慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病加速期有慢性期的症状，如贫血、乏力、出血、感染，这些症状比原来明显加重。鉴别主要根据实验室检查，发现血液中的嗜酸性粒细胞超过20%，而骨髓中原始粒细胞比例达到10%-19%。检测发现染色体除了费城染色体的异常，同时还可以出现其它染色体的异常。尽管服用特效的药物，但是在治疗过程中会出现白细胞数量的突然下降或不明原因的明显增高，或者血小板的明显下降或明显增高的情况，达到其中一个指标，就可以诊断为加速期。

慢粒急变期，必须靠造血干细胞移植，才有可能根治慢粒。但是有众多的因素，因为年龄的因素，供者的因素以及其他身体的状况，好多人没有办法进行造血干细胞移植，即使做完干细胞移植同样也有再复发可能性。慢性粒细胞白血病急变期移植的疗效远比不上开始得急性白血病做造血干细胞移植效果。如果没法进行造血干细胞移植，也可以选用其他的联合治疗，也有人达到非常好的疗效，但是这种发生率相对比较低。另外急变期，可能需要长期的一些治疗，尽管短时间治疗可能疗效比较好，但还是要高度警惕有复发可能性，如果能进行造血干细胞移植，还是尽量选择造血干细胞移植，这样可能会一劳永逸。

正常的情况下，慢性粒细胞白血病70%-80%的人完全和正常人一样生活，仅仅需要每天吃靶向药，只有白细胞比较低的人需要预防感染的因素，血小板低的人避免剧烈的活动导致出血这些因素。加速期和急变期这些人，除了一般的靶向药，可能还需要化疗，尤其是加速急变期的病人，抵抗力比较差，主要防护就是预防感染，预防出血。对于慢性粒细胞白血病来说，防护不是那么严格，建议大家完全可以放松心情，把自己当成一个正常人的去生活工作，这样可能更有利于疾病的好转。所以虽然是抵抗力差，实际上大部分情况下，对于一天到晚什么都不敢干，在家养病这些慢粒患者来说，疗效远差于先走入社会，走入正常工作正常生活的这些人，保持一个正常的心态，对治疗疾病非常有好处。

慢性粒细胞白血病因为有外界因素，包括药物、放射、化学类毒物、病毒和遗传的因素，导致9号染色体长臂上的3区4带和22号染色体长臂上的2区1带相互易位，在22号上面形成一个bcr/abl融合基因。这个基因，一旦产生会导致无限制的增殖和它一模一样的细胞，而导致白细胞的集聚力增加，数量增加，并且这些细胞不太成熟，堆积到血液、骨髓和脾脏里边，同时会导致血小板无限制的增殖。这种疾病除了白细胞高，另外还会有血小板高，脾脏大，这是主要表现。因为获得性的遗传物质发生改变而导致这个疾病的发生，根本的原因是9号染色体和22号染色体发生易位，染色体发生改变。因为发现原因，所以已经研制出来特效的靶向药物。

中性粒细胞的绝对值高，主要见于以下原因： 1、血液系统异常，如急性白血病，或慢性粒细胞白血病等； 2、骨髓增殖性的肿瘤，如骨髓纤维化； 3、类白血病反应，常见的是颅内压的感染； 4、应激状态，尤其是药物，如糖皮质激素，都可以引起中性粒细胞的升高； 5、肿瘤，因为肿瘤可以分泌促进细胞生长的因子，导致中性粒细胞的升高。

通常单核细胞偏高常见原因是病毒感染，多数慢性粒细胞白血病也可见单核细胞异常增高。若患者出现单核细胞增高，还需结合其它临床表现，如有无贫血、有无血小板减少，查体有无肝脾、淋巴结肿大等，从而进一步确诊病因。 单核细胞是白细胞的一种，白细胞包括嗜中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞，单核细胞通常占比为3%-8%。6岁以内的儿童体内单核细胞占比较高，可达15%左右。

慢性粒细胞白血病可以通过口服靶向药物得到良好的控制，但是每位患者对药物敏感性存在差异，首先需要通过基因检测检测突变位点，选取合适的靶向药物。 随着新药研发技术的不断提升，新的靶向药物不断涌现，从最开始一代、二代到现在更多的靶点药物，慢性粒细胞白血病患者选择的余地较大。患者可以先从一代药物选起，服药期间定期检测，如果仍然对药物敏感，可以一直服用。服药期间出现疾病再度进展的现象，原因可能为耐药，可以通过再次基因检测选择其它种类的靶向药物，使得疾病再次得到控制，因此慢性粒细胞白血病患者服药维持时间，需要在服药过程中定期检测、判断，不同患者可能服药的持续时间不同。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，血小板检测是血常规检测中的一项，而且检查时不需要空腹。持续性的血小板异常显著增高患者，可能是原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或者真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，此时应该进一步进行骨髓细胞形态学、骨髓活检、分子生物学及遗传学检测等。 此外，在发生急性化脓性感染、大出血、急性溶血、肿瘤时，血小板也可以出现继发性的增高，但此时通常增高幅度较小，原发病去除后，血小板可恢复正常；同时某些药物，例如口服的避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类等药物，患者服用后也可以见到血小板一定程度的增高。

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
慢性粒细胞白血病是目前治疗效果最好的一种类型白血病，慢性粒细胞白血病的治疗分为三个层次，不同层次的治疗效果也不同，患者的预后以及生存期也不同。最基础的治疗是用羟基脲和干扰素，这种治疗方式大部分患者会有3-5年的稳定期，其后病情就会进展，发展为急性白血病，总体预后就会非常差。\n目前最常用的治疗方式是应用靶向药物，包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等。虽然还不能达到治愈，但是应用靶向药物，绝大部分患者可以带病长期生存，生存期10-24年的都有。治愈慢性粒细胞白血病，唯一的手段是进行异基因造血干细胞移植。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。