溶血性贫血

引起脾功能亢进的病因较多，具体内容如下： 1、感染性疾病：比如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒样结核、布鲁氏菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等； 2、免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等； 3、淤血性疾病：比如充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉和脾静脉血栓形成等； 4、血液系统疾病：比如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等； 5、脾脏疾病：比如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等； 6、原发性脾大。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

遗传性球形红细胞增多症是临床上比较少见的溶血性贫血，由遗传因素所致，患者主要症状为自幼出现贫血、脾大和黄疸。约75%患者为常染色体显性遗传，15%患者为常染色体隐性遗传，还有一些少见的病例可能是由于基因突变所致。 病理基础为红细胞膜基因蛋白异常导致膜骨架突变、细胞膜脂质丢失、细胞表面积减少，引起红细胞表面变形，造成球形变，因此红细胞不稳定，容易出现破裂而引起溶血。 这样特殊形状的球形红细胞通过脾脏时往往容易造成破坏，脾脏的微环境也不利于这样的红细胞生长。因此球形红细胞在脾脏内遭到大量破坏，出现血管外溶血，导致溶血性贫血，从而出现黄疸以及患者血红蛋白和红细胞明显下降的情况。脾脏作为红细胞的扣留器官，也会出现不同程度地增大，这就是遗传性球形红细胞增多症的主要表现。

自身免疫性溶血性贫血是小儿溶血性贫血中的常见类型，常由药物或者感染诱发，而且来势凶猛，可以在短期内迅速的加重，甚至发生溶血危象而危及生命。由于病情起病的急骤和进展迅速，所以有部分患儿在临床上可以出现重度贫血。由于重度贫血可以造成孩子组织供氧不足，出现疲乏、心率增快、反应差等一系列的临床表现。在这时需要输血，在自身免疫性溶血性贫血的输血时，一定要特别注意，严格的配型，并且要求输洗涤红细胞，洗涤红细胞可以洗掉红细胞表面的抗体，同时在给予抗溶血治疗的同时给予输血。 在整个的输血过程中要密切观察溶血情况是否加重。因此自身免疫性溶贫出现重度贫血时，可以考虑输血，但是输血一定要输洗涤红细胞，一定要在给溶血治疗的同时进行输血，密切观察。

血浆置换的适应症和禁忌症分别如下： 1、适应症：包括急进性肾炎等所致肾功能严重损害；多种免疫性疾病；自身免疫性溶血性贫血；甲状腺危象如肝性脑病；肾移植后急慢性排异反应；急性药物或毒物中毒等。 2、相对禁忌症：包括对肝素等严重过敏；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期心脑梗死；脑出血或重度脑水肿并伴有脑疝；患有精神障碍；严重出凝血障碍等。

珠蛋白生成障碍性贫血，原名地中海贫血，又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病，由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。该病分为轻、中、重度，重度地中海贫血患者，在出生后不久还可能出现发育异常的问题；轻度地中海贫血患者，可能在成年后或体检中被发现。

对于多数自身免疫性溶血性贫血的患者而言，并不需要终生服用激素。糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗用药，在发病急性期时，患者会静脉使用糖皮质激素，而在急性期后，可以过渡到口服激素，维持一个月左右，然后逐渐减少激素用量。如果患者在减用激素的过程中，出现病情反复，或者是激素治疗剂量使用三周以上时，病情没有明显的缓解，可能存在激素依赖性，或者激素无效性。此时患者应考虑二线治疗，比如脾切除术，或者加用免疫抑制剂。因此，对于激素敏感性的患者，通过急性期的静脉激素和口服激素维持以及后续的逐渐减量过程，有可能将疾病完全控制住，达到停用激素目的。另外，部分患者可能需要维持小剂量激素，进行长期治疗。

血红蛋白109g/L，属于贫血。贫血按照血红蛋白定量来诊断，一般男性血红蛋白＜130g/L时诊断为贫血，女性＜120g/L为贫血。故血红蛋白109g/L为轻度贫血，一般并不严重，但需到医院做检查以查明贫血原因。贫血包括小细胞性贫血、大细胞性贫血及正细胞性贫血，具体如下： 1、小细胞性贫血：常见于缺铁性贫血，还有男方遗传病如地中海性贫血；2、大细胞性贫血：常见于营养性巨幼细胞性贫血，可通过采血诊断，也可为骨髓增生异常综合征或溶血性贫血；3、正细胞性贫血：常见于肿瘤性贫血，包括急性白血病、慢性白血病引起的贫血，以及淋巴瘤、骨髓瘤或其他实体瘤引起的贫血，均属于正细胞性贫血范围。此时需完善骨髓穿刺以明确病因，进而给予针对性治疗。

通常溶血性贫血的血色素即血红蛋白下降，正常指标在120g/L左右，有时可急剧下降，如在短时期内下降到20%以上，患者可出现临床症状。如果患者既往血红蛋白正常，但现在降到80g/L，患者在短时期内无法耐受，则有缺氧、心慌、乏力等表现。如果患者既往是慢性溶血，血红蛋白一直处于偏低水平，如80-90g/L，则患者可能耐受，而不出现不适表现，因此患者常忽视到医院检查。当发现此类贫血，而且有血红蛋白下降时，建议到医院检查，如检查血常规以及网织红细胞、乳酸脱氢酶。如果患者有家族史，需做相应酶学检查或基因学检查等，从而明确诊断。

网织红细胞指介于晚幼红细胞和成熟红细胞之间，尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数可判断骨髓红细胞造血情况，因而对血液系统诊断和观察疗效具有重要意义。网织红细胞正常成人参考范围为0.5%-1.5%，新生儿为2%-6%。 临床患者发生溶血性贫血时，由于大量红细胞进入血循环，可使网织红细胞数量高达20%甚至更高，因此，网织红细胞计数为贫血患者经常随访检查的项目之一；急性失血患者失血后5-10天，网织红细胞可达高峰，2周后可恢复正常；骨髓增生功能良好患者，如缺铁性贫血或巨幼细胞性贫血患者给予铁剂、维生素B12及叶酸治疗后，可见网织红细胞明显增加，1周左右达到高峰，临床可用来判断治疗效果。