慢性粒细胞白血

慢性粒细胞白血病即慢性髓系白血病，是由髓系细胞发生病变所导致的一种慢性白血病，停止在中幼粒阶段。慢粒性白血病没有明确的遗传性，但是和家族史有关，如果家族中有2个以上的人患病，则其患病的概率偏高。目前通过TK类靶向药物进行治疗，预后较好，一般可维持患者正常的工作生活，甚至低危服药效果较好的患者有望停药。

慢性粒细胞白血病通过药物治疗可以实现长期控制，甚至患者可以正常生育、生活，部分患者可以实现停药，此疾病现已经取得非常大的成功。骨髓移植等高风险治疗已经摒弃，通过TKI药物，也称酪氨酸激酶抑制剂药物治疗，可达到安全有效、长期控制疾病。建议患者发病后及时到正规医院采取规范有效的治疗。

慢性粒细胞白血病和很多血液系统疾病一样，它是一个后天获得性疾病，什么叫后天获得性疾病？就是说它生下来没有，是在人的生长发育过程中或者衰老过程中获得了一些突变，这个突变跟环境跟自身的染色体修复异常有关系，所以是后天获得的，这种基因它不是先天带来的，不是所谓的体质性的基因，所以这种基因不遗传。它也不一定是从上一代遗传过来的，更多的是一个自身的基因异常突变情况，所以它既不传染也不遗传。

慢性粒细胞白血病患者的寿命取决于治疗后的反应，如果患者治疗反应较好，BCR/ABL融合基因处于较低水平，则有治愈可能，寿命不受影响。但长期使用TKI药物，会增加心血管事件，造成血糖升高、血脂升高等，可影响患者寿命。但通过与心内科合作可进行控制。若药物治疗反应差，出现耐药、突变，则疾病预后差，患者寿命会缩短，甚至导致死亡。

慢性粒细胞白血病表现为白细胞升高、肝脾肿大，部分患者可出现其它非特异性表现，需与以下疾病相鉴别： 1、类白血病反应：由于良性、恶性疾病导致白细胞反应性升高，临床表现与慢性粒细胞白血病相似，有原发病表现，以中性粒细胞升高为主，不出现原始细胞；另外类白血病反应融合基因阴性，也就是BCR/ABL阴性，治疗原发病可使疾病好转； 2、非典型慢粒。

慢性粒细胞白血病因为起病比较缓慢，表现也不太一样，但是因为是骨髓干细胞异常增殖，白细胞特别高。所以往往是因为高白细胞引起的一些症状，如高白细胞引起的高代谢症状，会出现乏力、多汗，如冬天都要穿棉袄，可能就穿单衣服就可以，因为是高代谢状态，比较燥热。 白细胞特别高，往往引起脾大，所以出现脾大的一些症状，脾大就会出现腹胀。另外进食以后病人比较明显，因为脾脏大了以后压迫胃，一进食以后就会出现腹胀，没有劲，这是慢粒的表现。极个别因为脾大的很厉害，会出现脾梗死。但是随着现在居民健康意识越来越明显，往往都定期查体，现在出现晚期慢粒的一些症状越来越少，往往是查体发现。 因此早期发现时没出血症状，极个别没大注意，也有的没等出血症状，在洗澡的时候就摸到自己肚子上有一个包块，然后来看病。要是到晚期进展以后，会出现急性白血病的一些表现，如骨疼、感染、发烧等症状。

慢性中性粒细胞白血病和慢性粒细胞白血病，两者既有区别又有联系。首先根据最新颁布的2016年修订世界卫生组织，及WHO髓系肿瘤及急性白血病分型，两者都属于骨髓增殖性肿瘤。慢性粒细胞白血病几乎总伴有异常22号染色体，即俗称费城染色体，简写Ph。费城染色体是由9号跟22号染色体异位突变所产生的一种基因产物，叫BCR-ABL融和基因，这是一种组合型激活酪氨酸激酶，失去调控的酪氨酸激酶参与了慢粒的发生。 在1920年，文献首次报道了慢性中性粒细胞白血病，在2001年WHO造血和淋巴瘤组织分型中，将其归为一种罕见的BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤。在以前，慢性中性粒细胞白血病诊断多为排除性诊断，确诊病例数比较少。2013年发表在新英格兰杂志上的一个证明，在慢性中性粒细胞白血病患者中存在CSF3R突变，随后研究也证实了CSF3R突变可能是慢性中性粒细胞的一个特异性突变。

慢粒白血病早期好多人没有任何感觉，体检发现白细胞有点高，血小板有点高，大部分人早期会发现乏力、低热，消瘦、盗汗，实际上贫血发生不是太多。如果最近感觉突然瘦了，但是出汗比较多，总觉着干什么都没有劲，可以去查一下血常规。如果白细胞高，血小板也高，这种情况下，慢性粒细胞白血病的可能性比较大。个别男性是因为慢性粒细胞浸润到阴茎，引起异常的勃起。还有一部分人可能会慢性粒细胞白血病浸润到视网膜，会发现视物有点模糊，另外有一部分人觉着胸部有点压痛或者是腹胀，因为脾脏的原因引起腹胀，好多人可能觉的是最近吃胖了，大家可以摸一下在左肋下是不是有一个包块，如果出现这种情况，还是尽量去检测一下。

体内粒细胞像国家的部队，起保家卫国的作用。粒细胞正常情况下应该是青壮年，身强力壮，抵抗力非常强。假如当兵的都变成青少年，抵抗力肯定要低于年轻力壮的青壮年。现在的情况是慢性粒细胞白血病里边，正常的粒细胞都变成不太成熟细胞，并且数量非常多，战斗能力差于正常人，抵抗力比较差，所以病原菌容易入侵体内，没有办法清除，就会导致感染发生。慢性粒细胞白血病感染的发生率比急性白血病的发生率低，但还是高于正常人。这种情况下如果出现感染，及时治疗，也是比较容易控制的，只不过比正常人感染的概率要高。一旦出现感染，及时的处理也是可以得到控制，所以大家尽量避免有可能导致感染因素的发生。

讲解医师：李方方  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院血液内科
慢性粒细胞白血病最突出的体征就是脾肿大，会使患者有左上腹有坠胀感。往往患者就医的时候脾脏肿大已经到达脐或者脐以下，脾脏的质地比较坚硬、平滑，通常没有压痛，如果发生了脾脏梗死，脾区往往压痛明显并且有摩擦音。除了脾脏肿大以外，慢性粒细胞白血病患者肝脏明显肿大者比较少见，常常有乏力、低热、多汗或者盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状，部分病人胸骨中下段有压痛，当白细胞显著增高的时候也可以出现眼底充血以及出血。