慢性粒细胞白血

血液中的中性粒细胞正常的范围绝对值一般是(2-4)×10^9/L，如果超过4×10^9/L，即为中性粒细胞偏高。它的主要的原因如下： 1、血液系统的疾病，常见的就是急性白血病时期，或者慢性粒细胞白血病； 2、骨髓增殖性肿瘤，比如说是骨髓纤维化，也会出现中性粒细胞的增多； 3、感染，如细菌感染； 4、肿瘤可以分泌促进粒细胞生长，粒细胞集落刺激因子，导致体内粒细胞升高； 5、糖皮质激素可以促进中性粒细胞释放到外周血； 此外，化疗等各种原因造成骨髓抑制，以及使用升白细胞的药物，也会导致粒细胞值偏高。

造血干细胞移植是血液科的一种特殊治疗方法，适应症比较广泛，在血液科和其它实体瘤或其它结缔组织病都可以适应。血液科适应症是血液科的一些恶性疾病，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征等血液科的一些恶性疾病。 其它的是血液科少见的一些疾病，如再生障碍性贫血，如果年龄合适，少于45岁，也可以做异基因干细胞移植。像风湿免疫科疾病、系统性红斑狼疮。如果难治性，单纯免疫抑制剂控制效果不佳，副作用比较多，如果有合适的供者，也可以做异基因干细胞移植。还有一些实体瘤，如最早以前一些肺癌等，也可以做异基因干细胞移植。但是随着这些年来一些靶向药物的应用，做移植的越来越少，其它的实体瘤，但是血液做移植效果还不错。造血干细胞移植的适应症其实还有一些，如儿科遗传性疾病，如贫血、地中海贫血，也可以用脐血或供者异基因干细胞移植，这些治疗效果也都很好。

骨髓增殖性肿瘤发生进展，比如进展为晚期骨髓纤维化或白血病时较为严重，患者预后较差，生存期比较短。骨髓增殖性肿瘤是一组疾病，患者基本生存期、病程较长，包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等，预后如下： 1、慢性粒细胞白血病目前通过靶向治疗已经成为一种慢性疾病，患者可以长期生存； 2、多数真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者可以长期带瘤生存； 3、部分原发性骨髓纤维化患者容易发生进展。 此类疾病进展后对于患者危害更大的是易发生血栓，比如动脉血栓、静脉血栓，因此对于不明原因的血栓患者会常规筛查是否是骨髓增殖性肿瘤。

慢性粒细胞白血病分为慢性期、加速期、急变期。分期主要根据病人的临床表现以及客观检查的结果。在客观检查结果中，比较重要的是血常规检查、外周血涂片检查以及骨髓穿刺检查。慢性粒细胞白血病的慢性期和加速期，主要选用酪氨酸激酶抑制剂治疗。进入到急...

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
慢性粒细胞白血病患者的白细胞通常是异常增高，可高达100×10^9/L以上，临床上还可见部分患者白细胞可高达400×10^9/L以上。这种白细胞异常增高的患者肿瘤负荷较高，机体会出现异常的脾脏肿大，也就是巨脾，同时还会出现发热、消瘦、盗汗等全身症状。患者由于巨脾的存在往往会出现腹胀、进食差、进食后恶心等一系列表现，一旦诊断是慢性粒细胞白血病，就需要口服酪氨酸激酶抑制剂，口服酪氨酸激酶抑制剂有效之后，患者的巨脾就会逐渐缩小。

血小板增多存在非常复杂的病因，一般分为原发性血小板增多和继发性血小板增多。原发性血小板增多属于骨髓增殖性疾病范畴，患者血小板可以很高，最主要问题是容易得血栓。继发性血小板增多原因很多，比如病人受到外伤导致脾切除，可以出现血小板增多；缺铁性贫血也可以继发血小板增多。 其它很多疾病，比如慢性粒细胞白血病也可以出现血小板增多，对于血小板增多的原因要请医生确定，再给予相应治疗。

慢性粒细胞白血病即慢性髓系白血病，是由髓系细胞发生病变所导致的一种慢性白血病，停止在中幼粒阶段。慢粒性白血病没有明确的遗传性，但是和家族史有关，如果家族中有2个以上的人患病，则其患病的概率偏高。目前通过TK类靶向药物进行治疗，预后较好，一般可维持患者正常的工作生活，甚至低危服药效果较好的患者有望停药。

慢性粒细胞白血病通过药物治疗可以实现长期控制，甚至患者可以正常生育、生活，部分患者可以实现停药，此疾病现已经取得非常大的成功。骨髓移植等高风险治疗已经摒弃，通过TKI药物，也称酪氨酸激酶抑制剂药物治疗，可达到安全有效、长期控制疾病。建议患者发病后及时到正规医院采取规范有效的治疗。

慢性粒细胞白血病和很多血液系统疾病一样，它是一个后天获得性疾病，什么叫后天获得性疾病？就是说它生下来没有，是在人的生长发育过程中或者衰老过程中获得了一些突变，这个突变跟环境跟自身的染色体修复异常有关系，所以是后天获得的，这种基因它不是先天带来的，不是所谓的体质性的基因，所以这种基因不遗传。它也不一定是从上一代遗传过来的，更多的是一个自身的基因异常突变情况，所以它既不传染也不遗传。

慢性中性粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病，两者既有区别又有联系。首先根据最新颁布的2016年修订世界卫生组织，及WHO髓系肿瘤及急性白血病分型，两者都属于骨髓增殖性肿瘤。慢性粒细胞白血病几乎总伴有异常22号染色体，即俗称费城染色体，简写Ph。费城染色体是由9号跟22号染色体异位突变所产生的一种基因产物，叫BCR-ABL融和基因，这是一种组合型激活酪氨酸激酶，失去调控的酪氨酸激酶参与了慢粒的发生。 在1920年，文献首次报道了慢性中性粒细胞白血病，在2001年WHO造血和淋巴瘤组织分型中，将其归为一种罕见的BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤。在以前，慢性中性粒细胞白血病诊断多为排除性诊断，确诊病例数比较少。2013年发表在新英格兰杂志上的一个证明，在慢性中性粒细胞白血病患者中存在CSF3R突变，随后研究也证实了CSF3R突变可能是慢性中性粒细胞的一个特异性突变。