溶血性贫血

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

溶血性贫血不是血癌，溶血性贫血和血癌是两个概念，血癌即白血病。白血病是恶性疾病，其白细胞异常，且有幼稚细胞出现。而溶血性贫血是因各种原因导致的红细胞破坏，在骨髓内和外周血无法看到幼稚细胞。所以从概念上，溶血性贫血和血癌不同。 但溶血性贫血中有一部分可由血液系统的淋巴瘤、骨髓瘤等疾病引起。溶血性贫血可能是淋巴瘤和骨髓瘤的症状，随着淋巴瘤或骨髓瘤的治疗好转或治愈，溶血性贫血也会好转或消失。

溶血性贫血不会引起血小板增高，因为溶血系统和血小板系统是两个系统，但是有些溶血的病人，比如自身免疫性溶血性贫血的病人，血小板不是增多，反而是减少。 急性溶血的病人可以出现血小板计数增多，属于人体的代偿，比如血细胞异型输血的时候，血细胞被破坏的同时，可能有血小板的丢失，通过机体的负反馈原理，骨髓中会在短时间内增加血小板的产量，造成一过性血小板增多。 病人通过时间的延长，血小板可以逐渐恢复，或随着对于溶血的控制，血小板会逐渐恢复正常。因此并不需要过于在意，但血小板减低的病人更需要引起关注。

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过生成速度，由于超过骨髓代偿的能力而出现的贫血。溶血性贫血发生机制是红细胞破坏，分红细胞自身原因、红细胞外原因。红细胞内在自身原因导致的贫血多数属于遗传性疾病。如果溶血性贫血是红细胞自身原因导致，如红细胞膜或者红细胞内蛋白缺乏或者血红蛋白合成异常，会导致红细胞破坏。 红细胞外因素导致的溶血性贫血，比如自身免疫性疾病或者体内有抗体黏附在红细胞自身，导致红细胞出现破坏、溶血，不会发生遗传。如自身免疫性溶血性贫血，是后天的免疫异常导致的溶血性贫血，所以遗传不遗传要分开来看。

要明确这个问题，患者具体是哪一种类型的溶血性贫血，是否与自身免疫性因素有关。如果是自身免疫性的溶血性贫血，治疗难度较大，但如果原发病控制的情况下可以生孩子，如果是先天性溶血性贫血，不需要治疗，患者还是可以生生育。溶血性贫血一般在原发病控制的情况下可以生育小孩，但如果是自身免疫性溶血性贫血，如果患者在长期服用免疫抑制剂、免疫调节剂或相关的药物的情况下，要在医生的监控下来生育，不能自己为了生育就把需要治疗的药物停掉。如果是想生育，即便是怀上了小孩的情况下，因为治疗的突然中断导致原发病的进展，这样生下来的孩子质量也不高，在孕期会出现严重的并发症，一定要格外注意。

溶血性贫血分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，急性溶血性贫血一般起病非常急剧，可能有这个消化道呕血、拉血便等，病情非常危重。如果在该情况下患者没有得到有效控制，往往会发生多器官衰竭，会导致死亡，这时死亡率很高。慢性溶血性贫血，因为可以通过病因治疗来控制病情，所以一般死亡率不会太高。但部分慢性溶血性贫血患者常常长期使用激素治疗，如果患者使用激素治疗，部分患者可能会造成免疫力低下而导致感染死亡，特别是合并有慢性心功能不全、慢性肾功能不全以及糖尿病控制不好的患者，容易出现死亡。

溶血性贫血主要是人体的红细胞被破坏，出现了红细胞溶血的症状，导致红细胞数量减少，最后就会出现如贫血的症状。溶血性贫血一般可以分为红细胞的膜异常溶血，还有遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血，还有血红蛋白和血红素异常导致的溶血性贫血，遗传性红细胞酶缺乏导致的溶血性贫血一般具有遗传性，所以问题要针对性来回答。除了遗传红细胞酶缺乏，还有红细胞、血红蛋白异常，还有红细胞的形态异常等，这样的溶血属于遗传性溶血，这一类型属于先天性红细胞缺陷引起的贫血肯定是遗传，但如果是出现了抗体，如果是免疫性红细胞的破坏引起溶血性贫血以及造血原料缺乏溶血性贫血，这些都是不遗传的疾病。

目前比较常用的是1997年美国风湿病学会的诊断和分类标准，也就是大家比较熟悉的11条中如果有四条或者四条以上即可以诊断系统性红斑狼疮。11条其中有四条是皮肤黏膜症状，包括盘状红斑、蝶形红斑、光过敏、口腔溃疡。还有四条是自身抗体阳性，包含抗核抗体和双链DNA抗体阳性、抗史密斯抗体和抗磷脂抗体阳性。 有三条是系统症状，其中包含关节炎、白细胞低、血小板低或者溶血性贫血等血液系统受累症状，还有肾脏受累症状，包括尿蛋白、尿潜血阳性或者脓尿。此外，还包括神经受累症状，有些人会出现癫痫或者脑血管疾病。还有的患者可出现胸膜炎和心包炎，并且有可能出现胸水或者腹水。在上述11条当中，如果具备四条或者四条以上就可以诊断系统性红斑狼疮。 部分患者自己感觉存在症状才会考虑到风湿免疫科就诊，如果出现了皮疹，同时又出现关节疼、口腔溃疡、血液系统问题或者出现尿蛋白，也就是出现2-3个症状而没有明显相关性，一定要注意是否患有系统性红斑狼疮，此时患者需要到风湿免疫科进一步明确和诊断。

红细胞中心淡染区扩大是血涂片结果，最常见的是缺铁性贫血的表现。诊断为缺铁性贫血，给予缺铁性贫血的治疗即可。缺铁性贫血最主要就是补铁治疗，同时要服用维生素C，可以增加铁的吸收。 血液科医生在做血常规时，由于病人因为贫血就诊，在做血常规的时候一般会加网织红细胞计数，怀疑某些疾病时会做血涂片看红细胞形态。缺铁性贫血是增生性的贫血，网织红细胞计数轻度增多，但是不会达到溶血性贫血的状态。红细胞形态主要是中心淡染区扩大的小细胞，典型的缺铁性贫血表现。 如果跟其他小细胞性贫血鉴别，需要和地中海性贫血鉴别，地中海性贫血可能在红细胞形态中看到靶形红细胞。红细胞形态看到中心淡染区扩大，就是常见的缺铁性贫血，临床医生还会做铁代谢方面检查，血清铁蛋白以及总铁结合力相应的检测。如果都支持缺铁性贫血，同时存在缺铁的诱因，比如女同志月经过多、饮食偏素、经常喝咖啡、茶水。

网织红细胞的正常值，一般是0.5%-1.5%，如果超过1.5%，则为网织红细胞升高，有以下两种情况： 1、贫血治疗后的反应，比如缺铁性贫血或者巨幼细胞性贫血。这两种贫血是由于缺了造血原料，在补充铁剂或者叶酸、维生素B12治疗以后，骨髓造血功能旺盛，这时查网织红细胞，它是升高的，这说明治疗贫血是有效的； 2、网织红细胞升高，要小心溶血性贫血的存在。因为溶血性贫血，网织红细胞也会升高。如果网织红细胞大于5%，一定要警惕溶血性贫血，要积极进行相关溶血检查，确定到底是不是有溶血。另外要确定是哪一种类型的贫血，再进行相应的治疗。