房间隔缺损

讲解医师：亓建红  （主治医师）
就职单位：山东省立医院新生儿科
房间隔缺损是常见的先天性心脏病之一，由于缺损的大小不同，在婴儿期出现症状的早晚和轻重也不同。缺损小的患儿在婴儿期乃至在成人期都有可能没有任何症状，只是在患儿常规查体的时候，在胸骨左缘第2至第3肋间能听到收缩期杂音。缺损大的患儿在婴儿期，有些患儿甚至在新生儿期就可以出现症状，表现为生长发育迟缓、面色苍白、容易出汗，活动或者在哭闹后呼吸急促。这种患儿由于肺部循环充血明显，容易出现反复呼吸道感染，而且在呼吸道感染时容易出现心力衰竭的表现，患儿往往体型瘦长。如果患儿房间隔缺损大，而且在婴儿早期就出现明显症状，需要尽早在患儿能够耐受的时候行房间隔缺损修补术。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
此种类型的房缺可以进行手术治疗，临床上大多数患儿的症状较轻，有时甚至没有任何症状，主要原因是由于缺损的面积过小，然而对于无症状者仍然需要积极的治疗。一般来说新生儿对房间隔缺损有比较强的耐受性，建议在2-4岁之间进行手术，延迟手术不会产生任何好处甚至还会增加危险性。如果在青春期后进行手术，长期的容量负荷过重很可能导致儿童右心房、右心室发生一些不可逆转的变化，进而导致儿童心律失常，严重的病例甚至会导致死亡，如果合并有心力衰竭或肺动脉高压，则更适合早期手术。

单心房先心病是房间隔缺损的一种特殊类型。心脏房间隔在发育过程中，应是原发性房间隔发育后，原发孔关闭，同时出现继发孔，后出现继发性房间隔，但由于心内膜垫发育异常，原发房间隔被完全吸收，原发孔未愈合，继发孔也未长出。临床出现此种情况，往往合并有二尖瓣的异常、上下腔静脉异常及左上腔异常。因其分流量大，产生肺动脉高压的速度比普通的房间隔缺损进展快，所以应尽早手术。

引起肺动脉高压因素很多，有一部分是由于先天性心脏病引起，例如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，这些分流量较大的心内畸形可以引起肺血流增多，从而导致肺动脉高压；另一种情况是原发性肺动脉高压；最后一种情况是新生儿合并肺动脉高压。 对于第一种先天性心脏病引起肺动脉高压，及时手术治疗，中止心脏的内分流，肺血流减少以后，肺动脉压力就会逐渐降低。但是如果不及时手术，肺血管发生损害以后，这种肺动脉高压就不是动力型肺动脉高压，而是阻力型肺动脉高压，这样患者远期预后不好。对于原发性肺动脉高压，由于肺血管本身有病变，这种病人很多只能够通过药物治疗，通过靶向药物治疗维持患者相对低的肺动脉压力水平，远期预后也不好。对于新生儿肺动脉高压，多半不需要特殊治疗。

治疗上主要是针对存在的病理问题，逐一进行处理。如二尖瓣反流要处理二尖瓣，三尖瓣反流要处理三尖瓣。对于房间隔缺损和室间隔缺损，要做相应的修补。 心内膜垫缺损，是以前的叫法，现在规范的叫法是房室间隔缺损。主要由于心脏十字交叉处在发育时因发育缺陷而造成一系列病变。在解剖上可以出现室间隔缺损、房间隔缺损。而且房间隔缺损叫原发孔房缺，和平常说的Ⅱ型房缺和继发孔房缺有所不同。还会造成三尖瓣的反流、二尖瓣的反流，一旦出现房室间隔缺损，要积极进行治疗和处理，否则会迅速造成肺动脉高压、心脏功能衰竭。

婴儿心跳少于100次/分，1-6岁儿童心跳80次/分以下以及6岁以上儿童心跳60次/分以下，称之为儿童窦性心动过缓，应及时就诊进行治疗。其病因有： 1、迷走神经功能亢进等可逆因素，如运动、药物作用引起的心动过缓； 2、儿童合并器质性心脏病，如风湿性心脏病、冠状动脉供血不足或房间隔缺损、心力衰竭等其他因素。

轻度肺动脉瓣关闭不全患者早期可无明显症状，随病程进展，肺动脉瓣关闭不全可逐渐引发右心室代偿性肥大，患者活动后会出现轻度乏力、心悸等相关表现。后期右心室进一步肥大，由代偿转为失代偿，可出现右心功能不全或右心衰竭，表现出体循环淤血征象，临床出现颈静脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液以及双下肢水肿等相应体征。对于合并左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损等，可出现右向左分流，患者会出现口唇、四肢末梢青紫等体征。对于轻度肺动脉瓣关闭不全患者，应注意病情监测，定期复查心脏彩超等相关检查，必要时进行瓣膜修复或瓣膜置换手术，改善病程。

房间隔缺损能否自愈，需要具体问题具体分析。通常小于5mm的房间隔缺损，或者卵圆孔未闭有自愈的可能，4岁以后的患儿出现房间隔缺，或房间隔缺损直径在8mm以上，则几乎无自愈的可能。 房间隔缺损的患者，需要定期到医院检查心脏彩超，评估房间隔缺损的大小及心脏结构功能的变化，密切掌握畸形对心脏造成的影响，以便选择合适的干预时机。

房间隔缺损修补术是先心病治疗技术中相对比较简单、疗效较好的手术。早期房间隔缺损修补手术是通过开胸实现。在体外循环的帮助下打开心房，用涤纶片或者自体心包将缺损的房间隔修补完整，这是过去最经典的手术。 随着时代发展，目前房间隔缺损手术治疗首选介入封堵技术，是真正的微创技术。从股静脉将导管植入伞状封堵器，将房间隔缺损通过介入封堵伞封堵，则患者左右心房交通可以得到较好的阻断。 对于特殊病例，如不适合做介入封堵的患者，也可以通过胸部小切口直视下用封堵伞封堵；还有病人即使在直视下也较难进行较好的封堵治疗，现在微创技术是经右侧腋下小切口，在胸腔镜辅助下也可以较好修补房间隔缺损。因此治疗手段比以前丰富，疗效更好。

房间隔缺损3mm是因病理结构导致，在心房之间的隔上有一个窟窿，因左心房血液压力要高于右心房，所以会产生左向右的分流。即先分流到右心房，再分流到右心室，然后从肺动脉循环回来。因此，在这个过程中右心室和右心房会容量过大，从而产生右心增大的表现。 这种情况在临床中的超声、心电图或X线胸片上都可表现出来，它是一种连续完整的循环，因此临床检查中超声、心电图、胸片应结合使用。房间隔缺损会造成右心室增大或右心房增大，甚至肺动脉压、肺动脉增粗等疾病，会对生长发育产生一定影响，但不会很明显。