慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

慢粒患者的监测也是尤其重要的，慢粒患者应定期监测病情，才可实现更好的治疗。一旦开始服用药物治疗，慢粒患者就需要进行定期的疗效监测，到医院进行相关的检查，通过监测的结果，可以看到用药后的效果以及病情进展或好转的情况，以针对性的调整用药方案，或者是更换治疗策略。定期监测包括血常规、骨髓象、染色体、融合基因等，其中基因检测已成为慢粒患者最为敏感、最为严格的检测方法，通过该检测可预见病情的发展程度，实施有效的管理。监测慢性粒细胞白血病，一般要求在服药3个月、6个月、9个月、12个月、18个月这几个时间点进行检查监测，以观察治疗的效果。

目前慢粒已经成为可以控制的慢性疾病，类似于高血压、糖尿病等的慢性疾病。目前它的预后比较好，在规律治疗和规律监测的情况下，绝大部分的病人可以达到接近正常人的生存期，与正常人没有太大的区别。而且在治疗过程中，患者的血常规、肝肾功能，这些重要脏器的功能可以得到充分的保护，基本上和正常人没有区别，完全可以重新参与社会活动。相对于其它恶性肿瘤而言，它的预后比较好。如果要取得比较好的预后，还仍需要患者与医生的共同努力。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性粒细胞白血病在以前主要是用羟基脲和干扰素来治疗，经过了一系列探索之后，就发现了一个新药叫TKI制剂，TKI就是酪氨酸激酶的抑制剂。从起初的一代伊马替尼应用有效之后，逐渐的也有一些新产品的出世，比如现在有尼洛替尼，还有现在的二代产品达沙替尼，临床的缓解率已经达到了95%以上，目前大约有98%以上的患者能够达到一个长期的生存。比如慢性粒细胞白血病的慢性期患者经常可以存活到10年以上。如果有患者出现了一些基因的突变，比如一代的药物TKI无效，可以选用二代的药物来治。

讲解医师：王艳军  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
慢性粒细胞白血病是骨髓增殖性的疾病，分为慢性期、加速期和急变期。费城染色体和bcr-abl融合基因是其标志性的改变。对于慢性粒细胞白血病的治疗，在酪氨酸激酶抑制剂问世之前，唯一能够治愈的方法就是做异基因造血干细胞移植。但是在慢性期五年生存率在70%左右。从酪氨酸激酶抑制剂问世之后，七年的无事件生存率可以达到80%，而总的生存率可以达到86%。因此，慢性粒细胞白血病首选的治疗药物是伊马替尼，是治疗慢性粒细胞白血病的首选药物和靶向药物，治疗效果非常好。通过伊马替尼治疗之后，慢性粒细胞白血病的生存率很高。

成人型慢性粒细胞白血病简称慢粒，是发生在多能干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，表现为外周血细胞显著增多且不成熟，同时伴脾大，受累细胞可以找到费城染色体，以及BCR-ABL融合基因。患者病情发展缓慢，分为慢性期、加速期、急变期，发病年龄多在45-50岁，男性多于女性。疾病早期无症状，多数患者在健康体检或因为其他病就诊时发现。表现为白细胞增多、不明原因脾大，近年来伊马替尼的应用，使慢粒患者生存率显著提高。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病患者可表现为乏力症状，且因为慢性粒细胞白血病，通常有脾脏增大现象，所以左上腹不适感可为突出症状。部分患者可表现为纳差、乏力，并因左上腹脾大挤压胃部，导致胃容积变小，会出现容易饱腹症状，是慢性粒细胞白血病的早期表现。另外，也可以表现为盗汗、低烧、肿瘤细胞增殖快、身体气虚、消瘦的表现。对于遇到以乏力表现为主，且伴有左上腹不适、脾脏增大的患者，首先要考虑慢性粒细胞白血病的可能，同时因为肝硬化、脾亢的患者，也会出现脾脏增大及血象变化，所以要做相应的鉴别诊断，如根据血象、骨髓象等进行鉴别。

慢性粒细胞白血病早期，血常规表现为白细胞增多，白细胞以粒细胞为主，占比达80%-90%。此外，白细胞包括淋巴细胞、单核细胞等成分，但占比较低，但其绝对计数在正常范围。超出正常范围的粒细胞包括中性杆状核粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞等，以上血细胞一般在骨髓中才能出现，但对于慢性粒细胞白血病患者，外周血中也可见，其白细胞水平可能高达数万，甚至数十万。由于白细胞增多，患者可能出现器官阻塞，年轻男性可能出现阴茎异常勃起，部分患者出现小血管堵塞，包括眼底血管、中耳血管受影响后，出现单侧失明、视力减弱或听力下降等症状。如增多的白细胞多数为成熟粒细胞，一般不做细胞采集分离，但需要尽快使细胞数下降，可口服药物或做白细胞单采。口服药物包括羟基脲、干扰素，明确诊断后可应用TKI靶向药物，疗效更可靠。

白血病是血液系统恶性肿瘤，临床表现较为复杂。白血病类型较多，包括急性淋巴细胞白血病、急性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病。对于急性白血病，可以出现白细胞降低或升高，但由于体内有大量异常癌细胞，患者易出现感染，所以往往出现发烧。患者因此时血红蛋白减少，会有贫血导致的乏力，由于血小板减少往往伴随出血现象，建议就医处理。 对于慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，其特点是脾脏大。对于慢性淋巴性白血病，患者会出现淋巴结增大，由于这些异常症状促使患者就医，而医生通过检查血常规可发现患者的白细胞异常。 此外，外周血可以看到大量原始细胞或较高的淋巴细胞及中性细胞。在此基础之上，通过骨髓穿刺、染色体基因检查等，可帮助患者明确白血病类型，并在精确诊断的基础上进行相应治疗。

慢性白血病包括慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。慢性粒细胞白血病可选择靶向药物治疗，如格列卫、达沙替尼、尼洛替尼，治愈率可达90%以上，治疗方式简便，可在家中口服药物，定期复查。慢性淋巴细胞白血病呈现慢性疾病状态，部分患者可不需治疗，仅需定期复查；若白细胞、淋巴细胞明显升高，可口服留可然等药物；病情进一步加重，可选择氟达拉滨、环磷酰胺等药物治疗。慢性白血病病程进展较慢，预后较好，积极治疗，多数可有效的控制病情。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。