慢性粒细胞白血

讲解医师：张晓乐  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院血液内科
慢性粒细胞白血病是目前治疗效果最好的一种类型白血病，慢性粒细胞白血病的治疗分为三个层次，不同层次的治疗效果也不同，患者的预后以及生存期也不同。最基础的治疗是用羟基脲和干扰素，这种治疗方式大部分患者会有3-5年的稳定期，其后病情就会进展，发展为急性白血病，总体预后就会非常差。\n目前最常用的治疗方式是应用靶向药物，包括伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等。虽然还不能达到治愈，但是应用靶向药物，绝大部分患者可以带病长期生存，生存期10-24年的都有。治愈慢性粒细胞白血病，唯一的手段是进行异基因造血干细胞移植。

成人型慢性粒细胞白血病传统化疗药物包括羟基脲、干扰素，能够在一定程度上降低白细胞，在伊马替尼问世前，骨髓干细胞移植属于慢粒患者的首要选择方案。随着对慢性粒细胞白血病发病机制的深入了解，BCR-ABL融合基因成为治疗慢粒的理想靶点，通过甲磺酸伊马替尼药物特异性抑制BCR-ABL基因激酶的活性，使慢粒患者获得了更高的治疗水平。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

慢性粒细胞白血病的急变期表现为贫血、感染、出血、组织器官浸润。骨髓中原始细胞如原淋、幼淋或原单、幼单＞20%，或原粒、早幼粒细胞＞50%。部分患者可见髓外原始细胞浸润，属于慢性粒细胞白血病终末期。建议患者及早到医院就诊，治疗原则与急性白血病相同，包括化疗、干细胞移植，或参加临床实验，有机会得到治愈。

儿童慢性粒细胞白血病的护理如下： 1、慢性粒细胞白血病的患儿，在能量、碳水化合物、蛋白质、脂肪代谢方面会发生较大变化，表现为能量消耗增加、能量利用减低，应该给予高热量、高蛋白食物，同时补充多种维生素和矿物质。需要保持食物清洁，同时家长还应注意儿童是否有食物不耐受或过敏情况； 2、勤换洗衣服，保持皮肤洁净； 3、进食后建议漱口，大小便以后最好洗屁股； 4、减少家中人员的流动性，如果家里有人感冒或患其它疾病，尽量避免接触儿童，接种疫苗后的人员也要尽量避免接触儿童； 5、患儿往往会出现脾脏增大的情况，因此需要限制儿童活动，防止出现脾破裂； 6、患儿可能出现血小板减少，有出血倾向，因此需要做好防止出血的护理。

目前慢性粒细胞白血病的治疗主要以靶向药物治疗为主，其中最重要的就是甲磺酸伊马替尼，这是比较经典的治疗用药，对很多慢性粒细胞白血病患者带来较好的疗效。 甲磺酸伊马替尼的治疗可能也会带来不良反应，比如骨髓抑制、肝功能损害、肾功能损伤、食欲的下降、乏力等。总体来说，甲磺酸伊马替尼的治疗效果较好。如果患者对甲磺酸伊马替尼出现了耐药，还可有下一代药物进行代替，即苹果酸舒尼替尼，或者也可以补充化疗和骨髓移植等其它的治疗方法。

部分小儿急性淋巴细胞白血病可以治愈。髓系白血病M3型，也叫急性早幼粒细胞白血病可以治愈。慢性白血病不能治疗，但是慢性白血病经过积极治疗可以长期缓解。 慢性淋巴细胞白血病的中位生存期可以达到10年，患者病情可以长期缓解。对于慢性粒细胞白血病，主要是担心变成急性白血病，一旦发生急性变，则无有效治疗方法。但是随着靶向药物伊马替尼以及二代、三代药物的出现，患者生存期已经明显延长。

血常规有可能检查出患者是否有白血病，但诊断不是以血常规为准。血常规中需要关注白细胞是否升高、是否出现贫血和血小板下降，这是典型的白血病表现，尤其是急性白血病，但也有部分白血病表现为全血细胞减少。另外也可以做白细胞分类，如果白细胞分类当中见到原始细胞，这也是急性白血病的重要特征。但对于慢性白血病，通过血常规也能够充分体现，慢性粒细胞白血病表现为粒细胞增多、慢性淋巴细胞白血病表现为淋巴细胞急剧升高。所以白细胞各项细胞的比例，以及是否有原始细胞是诊断白血病的重要依据。但白血病的确诊需要通过MIC分型、细胞遗传学、分子遗传学等重要指标，才能做出准确诊断。在观察血象的时候，除了关注白细胞，也要关注红细胞、血小板，进行综合考虑。对于部分感染的情况，包括病毒感染，也可以出现血象的变化，出现异常淋巴细胞。所以血象同样也可以出现上述一致性的变化，但最终的确认是靠骨髓当中多种检查才能够确诊白血病。

儿童白血病从开始有早期临床症状到发病，时间长短与白血病类型直接相关，不同类型的发病时间长短不同，比如儿童当中最常见的白血病是急性淋巴细胞性白血病，儿童从早期症状到发病时间可能较短，有的儿童可能从总体发病时间，大约为1个月或者几个月，最长不会超过半年。此外，慢性粒细胞白血病，从早期症状到彻底发病，持续时间可能会更长，可以数年或者是10年左右，才开始出现典型的白血病症状。白血病早期症状表现可能不完全一致，可能表现为乏力、反复发热，甚至出现进行性面色苍白，以及不明原因的白细胞增高，发病症状是以关节或者腿部疼痛起病。从起病到出现白血病的症状，持续时间可能在半年左右。

白血病分为两类，包括急性白血病和慢性白血病。正常白细胞可正常凋亡，若细胞本身发生基因突变或融合基因，易出现不凋亡等情况，进而形成白血病。若中性粒细胞发育到一定阶段，不再发生坏死及凋亡，可能无限度增生，较易形成慢性粒细胞性白血病。慢性粒细胞性白血病患者会出现脾脏增大等症状，骨髓检查时，中晚幼粒细胞明显增高。随着靶向药物出现，目前临床对慢性粒细胞白血病治疗预后较好。

慢性粒细胞白血病起病缓慢，早期几乎没有症状，最早可能会出现四肢乏力、低热、盗汗、体重下降等。慢性粒细胞白血病简称慢粒，是临床上最常见的慢性白血病类型，可见于各个年龄阶段。在临床上，慢性粒细胞白血病最突出的表现有以下几个方面： 1、外周血中白细胞数量异常增高，同时异常白细胞以中性粒细胞增高明显，淋巴细胞比例会明显下降。病情进展时，嗜酸性粒细胞比例也会明显增高； 2、脾脏肿大，几乎所有慢性粒细胞白血病的患者，都会出现明显脾脏肿大，部分患者由于脾脏肿大会出现腹胀不适，最终因腹胀不适到医院就诊，通过彩超检查发现脾脏肿大，最终确诊为慢性粒细胞白血病； 3、骨髓穿刺时，可以在骨髓造血干细胞中发现特征性费城染色体，这也是确诊慢性粒细胞白血病最主要的诊断标准和依据。 慢性粒细胞白血病的治疗主要为传统药物治疗或者骨髓移植，该疾病得到规范治疗后，身体状况比较可观。