溶血性贫血

讲解医师：王文生  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院血液内科
怎么来看治愈这件事，举两个例子，比如最常见的遗传性的溶血性贫血，叫遗传性球形红细胞增多症，这种病是因为红细胞表面的膜发生缺陷，红细胞都涨成球形，它在通过脾脏的时候就发生了破坏，导致的溶血，我们也叫血管外溶血，是在脾脏破坏的，我们都叫血管外溶血。这种情况因为红细胞膜的异常是由遗传因素所控制的，所以是没法改变的，对于这种病人，我们没法改变他红细胞的缺陷。但是红细胞在经过脾脏的时候被破坏，这件事我们可以干预，怎么干预呢？就把脾脏给切了，但实际上红细胞还是那样，但是脾脏没有了，这些红细胞虽然结构、形态不太正常，但是也能够保留下来，能够继续行使它的功能，这算不算治愈呢？我叫它长期缓解可能更合适一点，因为红细胞还是那样，只不过我们把破坏场所给拿掉了。还有最常见的一种叫自身免疫性溶血性贫血，这种溶血性贫血的机制是红细胞表面存在有抗体，抗体的另一端又可以跟吞噬细胞来结合，有抗体作为媒介，吞噬细胞就可以把红细胞给吞噬，它的溶血是这个机制所产生的。我们可以通过药物把抗体减少，可以通过药物抑制抗体和红细胞来结合，也可以通过药物来抑制吞噬细胞吞噬红细胞。当然可能有些人知道这药是什么，就是一些免疫抑制剂，当然这里头最常用的是用糖皮质激素，也是肾上腺皮质激素。在用激素的过程中，大概有百分之六七十的病人可以有效，但是在减激素的过程中一半左右的病人都要复发的。如果遇到这种复发的病人，我们可能就选择二线治疗，比如还是把脾切了，虽然红细胞上面有抗体，但是把脾切了以后，红细胞破坏的主要场所给拿掉了，也起到缓解的作用，大概这种缓解的几率能够达到70%左右。还有一部分人就是切了脾，还不能缓解，又出现红细胞的破坏，所以实际上治愈这个概念，对于溶血性贫血来说是不太好讲的，我更愿意用缓解来描述，长期缓解能算治愈吗？如果大家认为长期缓解可以算治愈，它也可以算治愈。但是有一部分人在长期观察的过程中是要复发的，当然复发后我们再选择其它的办法，还能让一些病人缓解。当然随着科学的进步，医学的发展，这些方法越来越多，对于难治复发的溶血性贫血来讲，这些患者应该是越来越少。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
药物诱发的溶血性贫血可以分为四大类：第一、药物诱发的红细胞酶缺乏引起来的溶血性贫血；第二、药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血；第三、药物或其毒性直接引起的溶血性贫血；第四、药物引起来的免疫性溶血性贫血。其中以药物诱发的免疫性溶血性贫血是最重要的，一旦发现要立即给予停药。对于重症的血管外溶血者，可以试用肾上腺皮质激素进行治疗。贫血严重者还可以输注洗涤的红细胞，去除补体。发生肾功能衰竭时，应该按照溶血尿毒症进行处理。患者要禁用诱发溶血的药物，多吃维生素多的食物，清淡饮食，针对病因，特殊治疗。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

血常规红细胞偏低常见原因复杂，需结合患者病史、症状、体征进行综合判断。常见因素如骨髓造血障碍，包括再生障性贫血、白血病等；消耗增多类因素，如溶血性贫血等。 应先判断是否贫血，可通血常规检查判断，只要低于标准值即可确诊。确定贫血之后，需寻找病因，进行综合判断，并根据不同病因进行不同治疗。首先可进行原发病的干预治疗，还应给予支持治疗，如紧急情况要输血等。如果明确为贫血需给予铁剂、叶酸和维生素B12等治疗。

红细胞偏低同时伴有血红蛋白降低，临床称为贫血。贫血有很多原因，要具体分析贫血的原因，给予对症治疗。年轻女性最常见的是缺铁性贫血，主要跟月经增多有关，通过补充铁剂，血红蛋白得到明显改善，贫血好转。老年人最常见的是营养性贫血，老年人因为饮食习惯或者长时间不进食肉类、蔬菜导致营养性贫血，诊断之后给予补充叶酸或者维生素B12，贫血很快纠正。 其它贫血包括再生障碍性贫血、溶血性贫血、白血病引起的贫血等，这些疾病要积极治疗原发病，贫血得到明显改善。男性血红蛋白低于120g/L诊断为贫血，女性血红蛋白低于110g/L诊断为贫血。

溶血指红细胞在体内遭到破坏，引起人体血红蛋白下降。而急性溶血指短时间内，体内红细胞被大量破坏，导致红细胞寿命下降，以及红细胞被破坏之后会导致一系列临床表现，如严重者引起高热、黄疸、腰背疼痛，甚至肾功能衰竭，表现为少尿、无尿，属于一个非常严重的疾病，可以危及生命。 如果出现急性溶血性贫血，应积极寻找原因，控制溶血，如大量喝水、碱化尿液等，并且针对病因进行治疗。

如果血红蛋白含量＜60g/L，即为贫血，血红蛋白含量＜30g/L时为危重症贫血，血红蛋白含量＜60g/dl时为重度贫血。无论是重症贫血或者危重症贫血，均提示患者病情比较严重，而且随时会有生命危险，一定要早期进行干预治疗。如果出现重症贫血，患者可能会出现头晕、头痛，甚至意识障碍，部分患者可能会出现心绞痛，由于缺血缺氧造成心肌梗死，还会出现食欲差、腹胀、呼吸困难等症状。根据发生部位不同，贫血分为血管内及血管外溶血性贫血，可能是骨髓造血，或者源发于血液系统的恶性肿瘤造成贫血，有严重营养不良，如缺铁、叶酸、维生素B12，而导致营养不良，因此出现不适建议及时到医院检查。

脾切除应用于遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性贫血时，效果最为显著。其次在自身免疫性溶血性患者中，若经过激素治疗无效，则脾切除也可作为二线治疗方式进行。自身免疫性溶血性贫血是临床上较常见的溶血性贫血疾病，主要由于患者自身免疫调节功能异常，产生针对自身红细胞的抗体，从而导致红细胞遭到破坏而发生溶血现象，称为自身免疫性溶血性贫血。根据红细胞抗体最佳发挥温度可分为温抗体型和冷抗体型，常见引起自身免疫性溶血性贫血诱因，包括病毒感染以及淋巴瘤等淋巴恶性增殖性疾病。另外，还包括系统性红斑狼疮等自身免性疾病，以及青霉素、头孢菌素等药物，均可引起自身免疫性溶血性贫血。针对此类溶血性贫血治疗首选糖皮激素，若糖皮质激素治疗无效则可考虑进行脾切除手术。除脾切除外，患者还可加用免疫抑制剂进行治疗，因此脾切除对于自身免疫性溶血性贫血患者而言有效，但不作为一线治疗方式存在。

如果血糖高的患者同时合并贫血，补血需要明确贫血原因后，进行针对治疗，具体分析如下： 1、缺铁性贫血：需要补铁剂，如琥珀酸亚铁或者螯合铁等；2、巨幼细胞性贫血：例如缺乏叶酸或者维生素B12引起的巨幼细胞性贫血，可能需要补充维生素B12或者叶酸；3、溶血性贫血：需要进行特殊干预以及明确贫血的原因。对于上述患者，多数补血药均可以正常使用，注意避免含糖较高的食物或药品，如大枣，降糖药、琥珀酸亚铁、螯合铁通常没有问题。对于补血口服液等，如果含糖量较高，则需尽量避免服用。

镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一般更有明确的家族史去推断、去诊断。治疗建议是做异基因造血干细胞移植，有可能能够治愈该病。最新的基因治疗目前对镰刀型细胞贫血症没有明确的基因，所以相对来说，治疗方法现在还没有太多的突破。这种病人容易出现黄疸、贫血，再有出现脾大的表现之外，比如有严重的疼痛危象出现。但国外西方发病率比较高。疼痛危象时，病人会出现造血停滞、再障危象等，都需要关注。镰刀型细胞贫血症简称叫镰状贫血。这些病人值得密切关注，容易合并感染、出现疼痛危象的情况。平时溶血时，病人要多饮水，及时把溶血相应的尿酸、代谢产物及时排泄出去，这也是关注镰状贫血病人重要的方式。