烟雾病

蛛网膜下腔出血的病因主要包括以下几类： 1、颅内动脉瘤：它是最常见的病因，约占50%-80%。粟粒样动脉瘤最常见，约占75%左右，也叫草莓样动脉瘤；高血压、动脉硬化所致的梭形动脉瘤相对较少； 2、动静脉畸形：血管先天发育畸形而导致的一种疾病，多见于青年人，占蛛网膜下腔出血的10%左右； 3、颅底异常血管网：也叫烟雾病，或Moyamoya，占儿童蛛网膜下腔出血的20%，在儿童中的发生率很高，不仅会导致蛛网膜下腔出血，还会导致原发性脑出血和脑梗塞，儿童10岁以前发生的脑出血，要考虑其有没有烟雾病； 4、其它原因：颅内肿瘤、脑血管炎、血液病以及凝血功能障碍、脑内静脉系统血栓及抗凝药物使用等并发症。随着现在社会的发展，吸毒人员很多，也可能发生蛛网膜下腔出血。对于蛛网膜下腔出血的患者一定要详细询问病史。此外，部分患者病因不明，称为中脑周围少量出血，约占10%左右。

蛛网膜下腔出血是神经外科的一种急危重症，只是一系列疾病的一种表现，出血多半是由其它的疾病所引起，这些原因就导致后果的不同。当然出血量多少也会很影响它的预后，出血量多或者短时间之内大量的出血会导致病人当场毙命，甚至来不及送往医院。随着现代科技的发展、医疗水平的提高，大多的蛛网膜下腔出血可以找到原因，比如通过CTA、DSA会发现动静脉畸形、动脉瘤或烟雾病。烟雾病是南方比较多发的一种血管畸形，轻的可以出现头痛，重的穿昏迷，有些甚至通过手术治疗把原发疾病治好了，还是会留有不同程度的后遗症。

关于蛛网膜下腔出血的原因，其实蛛网膜下腔出血指脑底部和脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的临床综合征，主要表现为剧烈的头痛、恶心、呕吐，严重者表现为昏迷。常见的原因有： 1、颅内动脉瘤，为主要原因，占75%以上； 2、脑血管畸形，主要由动静脉畸形引起； 3、烟雾病，即脑底动脉异常血管网病； 4、部分少见病因，如血管炎、结缔组织病、血液病、颅内肿瘤、凝血功能障碍等疾病，以及抗炎治疗的并发症等。 以上这些是蛛网膜下腔出血的原因。蛛网膜下腔出血一般没有明显的肢体功能障碍，主要是表现为剧烈头痛、恶心、呕吐，在急性期治疗完全后，如果病情恢复比较好，则其可以完全恢复，不会出现肢体偏瘫或言语功能障碍等。

讲解医师：陈劲草  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院神经外科
烟雾病最早是由日本学者发现，在六几年就开始进行外科手术治疗，到今天为止，有各种手术方式，传统的主要是间接血运的方法，通过一些手术方式，使颅外的血能够通过一些媒介组织，比如说肌肉、颅骨、硬脑膜，使血管再生，跟颅内的血管进行沟通，称为间接血管重建，主要是硬脑膜动脉植入、颞肌贴覆等这样一些方法，甚至通过颅骨钻孔，达到一个颅内外血管进行沟通。另外一个很重要的手术方式是现在神经外科主要采用颅内外血管搭桥，就是取头皮的一些血管，比如颞浅动脉，跟颅内的大脑中动脉进行血管的吻合，称为直接血管重建，（直接血液供应）。我们科目前也是采用这种颅内外血管直接搭桥手术跟颞肌的贴覆，也就是间接的血管重新手术一起，称之为复合手术。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病是属于先天性的发育疾病，目前考虑烟雾病的出现，可能是与遗传因素有一定的关系。另外也与怀孕期间接触一些过敏物质或者是化学物质等有关。目前没有哪一种方法可以预防烟雾病，烟雾病相对来说发病率是非常低的，是很罕见的一种颅底发育畸形。主要是出现颈内动脉的虹吸段或者是大脑前大脑中动脉的起始段的血管闭塞和狭窄，从而影响脑供血，这样可以逐渐建立颅底的异常血管网，来形成侧支循环供应脑组织，而这些血管容易出现破裂，也容易引起脑缺血，所以可以出现各种的症状。在怀孕期间注意避免应用一些药物，避免接触一些化学物质，并且规律生活，这样能够起到一定的预防作用。但总体来说，出现烟雾病大多数还是随机性，与遗传基因有一定的因素，所以也没有哪一种方法是完全可以预防的。

作者：王丹丹，张昊鹏，贺亚龙，林伟，苏斌虓，空军军医大学西京医院 1.引言 烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种慢性脑血管疾病。由于受累血管造影图像形似烟雾而得名。该病主要累

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
烟雾病病人的寿命能活多久，取决于患者是不是发病。烟雾病是血管异常，也叫颅底异常血管网症，是颈内动脉的末端，或者大脑中动脉、前动脉狭窄导致，主要是比较丰富的侧支循环供给脑子的供血。\n烟雾病患者如果侧支循环供血比较好、血管壁病变比较少，就不发病，烟雾病患者可以和正常人一样生活。如果血管壁结构不好，可以出现缺血性，或者出血性脑血管病。出现缺血性和脑出血性血管病之后，可能就会影响患者生活质量，但是照顾好了也不会影响患者生存期。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
有烟雾病存在是可以怀孕生育的。烟雾病主要是颅底血管发育畸形，是属于先天性疾病，是出现颈内动脉的虹吸段或者是大脑前以及大脑中动脉的起始段狭窄和闭塞，这样可以影响正常的脑供血，容易导致出现脑缺血和脑出血。在经过治疗病情稳定以后，是可以怀孕生育的。怀孕生育虽然是有一定的影响和风险，但并不是说在怀孕以后都会出现病情加重，只要在怀孕期间注意控制血压，注意规律生活，是可以预防出现脑出血和脑梗塞的。烟雾并通过药物治疗是没有什么作用的，烟雾病需要进行手术处理，可以做血管搭桥或者是血管融通手术。通过手术治疗半年后如果是检查建立了侧支循环，也没有什么不适的症状，就可以考虑怀孕生育了。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病手术在做完以后大约一周左右就能够出院。当然这也要看术后的恢复情况来定，每个人的病情是不一样的，这也不能严格的一概而论。烟雾病需要手术，因为其他没有什么更好的治疗方法。烟雾病主要是存在颅底大血管的堵塞或者严重狭窄，极容易导致脑出血和脑梗塞，所以发现以后有必要积极的进行处理。药物治疗基本没有作用，需要进行血管搭桥手术或者血管贴敷手术。手术主要是将颞前动脉剥离，然后跟大脑中动脉搭桥或者贴敷到脑的表面上。通过手术能够建立新的循环，可以通过颞浅动脉供应脑组织血液，从而可以改善症状以及预防和减少脑梗塞和脑出血的几率。手术后一般恢复很快，因为手术创伤并不大，术后注意观察伤口，按时换药消毒，预防感染，很快就能够恢复出院。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的分型主要按临床来分，主要分两大类：第一大类是出血性烟雾病，以脑出血为主要表现，临床表现为突然的头痛、伴有恶心呕吐，随之有意识丧失，这个情况下，家属一般能及时发现，并赶紧送去医院。如果做CT或磁共振发现是脑出血，基本上就可以确定是烟雾病，尤其是年轻的患者。年轻的患者做CT发现是脑室出血的情况，基本可以考虑是烟雾病。还有一种临床表现是缺血性烟雾病，以缺血为主，缺血发作以后会出现发作性肢体偏瘫、无力、失语发作，有的患者表现为癫痫发作。这些症状会反复发作，有时候一年发作数次，有时候一天发作数次，每个人情况都不太一样。确定烟雾病的临床表现比较复杂，有时候症状比较隐蔽，不容易引起注意。从临床表现来看，以确定烟雾病为主，缺血性烟雾病临床表现是偏多的，出血性烟雾病是少数的。