特发性肺纤维化

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

特发性肺间质纤维化是一种特殊性间质性肺病，病因尚不明确，多发于中老年人，男性多于女性。临床表现主要是进行性低氧血症、双肺弥漫性病变，以毛玻璃样改变、细网格状及粗网格状改变、蜂窝肺为主要特征，预后较差。特发性肺纤维化最终结果是呼吸衰竭，死亡率较高，生存期平均约为4.7年。目前临床中治疗特发性肺纤维化的药物较少，治疗较为棘手，最终治疗方法为肺移植。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
特发性肺纤维化是一种原因不明的弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。主要的临床表现可以有呼吸困难，并进行性的加重，咳嗽、咳痰、继发感染可出现咳脓痰，偶有痰中带血。还可伴有乏力、消瘦、食欲不振，关节酸痛。急性期伴有发热，口唇紫绀，查体患者的肺部可闻爆裂音。但有的杵状指，终末期可出现呼吸衰竭和心衰。诊断明确之后，治疗可以尝试糖皮质激素的治疗，早期有一定效果。随着病情的进展，效果比较差。其他的治疗可以考虑抗氧化剂，以成纤维生长因子抑制剂、细胞因子拮抗剂等治疗。其他的就是吸氧、休息等对症治疗，预防受凉，注意呼吸功能的康复锻炼。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊为准。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化到目前为止，它的原因不清楚，所以没有一个很有效的预防的办法。根据目前的研究结果，特发性肺纤维是由于内因和外因共同作用的结果。对于有内因的患者，比如有易感基因的患者，是没有办法。但是对于外因，比如吸烟、胃食管反流、反复的空气污染等情况，应该尽量的避免，从而能够减少特发性肺纤维化的发生。

讲解医师：周继朴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化虽然表现为咳嗽和呼吸困难，但是病情还是非常严重。主要的原因：第一、原因不清楚。第二、一旦发生是不可逆的。随着病情的进展，呼吸困难和缺氧会越来越重，到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭，病人而死亡。它的中位生存期只有2.8年，到目前为止，虽然有一些药物可以有一定的治疗价值，但是这些药物都不能逆转，也不能够终止病情的进展。所以这个疾病对人民的生命安全，危害还是比较大。

尘肺病主要要与肺癌、肺结核、特发性肺纤维化等疾病鉴别。其中首先就是肺癌，实际上很多接触的这些粉尘有致癌因素，接触粉尘多了，癌症的发病率会增高。而且尘肺病人有些小阴影，会聚集到一起形成大阴影，形成大阴影以后就要与肺癌鉴别，需要到医院做肿瘤相关标志物的检查，必要时候要做支气管镜取到活检，看这个阴影到底是矽肺结节引起的还是肿瘤引起的。其次，就是要与肺结核相鉴别。因为尘肺的病人结核的发病率比普通病人稍微增高，特别是血行播散型肺结核，它表现在肺上就是弥漫的小的点状阴影，这种时候就要结合症状鉴别。因为如果是尘肺，它可能没有比如发热、盗汗这些症状，但是如果有肺结核，特别是血行播散型肺结核，它就会合并盗汗、消瘦甚至咳血症状，确诊也要到医院去做痰液的化验和结核抗体检查，如果痰里找到结核杆菌就可以确诊。

尘肺病是一种在职业活动中长期吸入不同致病性的生产性粉尘，并在肺内潴留而引起的以肺组织弥漫性纤维化为主的一组职业性肺部疾病的统称。尘肺病需要与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等疾病鉴别。鉴别诊断的要点主要包括以下几点： 1、职业史，尘肺病必须有明确的矿物性粉尘接触史，没有粉尘接触史则不会患尘肺病； 2、尘肺病典型的X线胸片改变是，胸片中出现圆形或不规则小阴影。随着病变的进展，小阴影可逐渐由少到多，密集度逐渐增高，继而可以出现小阴影聚集或形成大阴影，小阴影聚集或大阴影，一般都发生在肺野的上部，典型者双侧可呈对称性改变； 3、尘肺病早期多无明显的临床表现，而其需要鉴别的疾病，多有特征性的临床表现和病程； 4、诊断性治疗的结果不同。比如肺结核经过一段时间治疗后，X射线胸片病变会好转、吸收等，而尘肺病则可能不会。