特发性肺纤维化

间质性肺炎是临床一大类疾病，诊断间质性肺炎以后要寻找具体原因，进行针对性治疗，具体治疗如下： 1、特发性肺纤维化临床常用药物是吡非尼酮和尼达尼布，国内只有吡非尼酮上市； 2、非特异性间质性肺炎强调激素治疗； 3、继发性肺炎首选激素治疗； 4、脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎，最主要的诱因是吸烟，注意戒烟； 5、急性发作的间质性肺炎需要综合治疗，包括氧疗、激素治疗等。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化用什么药好？如果从临床最好的治疗目标来讲，到目前没有特别好的药。虽然现在吡非尼酮和尼达尼布能够用于特发性肺纤维化的治疗，但仅仅是延缓病情的进展，并没有完全逆转疾病。所以应该没有一个非常理想的治疗特发性肺纤维化的药。但是这方面的研究，国际上面现在开展得很多，也许随着研究的不断深入，再过几年会有新的药物发现，也许会对特发性肺纤维化的治疗带来新的希望。以上所述的药品都希望在临床医生指导下使用。

讲解医师：周继朴  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性、间质性疾病，它的病变部位就局限在肺部，好发于中老年人群，主要是男性比女性要多，在50岁以上的人要明显的增多。本病病因不清楚，按照病程可以有急性、亚急性和慢性的区别，多是散发的，有一个流行病学调查估计，每年整体人群中的患病率是每10万人有2到29人会出现特发性肺纤维化，但是这种病有逐渐增长的趋势。我国作为一个老龄化严重的国家，目前患有特发性肺纤维化的人数也是逐年增加的，保守估计每年至少在50万左右。特发性肺纤维化起病有一个特点，它比较隐匿，在不知不觉中慢慢的出现咳嗽、活动后气短，做CT发现两肺的纤维化，所以隐匿起病是它的一个特点，另外病情会逐渐的加重，有些人也可能会出现急性的加重。特发性肺纤维化，平均生存时间仅仅是三年，死亡率比大多数肿瘤都要高，所以有人称它是类肿瘤性疾病。目前它的原因不清楚，它的诊断主要依靠高分辨CT，也就是薄层的CT，它有特征性的表现为两肺多发的蜂窝肺的表现，结合患者的隐匿起病的症状，再结合他的发病年龄，并除外了其他原因导致了肺纤维化，就可以考虑特发性肺纤维化。对于表现不典型者可以考虑做肺活检。特发性肺纤维化目前没有特别有效的治疗方法，中医药治疗和吡非尼酮可以考虑应用。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化的治疗，到目前为止经过国际很多的研究，方法不是很多。从一般的治疗来讲，如果病人有严重的缺氧和呼吸困难，长期的氧疗、吸氧对于病情的改善是有一定帮助的。其次，对于到了中末期的患者，可以做肺移植治疗，但是肺移植治疗的总体的存活率，特别是5年的存活率还不是很理想，所以肺移植的效果虽然有，但是长期效果还没有达到理想状态。对于药物治疗来讲，目前国际上面有两个药物可以用在特发性肺纤维化，一个是吡非尼酮，一个是尼达尼布。这两个药都仅仅是延缓肺功能的下降，并不能够终止病情的进展，更不能逆转病情。所以药物治疗到目前为止，并没有达到临床所需要的理想状态。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
特发性肺纤维化，由于它的原因不清楚，病理表现为肺组织结构的破坏和纤维化。所以到目前为止，没有有效的药物能够把已经发生了肺结构破坏和肺部纤维化的病灶进行逆转。所以，特发性肺纤维化到目前为止是不可以治愈。但是肺移植，由于是换了另外一个人的肺，如果能够度过排异期，某些患者能够达到长期存活的目的。这种从临床的角度来讲，可以达到治愈的情况。

肺组织纤维化在胸片上表现为条状、大网状和小网状纹理阴影，矽肺结节在胸片上表现为像针尖或米粒大小散在阴影。矽肺结节还可以互相融合成为大的结节，矽结节越大越多，矽肺病就越严重。尘肺病需与肺结核、肺癌、特发性肺纤维化、结节病等鉴别。特发性肺纤维化有些在晚期表现为网格状，还有些表现为像蜜蜂窝一样，俗称为蜂窝状。所以在影像学就需要与这些病鉴别。有些没有经验的医院就把矽肺误诊为结核或者肺癌来治疗。

肺纤维化指肺内间质纤维化，肺间质包括血管、淋巴管及肺泡间隔等。临床引起肺间质纤维化的原因较多，具体如下： 1、先天性：临床称为特发性肺纤维化，目前尚未明确原因； 2、继发性：如部分患者口服环磷酰胺，或治疗心脏病的药物，如胺碘酮等，可能导致肺部出现纤维化。此外，风湿免疫病、类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等疾病，均可继发肺纤维化。

特发性肺间质纤维化主要表现是逐渐加重的呼吸困难，呼吸困难如果在急性期，部分患者可能是感染导致，所以急性期应明确患者是否存在感染，如果存在感染要积极给予抗感染治疗，如果无感染，则提示疾病进入加速进展或快速进展期。 特发性肺纤维化目前为止仍无明确病因，进行针对病因治疗较为困难。药物治疗包括尼达尼布和吡非尼酮，是目前对肺间质纤维化有治疗作用的药物，但这两种药物通常不能用于肺间质纤维化的急性加重期。所以急性加重期可能仍会选择糖皮质激素治疗，但副作用相对较大。对于特发性肺间质纤维化，首先应通过体检早期发现，注意日常口服药物治疗。如果出现急性加重，应该及时到医院就医。

特发性肺纤维化病因不清，主要为对症治疗。早期首选激素治疗，但出现晚期肺纤维化，激素治疗效果不好。目前国际推荐乙酰半胱氨酸，所用药数量不多，最新有两个药，包括吡非尼酮和尼达尼布，前几年国际研究发现效果不好，不推荐应用。近来大样本研究发现对部分患者有效，因此对于前期激素治疗，包括乙酰半胱氨酸治疗效果不好，以及控制不住者，给予吡非尼酮或尼达尼布，部分患者可以获益。 最终如果疾病进展，肺功能损伤很严重，唯一的办法是肺移植。肺移植目前在国内做的相对还少，而且研究发现特发性肺纤维化可以出现急性进展，特别是病毒感染或环境因素，甚至个人情绪改变都可能作为诱发因素，出现急性进展。在急性进展情况下，可以短时间内应用糖皮质激素，但不能长期用。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。