烟雾病

讲解医师：韩宏彦  （主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
烟雾病因为是脑血管逐渐狭窄，后来闭塞，然后有烟雾血管的形成，所以它的表现是缺血，缺血表现可以有哪些方面呢？一个是头疼头晕；其次就是记忆力下降，认知功能下降；第三个是经常会有的癫痫发作；第四个是一过性脑缺血发作，就是突然感觉到一侧肢体没有力气或者突然不能说话，或者突然看不到东西。因为烟雾病可以发生于儿童，儿童病人会出现哪些表现呢？孩子哭着哭着突然倒地上，一侧肢体无力，这时候大人要注意，有可能是一种脑血管疾病。烟雾病如果不及时治疗，有可能会出现梗塞或者出血，梗塞在什么地方，会出现相应的神经系统的表现，比如偏瘫、失语，出血以后会引起一些神经功能缺损的表现，也包括偏瘫、失语，或者脑积水等等。

多种病因可引起脑梗塞，即脑梗死，原因可以分为动脉粥样硬化、心源性疾病、小血管闭塞性疾病以及其他原因，具体如下：1、大动脉粥样硬化：主要原因是患者存在高血压、高血脂、糖尿病、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停低通气综合征以及长期抽烟、饮酒；2、心源性疾病：主要原因是心房颤动、心脏黏液瘤、心肌梗死等，以及某些心脏系统疾病；3、小血管闭塞；与患者长期存在高血压、糖尿病或高脂血症、饮酒、抽烟等有关；4、其他原因：如烟雾病等遗传因素，可能合并脑梗死临床症状，可能目前还有尚未找到的引起脑梗死原因。

通过医学研究与手术尝试的结果表明，烟雾病手术必须开颅。因为烟雾病是整个大脑半球，甚至双侧的大脑半球缺血，要改善骨头以内，颅神经缺血的症状，需要把颅外的丰富血流引进到脑子里，即一定要通过开颅，使颅外的正常血管和血流引进到缺血的脑神经表面。

烟雾病的早期症状包括：1、烟雾状血管的形成速度低于正常血管闭塞速度，代偿血管形成速度慢，会造成脑梗塞；2、烟雾状血管非常脆弱且细，血压升高易导致血管破裂，可能造成脑出血；3、出现定期头痛的症状，部分患者表现为手抖、癫痫发作等；4、智力下降、记忆力下降、学习能力差、视力异常等症状。

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。烟雾病的保守治疗效果不佳。从解剖角度讲，烟雾病的血管是慢慢闭塞的，闭塞的血管无法通过药物治疗发生逆转。通过手术把血流引入到脑内，才是治疗烟雾病的关键。

烟雾病的治疗费用因人而异，与患者的身体基础条件有关，如是否存在肺部疾病、心脏疾病等。总体费用大致在6-8万之间，若在其他医院已经完成脑血管造影，费用可能会稍少一些，若各方面检查存在欠缺，则费用可能稍多一些。所以烟雾病治疗费用不能一概而论，需根据病人的情况来决定。

联合血管搭桥手术，是指直接搭桥和间接搭桥两种方法相结合。直接搭桥是手术时，把颅外的颞浅动脉、枕动脉等血管与颅内的大脑中动脉、大脑后动脉直接吻合起来，术后把新鲜血液直接注入脑子里。间接搭桥需要三个月到半年的时间，使其往缺血的方向长进去，包括肌肉、骨膜、脑硬膜的翻转，用可能向颅内再生血管形成的组织与脑表面充分接触，逐渐改善颅内血流。

烟雾病的病因比较复杂，目前尚不明确，国内外都在探索中，学者们总结原因包括：1、与先天性因素有关，包括遗传因素和自身免疫因素；2、与后天因素有关系，包括环境因素、感染或自身免疫疾病。本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。

烟雾病患者在术后能活多久，与多种因素有关，包括术前的病情轻重、环境因素、治疗方法等。经过积极的外科治疗以后，大多数患者生存期比较长，我们随访过的病人有的随访二十几年；也有部分患者，因为术前病情较重，术后反应又较重，所以出现较重的后遗症，包括偏瘫、长期卧床表现。

烟雾病由日本学者发现和命名，是一种缺血性的脑血管病，表现为患者颅底血管进行性闭塞，闭塞以后自身产生代偿性血管，做造影检查时片子显示为像烟雾状增生，所以称为烟雾病。烟雾病发病率较高，以日本、东亚地区国家较多，病情会不断进展，所以需要积极治疗。