溶血性贫血

溶血就是指在周围循环当中的红细胞在特殊的原因下，遭到了破坏，红细胞的裂解临床上通常称为溶血性贫血。正常情况下一个人的机体通过骨髓造血，然后骨髓细胞释放到骨髓外，在整个体内进行循环，只要骨髓好的情况下，外周血的细胞数应该是在正常的范围里面。 在外周血当中如果有白细胞、红细胞、血小板的降低溶解，其它原因造成的溶解，所以溶血性贫血就是指可能有先天性的或后天性的原因造成血红蛋白或红细胞、血红蛋白在体内循环的过程当中，碰到这些因素就自动的裂解，寿命缩短，原本应该有120天的生存机会，结果在30天、50天就破坏掉了，临床上通常称为溶血性贫血。

这就是溶血症的其中一条，就是血型不合造成的溶血性贫血，如果是日常的情况下，任何的血型不对都会造成溶血，但是在儿童方面经常会碰到的就是在新生儿时期妈妈在生产的过程当中，经常会听到新生儿ABO溶血症，主要是指幼儿和妈妈的血型不合，小孩是A型，妈妈是O型，这样一种情况会造成溶血。原因实际上是在生产过程当中，胎盘血相互循环流通了，幼儿的血到了妈妈身上，妈妈的身上产生了一个抗体，抗体又回到幼儿身上，对幼儿的红细胞产生了破坏作用，这就称为新生儿ABO溶血，是新生儿期间特有的疾病。有时刚刚生下来也发生了溶血性贫血，但实际上两个人血型也相合，这个时候要看看溶血是先天性的还是后天性的，要进一步明确评判。

溶血症也称溶血性贫血，溶血性贫血是指人类红细胞的寿命较正常情况下缩短。出现溶血时，人体会尽力产生更多的红细胞以弥补寿命缩短的红细胞。若人类骨髓的产生能力较破坏掉的红细胞程度大，则患者可能只存在溶血现象，而不会出现贫血；若骨髓的代偿能力不足以弥补红细胞的破坏，则会出现血红蛋白下降，且有溶血的改变，所以会出现溶血性贫血。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

溶血性贫血属于免疫异常性疾病，和ITP治疗方法类似，首选激素治疗，常规使用糖皮质激素1㎎/㎏，需注意减量过程中容易复发。难治性、激素依赖的溶血性贫血患者，选择二线治疗方案，如美罗华、环磷酰胺等免疫抑制剂，甚至切脾治疗。最新的治疗方法还有环孢素、雷帕霉素等，应根据患者实际情况作出具体判断。

溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜、再障一样，都是一种全身的疾病，而且是一种不易治愈的疾病，因为它是免疫系统持续的异常活化，跟自身的免疫功能异常有关，所以这种疾病很难治愈。尽管如此，通过综合治疗，各种免疫抑制剂的合理使用和副作用的监控，很多病人可以较好控制病情，使患者血红蛋白的水平维持到不影响他的生活质量，不影响他的生命，所以它可以跟患者和平共处，尽管它不能完全根治。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

溶血性贫血指自身免疫系统对患者的红细胞产生破坏，属于良性、贫血性疾病。白血病指白细胞恶变引起无限增殖，属于一种恶性肿瘤。两者均为血液病，但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、淋巴细胞白血病可导致溶血性贫血，属于此病的潜在病因，但与白血病截然不同。

溶血性贫血由于发病原因的多样性，其治疗方法也不同，临床上主要采用以下方法进行治疗： 1.病因治疗：依据患者病因不同，选择相应的方法，去除病因进行对症治疗； 2.糖皮质激素治疗：主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效； 3.饮食调理。