房间隔缺损

房间隔缺损和室间隔缺损两种疾病相同，即心脏里留了不应该有的洞，如同衣服上的破洞一样，不管用哪种材料去把洞补起来，补起来的目的是为了让这个洞没有。所以不管是手术修补还是是通过介入治疗，医生给完手术之后，都会去评估洞修补情况、缝合的情况，即手术完之后3-6个月，会要求患者复查。如果3个月复查修补没有残余分流，或者到半年的时候复查没有残余分流，基本上房间隔缺损不会复发。

房间隔缺损这种疾病何时做手术比较合适，需要根据患儿的具体情况，然后给出手术治疗时间。如果是比较小型的房间隔缺损，可能会给患儿家长建议避免感冒，然后尽可能等到学龄前完成治疗。 如果是比较大型的房间隔缺损或者房间隔缺损引起患儿反复出现肺炎，或者生长发育迟缓等问题，可能会给家长建议患儿及早完成手术治疗。

正常心脏的各房室间发育完整，左心房和右心房之间是房间隔，左心室和右心室之间是室间隔，主动脉和肺动脉之间的动脉导管应在出生之后逐渐闭合。 由于在胎儿时期发育异常，导致本应该发育完善的结构没有发育完整，房间隔发育不完善可以出现房间隔缺损；室间隔发育不完善可以出现室间隔缺损，动脉导管没有闭合可以出现动脉导管未闭，上述是临床上最常见的左向右分流型先天性心脏病。

新生儿5mm房间隔缺损产生左向右的分流量较小，定期观察即可，少数患儿可能自愈，大多数自愈的可能性较小。因为房间隔缺损和室间隔缺损不同，室间隔缺损特别是位于膜周部或三尖瓣隔半瓣，由于血流冲击、组织粘连，可能出现自愈。 对于房间隔缺损来说，房间隔组织较薄弱，所以自愈能力较小。因此，对于新生儿房间隔缺损5mm，可以定期复查心脏超声，如果不能自行闭合，必要时可以等患儿年龄较大时进行介入或手术治疗，以达到临床治愈的目的。

过渡性心内膜垫缺损是相对于部分性的心内膜垫缺损和完全性的心内膜垫缺损而言的，简单可以理解为完全性心内膜垫缺损的患儿室间隔缺损并不是特别大。而对于这部分孩子来说，手术的风险和手术的成功率和完全性的心内膜垫缺损的孩子近似。手术方案包括对于室间隔缺损的修补，房间隔缺损的修补和瓣膜成形。这种手术一般采用单片法进行修补，手术远期预后总体很满意，手术的风险也在可控范围之内。但是由于心内膜垫缺损这种病人是否合并21-三体综合征以及瓣膜的条件的不一，所以成形的效果和手术风险也是有一定差别的，具体到每个患儿也是不一样的。所以无论是手术过程中和手术过后的各种风险和预后都是不一样的。手术过后远期也需要定期复查。

不同心脏病需要的检查不一样，常见检查如下：1、心电图：心内科常用的检查有24小时动态心电图、平板心电图，可以用来诊断冠心病、心肌缺血。此外心电图还可以诊断是否存在心律失常、病态窦房结综合征、早搏，以及心动过速；2、心脏彩超：检查有助于发现心脏结构和功能异常，心脏结构方面的异常包括瓣膜狭窄、瓣膜关闭不全、心房心室间的异常通道，以及是否存在房间隔缺损、室间隔缺损、心脏肥大、室间隔肥厚、心腔扩大，以及相连的肺静脉、肺动脉、主动脉是否出现问题；3、冠状动脉造影：能够发现冠状动脉的狭窄病变，是确诊冠心病的金标准。

心脏彩超检查没问题，并不代表没有心脏病。心脏彩超主要检查心脏的结构和功能，可以检查出较多类型病变，如先天性心脏病，包括房缺(房间隔缺损)、室间隔缺损，以及瓣膜退行性病变、风湿性瓣膜疾病等瓣膜疾病，还有心肌增厚、肥厚、梗阻或限制性心肌病等心肌疾病，还包括心包疾病。此外，心脏功能异常如收缩和舒张功能，均可以通过心脏超声检查出来。而某些病变通过心脏超声难以检查出，如心律失常，需通过24小时动态心电图捕捉发生心律失常的时机，而心脏超声检查并不能捕捉或不能明确显示具体部位。另外，冠状动脉疾病也不能通过心脏彩超检查确认，若没有严重到发生心肌梗死或心脏明显结构异常，如心脏扩大或室壁瘤形成、阶段性室壁功能异常等，可能没有任何改变，这类疾病需进行冠脉CT(冠状动脉CT)或冠脉造影等检查。

一度房室传导阻滞不会产生血流动力学改变，无症状、无低血压或窦性心动过缓，无需特殊处理，主要针对原发病治疗。严重心衰、肺心病、房间隔缺损等先天性心脏病者都会出现一度房室传导阻滞。 患者主要通过控制心衰，改善心室重构和控制不良疾病因素，预防一度房室传导阻滞进展。心率较慢且存在明显症状患者，可以通过口服阿托品或氨茶碱提高心率。位于希浦系统内的一度房室传导阻滞虽无症状，但需紧密随访。因此类情况可能突然转变为二度房室传导阻滞，甚至高度或三度房室传导阻滞，存在较大危险性，一般需要安装起搏器治疗。

马方氏综合征为结缔组织疾病，是常染色体的显性遗传病，有一定家族史。该病表现包括四肢长骨较长、身材较高、胸部扁平、脊柱畸形、脊柱侧弯，患者可能出现驼背、鸡胸、漏斗胸等；还可出现骨骼系统损害；还可引起心脏二尖瓣反流、房间隔缺损或引起主动脉瓣膜反流、主动脉夹层等。马方氏综合症是一种危害健康的疾病，一旦发现需及早进行手术治疗。

讲解医师：赵宏伟  （主任医师）
就职单位：中山大学附属第七医院心血管内科
卵圆孔未闭是先天性心脏病中的一种，绝大多数的卵圆孔未闭都位于房间隔中部，相对未闭的孔直径比较小。对于这样的患者，绝大多数可以采取介入的治疗，应用房间隔封堵伞封堵卵圆孔未闭，手术创伤较小，治疗成功率高。对于房间隔缺损，因为有不同的分型，对于中央型的房间隔缺损，也可以采用介入的治疗，也就是封堵伞封堵术。对于上腔静脉型和下腔静脉型以及混合型房间隔缺损，往往介入封堵不能治疗，对于这样的患者应该开胸手术，在心外科下行房间隔的修补术，用补片将房间隔修补，以治疗疾病。