溶血性贫血

蚕豆病的临床表现主要是病人在接触生蚕豆出现的一种急性溶血，这样的病人首先是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的缺乏症的病人，这个病也遗传病，一般遗传病在没有诱因时不发病，在服用生蚕豆等氧化剂或者其它的氧化剂，比如闻到樟脑丸，或者是服用磺胺类的药物，也会出现类似的蚕豆病表现，主要的表现就是急性溶血性贫血表现，红细胞大量破坏造成病人出现乏力、头晕、心悸、耳鸣，严重的会有食欲不振，消化不良等。有的还会有心脏表现，比如心悸、胸闷，同时会出现黄疸，包括皮肤黄染，巩膜黄染等，这样的病人需要及时就医，要尽快脱离掉诱因，经过积极治疗，疾病也可以稳定下来。

儿童的蚕豆病实际上是一种遗传病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏引起的一种疾病，是红细胞膜缺陷的一种疾病。儿童很早就会把疾病表现出来，蚕豆病是服用生蚕豆，其是一种氧化剂，当然服用其它氧化剂也会出现类似的表现。 出现蚕豆病时主要是出现溶血性贫血，主要是红细胞降下来，会出现浑身无力、头晕眼花、耳鸣的表现。心脏方面就会有心悸、胸闷，消化道方面会有食欲减退。因为是溶血，由于红细胞的大量破坏，会出现溶血性黄疸，表现皮肤的黄染、巩膜黄染，有的时候还会出现肝脾肿大，出现这些表现的儿童还是要及时就医。

在泌尿道感染时某些特殊的细菌就可以释放过氧化物酶使试剂盒出现阳性反应，呈现尿潜血阳性。除了过氧化物酶外，在临床上还有很多患者在过度运动后出现四肢酸痛，尿常规出现尿潜血，但尿常规内没有出现红细胞，此时考虑肌红蛋白尿而不是真正的血尿。还有比如患者有蚕豆病，突然出现面色发黄、小便变红、尿常规隐血阳性，这种情况下也不考虑他是肾炎，而考虑他是因为溶血性贫血所导致的尿隐血阳性。

新生儿溶血症是比较重的病，新生儿溶血最常见的就是刚刚出生时，因为和妈妈的血型不合所引起，也叫新生儿血型不合所致的溶血症。一旦出现溶血，宝宝首先表现的就是严重黄疸，出现进行性贫血，只能在医院里面去治疗，一旦发生溶血可能需要在医院里照蓝光。很严重的溶血导致胆红素脑病，需要换血疗法，是比较严重的病。当然溶血症不仅仅是血型不合，还有很多先天性免疫疾病也可以导致溶血性贫血的发生。所以一旦出现该疾病希望一定要引起家长高度重视，积极配合医院，使宝宝得到非常合理的治疗。新生儿溶血中较常见的并发症就是胆红素脑病，胆红素脑病就是因为严重黄疸，使胆红素到大脑里面去，使脑细胞得到损害，一旦发生以后可能会引起比较严重的神经系统并发症，比方惊厥、脑瘫或者听力损害等，这些后遗症都对孩子一生造成严重的后果，所以新生儿溶血症也是要重点关注的病。

贫血的原因很多，通常归纳为五大类： 1、由于骨髓的造血不行造成的贫血； 2、骨髓造血没有问题，但是造出来的东西被其它的侵犯掉了，比如经常讲的白血病； 3、骨髓造血情况良好，但是到了外面自己跑掉了，比如常见的鼻出血、大出血、消化道出血等，或者一些慢性的出血，像以前比较多见寄生虫、钩虫都会造成他的临床上的急性和慢性的失血； 4、溶血，骨髓造血没有问题，但造出来在外周循环的时候被某些因素，使得红细胞过度的破坏，寿命120天它结果只有30天、50天就破坏掉了，通常称为溶血性贫血； 5、营养性贫血，现在的营养性贫血不是物质不够，而是物质不全面，现在经常有发现一些小孩挑食、偏食，这种情况往往会造成营养素的不足而影响红细胞的生成。

小儿铁粒幼红细胞性贫血，首先要明确患者是否是贫血。因为贫血有很多种原因，患者可以是缺铁性贫血，可以是叶酸、维生素B12缺乏引起的贫血，也可以是一些失血性贫血，也可以是铁利用障碍引起的贫血。还包括溶血性贫血、蚕豆病引起的贫血以及地中海贫血等等，首先要明确他是哪一种贫血，然后再根据这个来治疗。如果确实是铁粒幼红细胞性贫血，就可以按照相关的一些治疗方式去治疗。总的来说，就是要提高铁在体内利用的程度，具体治疗方法如下： 1、补充维生素B6； 2、应用雄激素，可以刺激造血； 3、应用糖皮质激素，也就是常说的激素类的药物，可以改善贫血。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
溶血性贫血是一大组疾病，包括红细胞内在缺陷以及红细胞外在因素导致的红细胞寿命缩短，都称为溶血性贫血。治疗上常根据病因进行治疗，常见因素如下：\n一、遗传因素：\n红细胞的内在缺陷，比如红细胞膜的缺陷以及红细胞酶的缺陷，以及由于珠蛋白异常引起的贫血，这些都是由于遗传因素引起的贫血。它们的主要治疗，如果出现中度，甚至重度的贫血的时候，需要输血的支持治疗。其它的治疗主要根据患者具体的、特定的可能合并的症状对症支持治疗。\n二、红细胞外在的原因又分为免疫性的，以及非免疫因素的，常见情况如下：\n1、免疫性因素：它们的治疗都不一样，比如自身免疫性溶血性贫血，治疗主要选择以激素治疗为主，而且有效率也很高，达到90%。如果对激素无效，可以选用其它免疫抑制剂，必要时可以用脾切除术的办法治疗免疫性相关的自身免疫性溶血性贫血，它主要是指温抗体型。自身免疫性溶血性贫血的另外一种类型冷抗体，大多可能都继发于感染相关，所以首选是抗感染的治疗方案；\n2、非免疫因素：病因也很复杂，比如物理和创伤性因素、烧伤、人工心脏的瓣膜都可能会导致红细胞的破坏。微血管病溶血性贫血需要血浆置换，如果是生物因素导致的非免疫性溶血，比如多种感染，包括严重细菌感染，可能都会导致非免疫性的溶血，就需要抗感染的治疗。\n三、其他因素：\n比如药物或者毒物，破坏红细胞引起的红细胞寿命缩短的可能，主要以对症的支持治疗为主。\n所以关于溶血性贫血的治疗，一定要找出诊断是什么，通过患者的辅助检查一定要早期明确诊断，根据诊断决策下一步的治疗方案。但任何的溶血性贫血，如果是危重症的溶血性贫血需要支持治疗，就是输血的支持治疗，支持治疗的同时去寻找病因。为什么一定要支持治疗，因为机体在危重症或重症贫血会对多脏期造成损伤，不管是呼吸系统、循环系统以及消化系统、神经系统都会造成不同程度的损伤，不能只等待明确诊断再治疗，可能就会给各个器官造成严重影响，也会危及生命，所以应该一边支持治疗改善患者的一般状况，一边的寻找病因。因为有的溶血的病因也很复杂，但一定要配合医生积极找出病因是什么，针对病因的治疗才是最有效的治疗，才能够完全的改善预后。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

溶血性尿毒症综合征是多种病因引起的血管内溶血，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的临床综合征，属于血栓性微血管病，临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭、血小板减少。好发于婴幼儿、学龄前儿童，是小儿急性肾衰竭的常见病因之一。分为典型和非典型两型，典型病例常伴胃肠道症状，需按急性肾衰竭处理，谨慎纠正水电解质紊乱。必要时早期行透析和血液滤过治疗。如血红蛋白低于60g/L可输浓缩红细胞，控制高血压。非典型病例多有家族史，极易复发。除控制高血压、早期透析外，可使用血浆置换疗法。

小儿贫血是指外周血单位容积内红细胞数或血红蛋量低于正常值，属于多种疾病的统称，包括失血性贫血、溶血性贫血、红细胞生成不足性贫血，不同年龄段有相应的诊断标准，具体标准有： 1、6个月以内：血红蛋白低于90g/L； 2、6个月-6岁：血红蛋白低于110g/L； 3、6岁-14岁：血红蛋白低于120g/L。