海绵状血管瘤

作者：孙永康，狄广福，凌生泉，张欣，江晓春，皖南医学院弋矶山医院 1.病例资料 65岁女性，因间断性头昏20余年、加重1个月入院。20余年前，无明显诱因突发头昏，间断性发作，每

脑干出血属于神经系统急重症，多发生于中老年人群。近年来，随着生活水平的提高，高血压、动脉粥样硬化等发病率的上升，脑干出血的发病年龄有年轻化的趋势。脑干出血的发病原因较多，其中高血压是引起脑干出血最常见的原因，是由于血压升高导致颅内微小血管破裂所致。此外，海绵状血管瘤、卒中等也可引起脑干出血。如出血量小，可使用药物控制血压，减少出血；如出血量大，应及时进行手术治疗，包括去骨瓣减压术和微创钻孔置管引流术。

讲解医师：王次保  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
肝海绵状血管瘤CT表现比较特殊，有一定的特征性，异于肝癌、肝囊肿相区别，平时几乎均为边界清楚的圆形，或者类圆形密度均匀的低密度影，增强扫描病灶显示的会更清楚。具有特征性的从病灶的边缘开始结节样强化，逐渐向病灶中心扩展，自制造影剂完全填充病灶，呈现出慢进慢出的特性改变。这种特征性表现是诊断，肝血管瘤可靠的重要依据。诊断符合率可以达到95%以上。CT这种特殊性表现，能与肝癌和肝囊肿很好的进行区分。

脑血管畸形实际上指的是一类病，总的来说脑血管畸形是由于先天性脑血管发育异常，导致脑组织局部血管结构和功能改变，从而对脑血流血流动力学产生影响引起一系列紊乱症状。随着科学技术进步和影像学造影技术进步，现在脑血管畸形由于动静脉血管构成不同，以及畸形血管团不同，以及血管之间有无含有正常脑组织不同都是有区别的，主要分为动静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形四大类。动静脉血管畸形是由一个正常供血动脉和正常引流静脉存在，在供血动脉和引流静脉之间是存在动静脉直接交通叫做动静脉瘘，动静脉血管畸形的异常血管之间含有正常脑组织。海绵状血管瘤是众多异常薄壁血管，相互贴附在一起构成，切面看起来像一个海绵状或桑葚状，海绵状血管瘤疾病的血管壁之间基本上不含有正常脑组织，血管壁之间相互贴附在一起。对于静脉畸形，实际上它是起到正常静脉引流作用，但是影像学上会呈现出海蛇头样改变，是由众多小引流静脉汇集成为一个粗大引流静脉，然后异常庞大显示出来。对于动静脉血管畸形和海绵状血管瘤，可以通过手术切除、介入栓塞、放射治疗等多种手段联合进行处理。但是对于一些静脉畸形病人，就要慎重处理，因为可能是一些正常的引流静脉，处理之后又会影响局部脑组织的正常静脉回流，可能会引起严重淤血，甚至引起淤血性脑肿胀、出血问题。所以对于每一种血管病变，要明确分清楚是属于哪一种类型，然后再进行针对性处置。

脊髓海绵状血管瘤是一种特殊类型的血管畸形，主要位于椎管内脊髓，主要引起的危害是脊髓功能影响，脊髓功能受损以后可能会出现截瘫、感觉障碍以及大小便失禁等不同表现，所以脊髓海绵状血管瘤可能会影响患者功能。脊髓海绵状血管瘤是否需要治疗主要根据已经造成神经功能缺失决定，如果已经引起神经功能缺失，需要积极治疗，避免脊髓进一步受损以后引起截瘫，引起大小便失禁等严重后果。 所以脊髓海绵状血管瘤一般需要积极治疗，尽量及早挽救患者脊髓功能，保留良好生活质量。

患者出现脑出血的原因通常包括以下几种：1、动脉粥样硬化：为常见的原因，动脉硬化是血脂等在受损的血管壁上沉积，最后造成斑块的形成，逐渐硬化、钙化，最后影响血管的稳定性。当血压等剧烈波动时，血管壁就会产生破裂而出血，属于可防、可治的疾病；2、凝血功能障碍：部分患者患有血液病，血小板比较少等也会出现脑出血；3、脑部血管疾病：比如Moyamoya病，即烟雾病，比如动静脉畸形，也容易出现破裂而出血的情况。以及海绵状血管瘤，血管生长混乱，从而出现渗血的情况；4、特殊性疾病：比如肿瘤，肿瘤会出现肿瘤的出血转化；5、脑梗死：脑梗死的局部如果体积过大，在血液灌注的情况也会出现渗血的表现，称为脑梗死的出血转化；6、血管炎：比如淀粉样血管病，也会出现脑出血的情况。

通常发现海绵状血管瘤6年，如果无症状可先随访继续观察。但如果已经有症状，如出现癫痫、瘫痪症状，则一定要到神经外科门诊，进行详细咨询，通常需进行手术干预。因为海绵状血管瘤属于先天性疾病，如果无症状，与正常相同，即可完全放心，进行随访。 但如果海绵状血管瘤位于功能区，如运动区、顶叶，或海绵状血管瘤大于2cm，或海绵状血管瘤位于侧脑室壁、脑干引起严重症状，都是高危险因素，需要进行手术干预。因为不处理会引起致命性情况，如颅内出血等风险。此外，海绵状血管瘤可能位于颞叶、额叶，引起癫痫，临床上也要进行干预，进行手术切除、放疗等治疗措施。所以，海绵状血管瘤已经6年，可将相关影像资料等提供临床医生再进行判定，根据临床表现、肿瘤位置、大小，决定后期治疗措施。

海绵状血管瘤是颅内常见疾病，存在一定危险。因为颅内海绵状血管瘤生成后会诱发癫痫引起颅内出血，出现神经功能障碍，最常见引起头痛，具体情况如下： 1、颅内血管瘤发生后，对周围脑组织产生压迫，引起胶质增生和诱发癫痫。特别位于颞叶、额叶等部位的海绵状血管瘤，尤其会引起癫痫症状； 2、海绵状血管瘤又称海绵血管畸形，与其他血管不同，可能引起出血，几乎所有临床上海绵状血管瘤，都有亚临床微出血。如果海绵状血管瘤位于侧脑室壁，即会引起致命性出血； 3、海绵状血管瘤可引起功能障碍，如果海绵状血管瘤位于功能区，即会引起偏瘫、失语、吞咽功能障碍等。尤其海绵状血管瘤发生在脑干部位，一出血即会引起致命性昏迷，甚至功能障碍。 所以，海绵状血管瘤在颅内有一定危险性，根据肿瘤大小、位置，相应级别有所不同。

海绵状血管瘤无法完全治愈，因为海绵状血管瘤均散在生长于肌肉间或组织间，所以在治疗过程中多数无法发现。治疗后短时间可复发，一般情况下尽量不要处理。 若已经影响功能、出现疼痛或有其它问题，才予以处理。处理血管瘤方法较多，但无较好的办法处理血管瘤，如打硬化剂、激光治疗、铜针法、手术切除等，每一种方法均存在局限性。所以对于血管瘤治疗，患者要有预期，因为血管瘤治疗无法完全治愈，治疗后均会复发。

海绵状毛细血管瘤通过硬化剂注射治疗完全可治愈，且此种治疗方法较简单。在治疗前可进行彩超，明确海绵状毛细血管瘤的深度和广度，根据它的具体范围进行多点注射硬化剂。硬化剂注射治疗无副作用，且效果良好，可让瘤体快速萎缩，通常治疗越早效果越好，消退越快，完全能达到根治，局部无瘢痕，无并发症，对于儿童及婴幼儿是较好的一种治疗方式，其它治疗方法无可替代，是根治毛细血管瘤最佳方法。 海绵状静脉畸形的手术也是早期发现早期治疗，也可完全根治，但海绵状静脉血管畸形，硬化剂注射治疗无法根治，仅能缓解。静脉血管畸形可从头到足长在任何部位，根据部位不同，严重程度不同，区分对待，对于一些手术无法切除的特殊部位，只能选取保守治疗方法进行硬化剂注射治疗，限制其发展，为后期争取手术根治提供前提条件。