溶血性贫血

蚕豆病是民间的说法，医学上叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。蚕豆病只是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症其中的一种类型，是一种遗传性的疾病，表现为进食蚕豆后出现溶血性贫血，目前溶血的机制仍然不明确。本病经常会在初夏蚕豆成熟的季节出现，绝大多数病例都因进食新鲜蚕豆而发病。同一地区G-6-PD缺乏症，也就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病人只有少数发病，而且并不是每一次进食蚕豆的时候都会发病。 G-6-PD缺乏症是一种遗传性疾病，所以在40%以上的患者都能有明显的家族史，如果亲戚朋友之中发现有蚕豆病的患儿或者是成人，一定要追溯病史。婴儿蚕豆病是一种遗传性疾病，大多数有阳性的家族史，通过阳性家族史和基因诊断可以判断。 G-6-PD缺乏症在我国西南、华南、华东、华北地区均有发现，但是以广东、四川、广西、湖南、江西最多，三岁以下的患儿占70%，男性占到90%以上，成人患者比较少见。

新生儿蚕豆病学名为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，因为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏造成红细胞抗氧化性，所以功能损伤不能保持红细胞完整性，使红细胞破碎溶解。所以葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，即常说的蚕豆病，遇到常见的感染或氧化性药物等诱因会诱发急性溶血性贫血。 蚕豆病平时无任何症状，但是如果发病的情况下，尿是茶色、酱油色，有溶血性尿样改变，新生儿期可能引起小孩黄疸，危急时可能会引起核黄疸、造成智力伤害。

胆囊结石主要为三种，胆固醇类结石、胆色素类结石以及其他比较少见的结石，主要如下： 1、胆固醇类结石：是较常见的类型，呈白色或黄色，形状大小不一，主要与高脂饮食有关。早期患者没有症状，结石较多时可以出现右上腹腹胀不适，可服用熊去氧胆酸钠进行溶石治疗； 2、胆色素类结石：大部分发生在胆囊内，可合并肝硬化或溶血性贫血。溶血性贫血多见于小儿，表现为脾脏肿大、黄疸，可以造成胆囊内胆色素类结石。如果有症状，可将脾脏和胆囊一并摘除； 3、其它结石：原因比较复杂，如症状明显，可以进行手术治疗。

淋巴瘤贫血也是淋巴瘤临床表现之一，可进一步分为轻度、中度和重度，如果到达重度贫血，即血色素只有3-6g，则需要直观输血治疗，从而明显改善患者贫血症状、缺血缺氧症状，但事实上淋巴瘤贫血有很多原因，常见如下： 1、疾病未得到有效控制，原发病进展会贫血，故针对原发疾病治疗非常重要； 2、若原发病进展同时有部分淋巴瘤，可能会合并自身免疫性溶血性贫血，此时建议采用辅助检查，排除患者是否有自身免疫性贫血。如果患有自身免疫性贫血，就需要针对溶血进行治疗，比如采用糖皮质激素治疗或者免疫抑制剂治疗，然后找到病因后对因治疗，从而慢慢改善贫血。 在病因根除之前或原发病彻底治好前，患者仍然有贫血情况，建议对症进行输血的支持治疗。因为大部分淋巴瘤贫血患者都不会是重度贫血，可能很多是中度或轻度，除因素以外，还要考虑到是否有营养因素，比如患者在肿瘤治疗期间饮食不好，存在营养元素缺乏，例如缺铁、缺维生素B12、缺叶酸等，此时则建议改善营养，进行营养素补充。

吃左氧氟沙星片后通常不会流鼻血，但不排除可能出现该药的严重不良反应，继而导致服药后流鼻血的症状。服用该药可产生血液系统不良反应，包括贫血、溶血性贫血和再生障碍性贫血、血小板减少症、血栓性血小板减少性紫癜、白细胞减少症、粒细胞减少症、全血细胞减少症等其他血液病。人体血液中的血小板数量通常较稳定，如果血小板数量低于正常指标，可以称为血小板减少症。此时引起的出血通常不仅限于流鼻血，还可能出现血尿、皮肤紫癜，或刷牙时出现口腔出血。引起流鼻血的原因较多，不只是药物，还可能是鼻腔黏膜血管破裂、周围环境或全身性疾病都可能诱发流鼻血，如北方冬天较干燥，可能出现不明原因的流鼻血。另外，部分疾病如高血压、血液病，也可能会有此类表现。在日常生活中，应少食用高热性食物，多摄入温凉且富含蛋白质、维生素、铁剂的食物。如果流鼻血不止或频繁发生，建议去医院检查，如进行血常规、凝血四项、病原学或血生化检查，尽早判断病因并对症治疗。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症，又叫做原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，有溶血性疾病的一般症状。发作时突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，肝脾肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量的血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能够获得较好的疗效。以足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺，长春新碱等免疫抑制治疗，在严重溶血时可输新鲜的血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作，处于稳定状态者。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
溶血性贫血治疗主要是对因和对症治疗。对因治疗要针对引起溶血性贫血的病因进行治疗。比如药物引起的，就要停用这些药物。接触有毒有害物质引起的，就要避免接触这些物质。有的是自身免疫疾病引起，主要应用免疫抑制剂和激素类药物。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
溶血症跟溶血性贫血是同一种疾病，溶血症就是溶血性贫血的别称。溶血性贫血一般是因为机体红细胞破坏率增加，继而造成骨髓造血代偿能力不足而引起的。而溶血性贫血的临床症状跟溶血的发生原因以及溶血的严重程度，还有溶血的缓急以及溶血部位不同有关系。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
小儿药物诱发的溶血性贫血，按原因可以分为四大类，药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血，药物诱发不稳定性血红蛋白的溶血性贫血，药物或毒物直接引起的溶血性贫血，药物引起的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血性贫血比较多见。药物引起的免疫性溶血性贫血一旦发现，应立即停药。对重症血管外溶血者，可试用肾上腺皮质激素治疗。贫血严重者，可输注洗涤红细胞。发生肾功能衰竭时，应按溶血尿毒症处理，禁用诱发溶血的药物。一般药物引起的免疫性溶血比较轻，停药后预后良好，极少数因为严重溶血引起肾功能衰竭而致预后不好，多见于奎尼丁型。

讲解医师：刘风  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院/血液科
溶血性贫血一般不是缺乏哪种维生素所引起的，与患者自身的红细胞有关，具体分析如下：溶血性贫血主要是因为患者体内的红细胞破坏速率异常增加，超过正常骨髓造血的代偿能力