾病：如克罗恩病、慢性溃疡性结肠炎、肠结核、阿米巴痢疾等，也可导致杵状指； 4、其它：特发性骨关节病以及某些中毒，如砷中毒、酒精中毒等，还可以见于营养障碍性疾病。 总之，杵状指和缺氧有关，应该明确原因，对因治疗。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

胸部平扫CT是胸部常规检查之一，不仅能检查肺、气管和支气管，还能检查胸壁软组织和骨骼、胸腺、心脏、胸部大血管、胸膜、膈肌等，具体如下： 1、气管和支气管病变：包括先天性支气管囊肿、支气管扩张、慢性支气管炎、气管与支气管异物； 2、肺部病变：肺部炎症，包括大叶性肺炎、支气管肺炎、间质性肺炎、肺结核。肺真菌病包括肺曲菌病、肺隐球菌病，肺肿瘤包括肺癌转移瘤、尘肺、特发性肺纤维化、肺挫伤与撕裂伤、肺水肿、肺气肿、肺出血等； 3、胸膜病变：包括胸腔积液、气胸与液气胸、胸膜肿瘤以及胸膜增厚、粘连与钙化； 4、胸壁病变：胸壁肿瘤、肋骨骨折、胸骨骨折、胸椎骨折； 5、纵隔病变：包括胸内甲状腺肿、胸腺瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、心包囊肿、纵隔气肿、纵隔血肿； 6、膈肌病变：包括膈疝； 7、心血管病：包括主动脉以及冠状动脉硬化、心包积液、缩窄性心包炎。

肺间质纤维化的确诊主要根据患者的临床症状，如干咳、活动以后气短而且逐渐加重，肺部影像学的表现为肺的通气、弥散障碍，还有支气管灌洗液的检查，活检等即可以确诊，其中最常见的是特发性肺纤维化。确诊标准如下： 1、外科显示有间质肺炎的改变； 2、排除已知可以引起间质性肺疾患的疾病如药物中毒等； 3、肺功能的检查异常，肺限制性通气障碍或弥散功能降低； 4、常规X片或高清晰CT显示双下肺和胸膜下分别为网格状或伴蜂窝肺的情况出现，有少量的毛玻璃样改变； 5、外科活检； 6、纤维支气管镜检查； 7、年龄＞50岁、隐匿起病、病程＞3个月，肺听诊可闻及吸气相Velcro呼吸音啰音。 上述为确诊肺间质纤维化的标准。

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动后需氧增加，就出现气短、呼吸困难症状。 除症状外，诊断主要靠CT影像诊断，特别是高分辨CT，其中诊断特发性肺纤维化标准，一个是蜂窝肺，为典型表现；另一个是牵拉性支气管扩张。如果磨玻璃样影较多，可以排除特发性肺纤维化。

尘肺病是一种在职业活动中长期吸入不同致病性的生产性粉尘，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。尘肺病需要与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等疾病鉴别。鉴别诊断的要点主要包括以下几点： 1、职业史，尘肺病必须有明确的矿物性粉尘接触史，没有粉尘接触史则不会患尘肺病； 2、尘肺病典型的X线胸片改变是，胸片中出现圆形或不规则小阴影。随着病变的进展，小阴影可逐渐由少到多，密集度逐渐增高，继而可以出现小阴影聚集或形成大阴影，小阴影聚集或大阴影，一般都发生在肺野的上部，典型者双侧可呈对称性改变； 3、尘肺病早期多无明显的临床表现，而其需要鉴别的疾病，多有特征性的临床表现和病程； 4、诊断性治疗的结果不同。比如肺结核经过一段时间治疗后，X射线胸片病变会好转、吸收等，而尘肺病则可能不会。

特发性肺间质纤维化是一种原因不明的疾病，病人往往会出现呼吸困难，如气短、喘息，而且呼吸困难会渐进的加重。很多的时候因为一次感染而导致急性加重，患者的呼吸困难会进一步的恶化。比较突出的症状是一种顽固的阵发性的咳嗽，患者往往是呈现一种痉挛性咳嗽，痰往往不多，甚至有的时候咳出泡沫样的痰。 其次患者还会有进行性的消瘦，合并感染的时候会出现发热症状。特发性的肺间质纤维化的主要诊断不是取决于症状，而是取决于的影像学表现，这类的病人一般会建议做高分辨的CT，CT中特发性肺间质纤维化主要表现的是双下肺和胸膜下的蜂窝影和网格影为主。特发性的肺间质纤维化预后往往不好，流行病学研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的寿命往往在3.5年左右，很多病人会因为一次感染而导致的急性加重出现生命危险。

特发性肺纤维化包括特发性和肺纤维化两部分内容。肺纤维化是一种病理过程，即人体肺部出现纤维化改变，肺里纤维化成分增加。一旦出现肺纤维化，肺弹性会减弱，功能会下降，甚至纤维化可能会影响肺交换膜，使氧气通过肺交换膜进入人体的过程会更加困难。所以肺纤维化会影响肺通气功能和肺换气功能，使人体产生缺氧等改变。所以肺纤维化还是比较严重的临床问题，而引起肺纤维化的原因有很多。有些目前医学条件可以明确原因，比如感染之后可能会导致肺纤维化，或为治疗其他疾病需要服用某些药物，而这些药物会导致人体肺纤维化。但是还有一些肺纤维化无法明确的原因，医学上认为是特发性肺纤维化。

特发性肺纤维化的检查方法如下： 1、胸部影像学检查：高分辨CT，简称HRCT,对间质性肺病诊断价值较高； 2、肺功能检查：表现为限制性通气功能障碍、弥散功能障碍； 3、血气分析：表现为低氧血症。 上述检查为常规辅助化验室检查。诊断还需排除自身免疫性疾病、继发性肺纤维化等。

双肺间质性改变的治疗一定是对症治疗，所以需要明确双肺间质性改变的原因。如果由支原体或者衣原体感染引起，治疗主要选择抗菌药物清除支原体跟衣原体感染；如果双肺间质性肺改变是由于免疫风湿疾病引起，治疗可能选择抗风湿免疫性疾病的相关治疗。 还有一部分患者出现双肺间质性改变，存在牵拉性支气管扩张或者网状样改变，出现特发性肺纤维化，该部分患者早期可以应用激素以减少肺部渗出，也可以进行长期氧疗，以改善患者供氧症状，缓解胸闷、气急的症状。对于晚期患者还可以进行肺移植，一劳永逸解决问题。目前也存在吡格列酮和尼达尼布两种新药，能够延缓肺功能降低，控制、改善患者的临床症状。