慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

临床上认治愈就是完全把疾病消除，把患者的肿瘤细胞，还有导致疾病改变的因素全部去除，没有任何临床症状。现在慢性粒细胞白血病唯一的治愈方法还是骨髓移植，即指将患者的骨髓通过治疗手段清除，移入正常人的骨髓，这是理论上唯一一个能够根治的方法，也就是临床完全治愈的方法。该方法曾经是治疗主流，但是因为包括费用昂贵、副作用较大及治疗过程中存在较大的风险。随着酪氨酸激酶抑制剂TKI的上市，虽然不能把慢性粒细胞白血病从理论意义上完全根治，但是可以让疾病得到长期的控制，将该病转为类似于高血压、糖尿病等的慢性疾病。目前一线治疗已经从骨髓移植转变为使用酪氨酸激酶抑制剂药物的治疗，骨髓移植已经作为慢性粒细胞白血病的二线治疗。

慢性粒细胞白血病的病因迄今为止未完全明确，目前认为苯以及衍生物、电离辐射可以导致慢性粒细胞白血病的发生，这与干细胞的染色体损伤关系密切，但其机理尚无定论。一般认为与细胞遗传学异常有关。因为95%以上的慢粒患者，有特异性的细胞遗传学异常，即Ph染色体。慢性粒细胞白血病临床缓解以后，Ph染色体的数目可以减少。但在病情复发或处于加速期时，Ph染色体数目再次增多。所以Ph阳性细胞的持续存在是慢粒患者复发和难以根治的主要原因。此外，环境污染、病毒感染、化学有害物质的接触等因素也可能是慢粒产生的诱因。

慢性粒细胞白血病年发病率在0.39-0.55/10万，也就是100万人里边有4-5个人得慢性粒细胞白血病。国外的数据显示，中位发病年龄在63岁，假如有10万个75岁以上的人，大概10万里边会有8个人左右得慢性粒细胞白血病。因为毕竟超过75岁以上的人基数比较低，现实生活中这么大年龄得白血病的总人数不是太高，从现在数据发现，就诊发病率最高在40-49岁这个年龄段，慢性粒细胞白血病人数占到将近1/4。儿童慢性粒细胞白血病发生率相对比较低，但是近几年，有明显年轻化的趋势，儿童的发生率也有所增加，年龄最小的仅半岁，儿童慢性粒细胞白血病治疗的效果，可能不如成人治疗的疗效。

慢性粒细胞白血病的护理主要是要求患者按时服药，定期监测血象。如果患者出现发热或者其它不适，比如肝脾明显肿大，需要及时就医。患者应避免到药店买药自行服用，同样需要避免随意在小诊所或社区医院进行诊治，应由正规血液专科医院医生进行诊治。此外，患者的饮食方面并无太多的讲究，但应尽量避免食用酸性食物，因为患者本身的尿酸水平较高，可能会引起痛风。 慢性粒细胞白血病是一种慢性的、治疗措施比较成熟的白血病，因此目前治疗效果比较理想，主要使用TKI抑制剂药物进行治疗。应用TKI抑制剂治疗慢性髓系粒细胞白血病后，部分患者的生存质量较好。

慢性粒细胞白血病是起病比较缓慢的慢性造血细胞的恶性克隆性疾病，虽然是白血病，但是目前寿命比较长，而且治疗慢性白血病像其他慢性病一样，所以慢性白血病的治疗叫慢性白血病管理。因为它的治疗以口服药物为主，口服药物可以把该病控制得很好。如果患者诊断为慢性粒细胞白血病，该病不能治愈，但是可以像高血压一样通过吃药可以控制得很好。所以对待慢性粒细胞白血病就像对待像高血压、糖尿病等慢病一样管理可以控制得很好，而且这些患者的寿命很长，所以从本质上讲，它是个恶性的克隆性疾病，但是从疾病进程来看，是预后比较良好的疾病。所以得了慢性粒细胞白血病的患者不用过度焦虑。

嗜碱性粒细胞是白细胞的组成成分，白细胞里有中性粒细胞，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞。嗜碱性粒细胞实际上在白细胞中占比非常低，正常值是在0-1%的水平。所以嗜碱粒细胞如果出现增多，还是要引起重视，往往提示有出现感染的情况，细菌感染或者是严重病毒感染可以导致嗜碱性粒细胞增多，还有血液病，比如慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征，这些情况也会出现嗜碱性粒细胞的增多。 恶性肿瘤，比如肝癌、肾癌、肺癌患者也会表现的外周血的嗜碱性粒细胞增多。还有过敏、支气管哮喘或者是荨麻疹情况时也会有增多表现。所以遇到嗜碱性粒细胞增多的时候，要结合患者的临床表现分析，尤其要除外恶性疾病。可能需要再做进一步检查和化验。

脐血造血干细胞移植的适应症和其他来源的干细胞移植是相似的，它主要包括有恶性血液病和非恶性血液病。恶性血液病包括急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤。另外作为非恶性血液病里面用的比较多的，以前有重型再生障碍性贫血、重型地中海性贫血，或者慢性再生障碍性贫血需要长期治疗或者无效，就是慢性再生障碍性贫血转化为重型再生障碍性贫血的患者，骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病，这些也就是恶性血液病。其他像非恶性血液病里面，阵发性睡眠性血红蛋白尿，包括难治性的特发性血小板减少性紫癜，有时也有治疗成功的案例。而难治性的自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血，也有治疗成功的案例。而遗传性血液病，镰状细胞性贫血，其他比较少见治疗的也有骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，这些虽然有治疗成功的案例，但是也只是个案报道。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病，由于患者发病比较慢，因此常常被大家所忽视。在临床上有些患者起初仅仅就是乏力、头晕和眼花，所以患者并没有引起重视，也没有去查一下血常规，有时候在体检的时候就发现了白细胞的升高，而到了我们血液科来就诊。因此我们临床上需要重视以下的症状，患者是否有乏力、头晕、视物模糊，还有在查体的时候需要重视的就是脾脏的肿大，患者刚开始的时候可能就是脾脏在肋下能摸到，还有一些患者时间长了以后会出现巨脾，甚至于脾梗死，患者出现脾区的疼痛以及有摩擦感。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病在以前主要是用羟基脲和干扰素来治疗，经过了一系列探索之后，就发现了一个新药叫TKI制剂，TKI就是酪氨酸激酶的抑制剂。从起初的一代伊马替尼应用有效之后，逐渐的也有一些新产品的出世，比如现在有尼洛替尼，还有现在的二代产品达沙替尼，临床的缓解率已经达到了95%以上，目前大约有98%以上的患者能够达到一个长期的生存。比如慢性粒细胞白血病的慢性期患者经常可以存活到10年以上。如果有患者出现了一些基因的突变，比如一代的药物TKI无效，可以选用二代的药物来治。