烟雾病

烟雾病患者术后生存时间，需要根据具体情况具体分析，多数患者可长期生存。由于烟雾病手术成功率在90%以上，手术成功的患者，如果术后没有疾病复发，则不影响寿命，可以长期生存，即达到临床治愈。如果患者术后出现复发，如部分患者再次出现脑出血或脑梗塞风险时，生存时间可能会受到一定影响。因此，生存时间需要根据患者接受治疗方式，以及术后是否出现复发而定。

脑出血能否康复取决于脑出血的程度、严重程度以及所在的部位。少量出血可自行吸收，没有引起严重神经功能障碍，恢复较快，能够康复。但烟雾病是一种比较特殊的疾病，少量出血吸收后容易发生再次出血，所以烟雾病患者的脑出血处理比常规高血压出血更为复杂，且恢复期不同。烟雾病脑出血病人除解决血肿压迫外，还需采取其他干预措施，比如进行颞肌贴敷、颅内外动脉搭桥等，以降低再次发生出血的可能性和概率。 脑出血预后取决于出血的位置以及病情严重程度，一部分患者可能出血的位置在相对非功能区，恢复的机会就比较大，基本不会造成严重的神经功能障碍。但是如果出血位置在功能区或者出血量很大，发生脑疝则会危及生命。这种情况治疗时间较久，完全恢复也比较困难。患者需要进行综合的治疗，包括对因治疗以及对症治疗，维持生命体征的稳定，尽可能减少相应的神经功能障碍。

烟雾病经典标准是指双侧病变，即双侧颈内动脉颅内段闭塞。另外，颅底存在较多类似烟雾样新生血管，因此烟雾病诊断标准主要是指典型双侧病变类型。部分患者病变只在一侧，例如一侧颈内动脉颅内段闭塞，而另外一侧颈内动脉可能正常，这种类型有时称为单侧烟雾病。 烟雾病没有直接治疗方法，不能把闭塞的颈内动脉直接开通。治疗方法主要是通过间接手术达到治疗目的，应用手术方法使颅内外动脉沟通，让动脉血从颅外流入颅内增加脑血流，所以烟雾病治疗方法主要是间接方法，包括搭桥、贴敷、硬脑膜翻转等不同手术方式。

目前医学界公认，内科等保守治疗对烟雾病无益，一旦诊断明确，烟雾病应该尽快进行手术治疗。除非患者有近期缺血症状，可适当使用抗血小板药物改善，因为如果抗血小板药物或促凝血药物的把握不到位的情况下，容易发生出血或缺血的副反应，导致灾难性后果，且两者很难达到平衡的效果。故在度过TRF频繁发作期后，应尽快接受手术治疗。

对于烟雾病的治疗，手术方式分为两大类，为直接血管重建和间接血管重建，也叫直接旁路和间接旁路。主要手段是将直接旁路和间接旁路进行联合，叫联合旁路。直接旁路手术方式是将颞浅动脉和大脑中动脉进行血管吻合，其中颞浅动脉通过触摸太阳穴部位可以摸到血管搏动，将颞浅动脉和大脑中动脉接在一起，叫直接搭桥，是直接血管重建的一种方法；间接血管重建是将一些富含血管、肌肉或是硬膜的组织和脑表面进行贴敷，新生出血管来弥补脑组织供血区域的不足，代偿颅内的血管供血情况。 烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性、进行性狭窄或闭塞为特征的疾病，有颅底异常血管网形成。异常血管网在影像学中，特别是在血管造影片子上可见烟雾样影，所以命名为烟雾病。目前主流的手术方式是联合旁路，一般新生血管的形成在3-6个月左右。

烟雾病存在一辈子不发病的情况，但仍需积极治疗。从统计学角度来说，烟雾病患者在后期时多数会出现出血或缺血性疾病。烟雾病也称为Moyamoya病，即颅内血管闭塞，部分小血管建立侧支循环，在脑血管造影过程中会形成烟雾状变化。烟雾病患者早期可能无任何症状，或症状极其轻微，其中脑出血的患者比例较高，患者可能会出现不同程度的神经系统缺损的症状，严重时可能会危及生命。因此烟雾病导致脑出血的患者需要积极进行治疗。少数患者出现缺血时还会出现类似脑梗的表现，如不同程度的偏瘫、失语等神经系统缺损症状。此类患者改善脑缺血的治疗至关重要，通常需行外科搭桥手术。综上所述虽然烟雾病存在一辈子不发病的情况，但患者不要掉以轻心，不要抱有侥幸心理。对于改善缺血和预防出血的患者来说，手术治疗至关重要。

患者出现脑出血的原因通常包括以下几种：1、动脉粥样硬化：为常见的原因，动脉硬化是血脂等在受损的血管壁上沉积，最后造成斑块的形成，逐渐硬化、钙化，最后影响血管的稳定性。当血压等剧烈波动时，血管壁就会产生破裂而出血，属于可防、可治的疾病；2、凝血功能障碍：部分患者患有血液病，血小板比较少等也会出现脑出血；3、脑部血管疾病：比如Moyamoya病，即烟雾病，比如动静脉畸形，也容易出现破裂而出血的情况。以及海绵状血管瘤，血管生长混乱，从而出现渗血的情况；4、特殊性疾病：比如肿瘤，肿瘤会出现肿瘤的出血转化；5、脑梗死：脑梗死的局部如果体积过大，在血液灌注的情况也会出现渗血的表现，称为脑梗死的出血转化；6、血管炎：比如淀粉样血管病，也会出现脑出血的情况。

讲解医师：金永健  （主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
目前为止烟雾病的发病机理不是太清楚，所以没有很好的方法来预防烟雾病。一旦确诊烟雾病以后，为了避免发生脑梗塞、脑出血，需要保养脑血管。可以通过扩血管的药物或抗血小板的药物等防止脑梗塞发生。另外脑出血的病人尽量将血压控制好，避免高血压引起脑出血发生。

烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。烟雾病具有一定的遗传性，但不是百分之百遗传。即烟雾病有一定遗传性。如果兄弟姐妹之间，或父母和子女之间，导致遗传的概率远高于没有血缘关系的人群。

烟雾病患者术后护理，患者家属要尽责，密切观察患者病情变化，出现情况及时跟大夫沟通，护理方法包括： 1、注意癫痫发作，患者术后癫痫发作，要防止咬伤舌头，身体侧身，防止误吸； 2、出现发热表现，及时跟大夫沟通，对症处理； 3、出现伤口肿胀属于正常反应，会逐渐好转，患者无需过度担心； 4、多为患者翻身，多鼓励患者下地活动，对患者恢复很有好处，会减少肺炎发生。