溶血性贫血

胆结石形成的原因较多，也比较复杂，不同类型的胆结石形成原因有所不同。胆色素结石好发于溶血性贫血的小儿，主要是由长期黄疸导致。以最常见的胆固醇结石为例，主要的原因有以下几种： 1、久坐、运动量少以及体力劳动较少易造成胆汁淤积，胆固醇结晶析出而引起胆结石； 2、肥胖是胆结石的重要基础，若平时喜好进食高脂肪、高糖、高胆固醇饮食，更容易引起胆结石； 3、不良的饮食习惯，尤其是不吃早餐、暴饮暴食，也容易引起胆囊结石； 4、存在肝硬化和糖尿病病史也易引起胆结石； 5、饮酒； 6、遗传因素。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
溶血性贫血是一大组疾病，包括红细胞内在缺陷以及红细胞外在因素导致的红细胞寿命缩短，都称为溶血性贫血。治疗上常根据病因进行治疗，常见因素如下：\n一、遗传因素：\n红细胞的内在缺陷，比如红细胞膜的缺陷以及红细胞酶的缺陷，以及由于珠蛋白异常引起的贫血，这些都是由于遗传因素引起的贫血。它们的主要治疗，如果出现中度，甚至重度的贫血的时候，需要输血的支持治疗。其它的治疗主要根据患者具体的、特定的可能合并的症状对症支持治疗。\n二、红细胞外在的原因又分为免疫性的，以及非免疫因素的，常见情况如下：\n1、免疫性因素：它们的治疗都不一样，比如自身免疫性溶血性贫血，治疗主要选择以激素治疗为主，而且有效率也很高，达到90%。如果对激素无效，可以选用其它免疫抑制剂，必要时可以用脾切除术的办法治疗免疫性相关的自身免疫性溶血性贫血，它主要是指温抗体型。自身免疫性溶血性贫血的另外一种类型冷抗体，大多可能都继发于感染相关，所以首选是抗感染的治疗方案；\n2、非免疫因素：病因也很复杂，比如物理和创伤性因素、烧伤、人工心脏的瓣膜都可能会导致红细胞的破坏。微血管病溶血性贫血需要血浆置换，如果是生物因素导致的非免疫性溶血，比如多种感染，包括严重细菌感染，可能都会导致非免疫性的溶血，就需要抗感染的治疗。\n三、其他因素：\n比如药物或者毒物，破坏红细胞引起的红细胞寿命缩短的可能，主要以对症的支持治疗为主。\n所以关于溶血性贫血的治疗，一定要找出诊断是什么，通过患者的辅助检查一定要早期明确诊断，根据诊断决策下一步的治疗方案。但任何的溶血性贫血，如果是危重症的溶血性贫血需要支持治疗，就是输血的支持治疗，支持治疗的同时去寻找病因。为什么一定要支持治疗，因为机体在危重症或重症贫血会对多脏期造成损伤，不管是呼吸系统、循环系统以及消化系统、神经系统都会造成不同程度的损伤，不能只等待明确诊断再治疗，可能就会给各个器官造成严重影响，也会危及生命，所以应该一边支持治疗改善患者的一般状况，一边的寻找病因。因为有的溶血的病因也很复杂，但一定要配合医生积极找出病因是什么，针对病因的治疗才是最有效的治疗，才能够完全的改善预后。

新生儿贫血的原因有以下几方面： 1、孕妇在生产过程中出现大出血，可以导致新生儿先天性贫血； 2、母婴血型不合：如孕妇是O型血，新生儿是A型或是B型血，导致溶血性贫血，这种情况一般伴随新生儿黄疸、肝脾肿大，贫血程度较严重；孕妇是Rh阴性血，新生儿则是Rh阳性血，导致母婴血型不合溶血病，往往ABO血型不合溶血导致的贫血程度更加严重，黄疸更加严重，以上两种情况在新生儿期需及时住院治疗； 3、新生儿期感染：感染可导致新生儿合并贫血症状，新生儿期免疫力较差，需及时到新生儿科就诊，并做相关检查。

引起贫血的原因较多，机制比较复杂，常见原因如下：1、出血性贫血：如月经过多、消化道出血；2、溶血性贫血：即红细胞破坏导致的贫血，溶血导致贫血的原因较多，如血管外和血管内的原因以及与免疫、感染相关的原因；3、骨髓原因：由于骨髓造血障碍而导致的贫血，比如各种原发于骨髓的疾病会导致贫血。骨髓是造血的主要器官，如果患者营养不良、缺铁、缺叶酸或者维生素B12，骨髓会无法造血。所以如果发现贫血要从以上三个方面找原因，明确患者是否有慢性失血病史，通过急性黄疸、贫血、网织红细胞升高、乳酸脱氢酶升高判断患者是否有急性溶血。虽然不同贫血的发病机制不同，但患者症状相似，比如头晕、乏力、食欲差、心慌、胸闷。中重度贫血患者需要早期干预治疗，所以一旦发现贫血，需要早期就诊，通过医生的检查判断原因，进行针对性治疗才是正确的选择。

大细胞性贫血和小细胞性贫血的常见区别如下：1、大细胞性贫血：大细胞性贫血是指红细胞平均体积＞100fL，平均血红蛋白含量＞32pg。大细胞性贫血和小细胞性贫血的疾病不同，比如大细胞性贫血可能是营养不良性贫血，缺叶酸或B12导致的贫血，也有可能是见于溶血性贫血；2、小细胞性贫血：小细胞性贫血是指红细胞平均体积＜80fL，平均血红蛋白含量＜26pg。小细胞低色素性贫血，可能是由于营养不良，比如缺铁性贫血，也可能是由于其他的原因，比如海洋性贫血，与遗传相关。如果患者是小细胞低色素性贫血，原因要结合患者的其他化验检查判断，以及评估贫血严重程度。患者是否贫血是用平均血红蛋白含量判断，即机体血红蛋白含量降低，低于正常值提示贫血。如果红细胞平均体积不正常，又分为大细胞性贫血、小细胞性贫血，以及正细胞性贫血。所以出现贫血一定要及时到医院里就诊，可以看血液专科来判断贫血原因，以及哪种原因导致的贫血。早诊断、早治疗对患者有较好的效果，所以出现问题及时就医才是正确选择。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

溶血性贫血非常有特征性，其特点主要如下： 1、存在贫血； 2、黄疸：红细胞溶解以后会产生胆红素、胆绿素，进入血浆以后会让皮肤、黏膜，甚至手心都会泛黄，最典型的是巩膜黄染； 3、贫血伴黄疸，在外周血推片时会看到网织红细胞，正常人的网织红细胞是0.5%-1.5%，就是100个红细胞里有0.5-1.5个是网织红细胞。如果网织红细胞在没有做任何治疗的情况下升到7%以上，同时伴有贫血、黄疸，这类病人就称为叫溶血性贫血。 其实溶血性贫血有非常大的谱系，在疾病里也分很多病因，相当复杂。所以一旦确定了溶血性贫血，一定要做一系列的检查来确定溶血性贫血的原因，如红细胞膜病变、血红蛋白病变、活性酶的情况等。对于溶血性贫血，一定要引起重视。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。

脾功能亢进一般会出现红细胞、血小板和白细胞下降，严重时可以出现贫血、出血倾向、免疫力下降。一旦明确脾功能亢进，建议进行脾脏切除或脾动脉栓塞，同时针对脾功能亢进的病因进行治疗。脾切除指征主要包括如下几个方面： 1、脾大造成明显压迫症状； 2、严重溶血性贫血； 3、血小板减少引起出血； 4、粒细胞极度减少，且反复发作感染。 脾切除术后如果继发血小板增多，对于卧床、老年患者可能引起血栓。因此，对于年幼、老年以及长期卧床患者，进行脾切除时要特别慎重。脾功能亢进常见病因包括肝硬化失代偿，血液方面的疾病。部分患者处于肝硬化失代偿期，最根本的治疗方法是肝移植。而对于血液系统疾病，也要进行对应治疗，脾功能亢进才能得到彻底的恢复。

蚕豆病属于比较严重的疾病，一旦误服或进食蚕豆后，可能引起急性溶血性贫血，进而出现发热、血红蛋白尿、贫血，严重者可能出现贫血性休克而危及生命。蚕豆病属于比较少见的遗传性疾病，明确诊断后需要定期随访。进食蚕豆时，可能诱发急性溶血性贫血，需避免接触诱发疾病的食物或药物，避免发生溶血性贫血，后期血色素在正常水平，日常生活、学习不会受到严重影响，患者可长期无症状健康生活。所以一旦确诊为蚕豆病，一定要去除病因或明确蚕豆病相关用药禁忌，只要影响G-6-PD酶活性的药物或者食物，均应尽量避免使用。