慢性粒细胞白血

成人型慢性粒细胞白血病简称慢粒，是发生在多能干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，表现为外周血细胞显著增多且不成熟，同时伴脾大，受累细胞可以找到费城染色体，以及BCR-ABL融合基因。患者病情发展缓慢，分为慢性期、加速期、急变期，发病年龄多在45-50岁，男性多于女性。疾病早期无症状，多数患者在健康体检或因为其他病就诊时发现。表现为白细胞增多、不明原因脾大，近年来伊马替尼的应用，使慢粒患者生存率显著提高。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

白细胞是人体的重要的免疫细胞，主要负责人体感染和抵抗外来的病菌。白细胞升高最常见的原因就是细菌性感染，另外其他的感染也可以引起白细胞的明显的升高，血液系统的疾病也可以引起白细胞的升高，比如慢性粒细胞白血病、急性白血病、骨髓增殖性疾病均可以导致白细胞的明显的升高。有创伤应激的情况下，白细胞也会出现明显的升高。药物也可以引起白细胞升高，比如激素等药物可以促使中性粒细胞的明显升高，从而导致白细胞总数明显升高。 白细胞正常值范围在(4.0-10.0)×10^9/L。当白细胞＞10×10^9/L时，称为白细胞升高。白细胞升高之后，要注意是白细胞中的哪一类细胞升高，中性粒细胞、淋巴细胞还是嗜酸嗜碱细胞升高。不同的疾病可以造成白细胞升高，其中中性粒细胞升高最为常见。

讲解医师：季红  （副主任护师）
就职单位：黑龙江省八五六农场职工医院内科
慢性粒细胞白血病患者，出现下列症状时应警惕疾病期。首先是高烧不退，采用一般抗生素都无法控制，再就是贫血，常常为白血病的首发症状，主要表现为面色苍白、自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动还是自然休息时都觉得气粗、心跳加快，半数以上的患者以发热为早期的表现，有冷感，但不寒颤。出血是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，鼻腔，口腔，牙龈，皮下，眼底常见，也有颅内及内脏出血，如有以上症状要及时去医院就诊，积极配合治疗。

慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病可选择靶向药物治疗，如格列卫、达沙替尼、尼洛替尼，治愈率可达90%以上，治疗方式简便，可在家中口服药物，定期复查。慢性淋巴细胞白血病呈现慢性疾病状态，部分患者可不需治疗，仅需定期复查；若白细胞、淋巴细胞明显升高，可口服留可然等药物；病情进一步加重，可选择氟达拉滨、环磷酰胺等药物治疗。慢性白血病病程进展较慢，预后较好，积极治疗，多数可有效的控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病也属于白血病的范畴，也是造血干细胞的恶性克隆性病变，该病主要累及髓性系统，病程较慢，如果不治疗，患者的生存时间可能为几个月或几年。由于医学进步，对该病的发病机制研究取得了非常大的突破，目前对该病主要采用酪氨酸激酶抑制剂进行治疗，能取得较好的疗效。

慢性粒细胞白血病进入到了急变期，可出现不明原因的发热、贫血、出血加重或者骨骼的疼痛、脾脏进行性的肿大等症状。当正常的白细胞不能生成，抵抗外来细菌、病毒的能力就会减低，患者还会出现感染，危害较为严重。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，因为供者的原因，部分甚至多数造血干细胞移植没有方法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向治疗，另外可以联合化疗，包括干扰素的治疗。虽然急变期很危险，但是仍需积极的治疗。

伊马替尼是酪氨酸激酶抑制剂，由诺华公司研发。上市初期的价格较贵，约2-3万元，逐渐下调至7000元左右。 后来国内的伊马替尼陆续上市，国内的伊马替尼规格为0.1g×60粒/盒，价格约600元左右。慢性粒细胞白血病、Ph阳性急性淋巴细胞白血病、胃间质瘤的患者使用伊马替尼，医保能够报销，因此现阶段的伊马替尼价格较低。 伊马替尼主要用于治疗Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病、Ph阳性的急性淋巴细胞白血病、胃肠间质瘤、血小板转化因子阳性等疾病，其它的疾病也尝试用伊马替尼治疗。伊马替尼疗效较好，并且现在价格已大幅度下调，对患者的帮助巨大。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。

上世纪慢性粒细胞白血病生存期通常为十年以内，部分由慢性期进入急变期的粒细胞白血病患者生存期较短。自2007年以后，随着第一代酪氨酸激酶抑制剂的上市，慢性粒细胞白血病已进入完全治愈时代，通过治疗，年轻患者可以正常旅游、工作，甚至生孩子，寿命已接近正常人。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。