性早熟

讲解医师：吴志全  （主治医师）
就职单位：石家庄市妇幼保健院儿科
性早熟的儿童身高是好多家长关心的问题，性早熟的儿童最大的影响就是身高，是由于性早熟的孩子体格提前发育，骨骺愈合也提前愈合。虽然开始阶段身高较同龄的孩子高，但最终性早熟的儿童身高低于常人。真性性早熟患儿往往达不到150cm，很多性早熟的儿童其实已经提前进入青春期，在一段时间内身高可以增长很快，但增长的时期较短，也就是青春期缩短了。所以性早熟的儿童，身高最大的影响就是性早熟的情况，应及时找到病因，针对性的治疗，做好预防工作。

中国婴幼儿喂养的误区包括： 1、泥状食物适用于6-8月龄的婴儿，8月龄以上的婴幼儿应逐渐开始食用碎渣样、碎丁样食物，有利于咀嚼功能的锻炼，促进乳牙萌出； 2、反季节蔬菜和水果应避免食用，以免导致性早熟及发育障碍，应食用当季蔬菜水果。

先天性肾上腺增生症是由于基因异常导致的酶缺陷，故而肾上腺皮质分泌的三种激素发生异常，常见糖皮质激素不足、盐皮质激素不足而性激素增多。所以，临床上会出现女孩的男性化、男孩的性早熟，还会出现高血压、肾炎、低血压。 针对女孩的男孩化应与两性异常鉴别。而新生儿要注意可能有脱水，此时要和胃肠道疾病、消化道梗阻疾病相鉴别。

性早熟目前定义指女孩8周岁以前出现第二性征发育，已经8岁的女孩出现性发育，严格意义上不属于性早熟范畴。大部分正常女孩9周岁后开始出现真正性征发育，临床上8岁女孩出现性发育，称为早发育，指儿童已经到青春期发育年龄，不属于性早熟范畴，性发育比大部分正常儿童早，属于正常青春期发育个体差异。出现早发育情况，开始时候只需要进行定期复查和评估，孩子体格发育以及性成熟进程速度正常，不需要进行任何治疗或者干预。 随访过程中发现孩子性发育进程或者是骨骼成熟速度过于迅速，明显超出实际年龄，出现快进展型青春期。经过评估，预计将来会对孩子最终成年身高造成不良影响，需要进一步查找原因，并进行相应治疗或者是干预，治疗药物与治疗性早熟药物相同，使用促性腺激素释放激素类似物。目前常用曲普瑞林和亮丙瑞林，这种药物作用能够抑制过快性发育，从而达到改善因为骨龄提前而减损成年身高目。

不同肿瘤右肾上腺占位出现的不同症状。肾上腺分为肾上腺皮质和肾上腺髓质，右肾上腺髓质占位多为嗜铬细胞瘤，表现为突发高血压及头痛、心慌、出汗。肾上腺皮质分为球状带、束状带、网状带，出现肿瘤时表现为原发性醛固酮增多症，皮质醇瘤和性腺疾病。 所以右肾上腺占位可以表现为原发性醛固酮增多症、持续性高血压伴或不伴低血钾，表现满月脸、水牛背以及皮质醇增多症等症状。网状带造成肾上腺增生，出现性早熟，女性可出现性早熟和两性畸形等。所以右肾上腺占位根据不同肿瘤可造成不同临床表现。

女孩子雄性激素过多可分为两个阶段： 1、初潮前出现雄性激素过多需考虑是否为性早熟问题，最开始表现为乳房发育、阴毛生长、外阴色素过早沉着等症状，此时需要提防先天性肾上腺皮质增生症，即21-羟化酶缺乏症或者11β-羟化酶缺乏症。需进行一系列检测，其中包括血ACTH、血皮质醇、17α-羟孕酮检测，排除先天性肾上腺皮质增生症。女孩子雄激素偏多也可出现痤疮、青春痘且毛囊易角质化，导致毛孔粗大，还有的女孩子会长胡须，乳房会长毛，腋毛、阴毛要比其他同龄孩子更加浓密： 2、初潮后女孩子出现雄性激素过多的表现，需考虑有无多囊卵巢综合征。另外，还需排除肾上腺或卵巢肿瘤性疾病。

颅内生殖细胞瘤的病因和胚胎发育有关。人体胚胎的发育过程中，中胚层系逐渐卷到人体的中心地带，胚系的细胞会残留在人体类似于中线的位置。部分患者会在纵隔、生殖腺残留一些生殖细胞。这些生殖细胞，如果生长发育过程中发生恶变，可发生生殖细胞瘤。颅内生殖细胞瘤，比较好发的部位是（颅底部）鞍区和松果体区，部分发生于基底节和丘脑等位置。发生在鞍区的生殖细胞瘤，患者会出现内分泌异常，部分儿童出现多饮多尿、性早熟，如果压迫到鞍上区的视神经和视交叉，会出现视力缺损。如果发生在松果体区，因为可能会造成梗阻性脑积水，患儿会出现颅高压引发的症状，如头痛、恶心、呕吐等。

男孩睾酮偏高，临床上常考虑到是否出现性早熟。正常男孩10岁半左右开始出现睾丸增大，一侧睾丸容积＞4mL，被视做男孩子性发育开始。 若男孩子在9岁之前出现睾丸发育，查性激素水平，提示睾酮水平升高，此时需考虑有无中枢性性早熟。中枢性的性早熟多数需考虑有无垂体病理性疾病，比如垂体瘤、下丘脑肿瘤，松果体瘤、生殖细胞瘤等，均可能引起中枢性性早熟，引起睾丸增大、睾酮合成增多。随病情进展，后期可出现食欲增加，身高快速增加，继而出现嗓音变粗、遗精等现象。建议患儿及时就诊治疗。

性早熟营养疗法指性早熟饮食方面应该注意，孩子性早熟常是营养过剩所导致，营养过剩指摄入过多高糖、高热卡、高脂肪食物，孩子性早熟营养疗法如下： 1、避免营养过剩，不要进食过多高糖、高热卡、高脂肪食物； 2、饮食7分饱，营养要均衡，尽量控制肉食，尤其是速养鸡、鸭等禽类，少吃快餐类食物； 3、尽量减少进食反季节蔬菜、水果，少吃黄鳝、泥鳅等。

外周性性早熟多与疾病有关，男孩外周性性早熟按照第二性征出现的情况，可分为同性性早熟和异性性早熟。同性性早熟即分泌雄激素增高，导致第二性征过早出现，比如先天性肾上腺皮质增生症、睾丸肿瘤，导致患者雄激素分泌增多，第二性征发育过早，如睾丸增大，阴茎增粗、增长，阴毛早现。 异性性早熟指第二性征和本身性别发育不一致，患者可以表现为乳房增大，主要由于体内雌激素过多导致，比如绒毛膜肿瘤、睾丸肿瘤，导致患者体内雌激素分泌增多，可以导致第二性征发育提早出现。