性早熟

讲解医师：吴志全  （主治医师）
就职单位：石家庄市妇幼保健院儿科
性早熟的治疗和预后一般包括两个部分：第一、是病因治疗；第二、是药物治疗。病因治疗：治疗原发病，如切除肿瘤，CAH的皮质激素代谢治疗，停止应用外源性性激素等。药物治疗主要针对特发性性早熟，药物治疗包括三大类药物：第一类、促性腺激素释放激素类似物，是治疗特发性性早熟的首选药物；第二类、是睾酮的衍生物；第三类、是甲羟孕酮，10-30mg/每天，但本药既不能充分抑制性激素的分泌，也不能防止骨骼的快速生长，因而不能改善最终身高，长期应用对肝功能有损伤，目前已经基本弃用，短疗程1-2个月，可用于家长过于担心的PT患者，乳房退缩后即可停用。

讲解医师：曲朋安  （副主任医师）
就职单位：烟台龙矿中心医院儿科
性早熟是一种以性成熟提前出现为特征的性发育异常，是指在性发育年龄以前出现了第二性征，出现了乳房的发育，阴毛、腋毛出现，身高和体重迅速增加，外生殖器的发育。在男女儿童当中，性早熟的发病率大约在0.6%左右，其中女性多于男性，是指任何一个器官出现的年龄比正常人群的平均年龄要早两个标准差以上。一般来说，女孩在八周岁以前出现第二性征，或者在十周岁以前出现月经的初潮，男孩在十周岁以前出现第二性征，就可以诊断为性早熟。对于性早熟的孩子，一旦确诊，就应该应用药物抑制性腺的启动，以期达到正常的身高。

讲解医师：吴志全  （主治医师）
就职单位：石家庄市妇幼保健院儿科
一般女孩来月经是在8岁，属于青春期的开始。如果早于这个年龄，而且骨龄大于实际年龄是不正常的，是性早熟的表现。虽然性早熟不会影响孩子的发育，但性早熟的危害一般包括以下几个部分：第一、儿童身高加速生长，可能是性早熟，骨骺过早关闭，造成成年后的身高比同龄孩子比较矮。第二、卵巢发育有一定的规律性，女性一生几个卵子是定的，生育能力只有30-40年，卵巢这么早就发育排卵，以后卵巢会早衰等问题。第三、对于孩子整个人生的成长道路都会产生非常大的影响，会让孩子感觉到自卑。

讲解医师：于姗  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院内分泌科
男性的性早熟所带来的医疗问题主要是包括三个方面，一个是引起骨骼的线性生长加速和骨垢的过早闭合，导致儿童期高身材和成年期的矮身材，身高一般不超过1.55m。性早熟的患儿性器官达到成人成熟水平，但是思维方式、能力和实际年龄不一样，带来性行为的监护问题。再就是器质性病变所致，性早熟需要及时给予诊断和处理。特别是恶性肿瘤，所以性早熟一旦明确诊断以后，应该积极治疗。治疗上主要包括以下两个方面，一个是针对病因治疗真性早熟，常用的药物有GIH类似物，甲羟孕酮或氯地孕酮、环丙孕酮等等。第二个就是病因治疗和对症治疗假性性早熟。

儿童脑肿瘤早期症状不明显，随肿瘤增长可表现为一般症状和神经定位体征。一般症状是肿瘤体积增大引起的颅高压症状，包括头痛、恶心、呕吐，甚至出现脑积水症状。 神经定位症状是因肿瘤压迫神经、血管、脑组织，所产生的占位效应，包括视力下降、意识障碍、视乳头水肿。侵犯硬脑膜还可产生脑膜刺激症状，包括颈背部、后枕部疼痛，颈部强直等。 部分肿瘤具有内分泌功能，可导致患儿出现性早熟、多饮多尿、暴饮暴食、异常肥胖等。

中枢性性早熟是否治疗需根据具体情况具体分析，临床上并非所有中枢性性早熟均需治疗。若患儿为中枢性性早熟，性发育进程较快或患儿骨龄超前，则预测其成年身高低于遗传靶身高或低于正常人群身高范围。患儿还可出现与性发育相关心理问题，此时需积极进行治疗。 若患儿为中枢性性早熟，但其性发育进程较慢，与正常患儿进程相差较小。或者患者虽然骨龄超前，但预测对成年身高影响较小，则通常无需立即进行治疗。可定期随访，动态观察性发育变化、骨龄变化及身高增长情况，再决定后期是否需要治疗。此外部分快速进展型青春期患儿，虽青春期发育年龄处于正常范围内，但青春期进程较快，预测可影响成年身高，则对于此类患儿可给予一定治疗。

颅内生殖细胞瘤是发生在颅内，由生殖细胞为来源的一类肿瘤，包括较多肿瘤类型，一般好发于儿童和青少年，尤其是男性即男童比女童高几倍，常见部位是松果体区，其次是鞍区。总体上这类肿瘤有三大临床表现，具体如下：1、颅内压增高：由于肿瘤发生于松果体区，引起脑循环梗阻，从而引发颅内压增高症状，包括头痛、呕吐、视乳头水肿三大症状；2、肿瘤局部症状：由于肿瘤局部压迫引起临近结构，比如眼球的运动障碍，尤其是双眼无法上视等表现；3、内分泌症状：主要由于生殖细胞瘤影响内分泌功能而引起的症状，比如性早熟以及其它生殖方面的表现；4、其他：患者还可出现尿崩症等情况，都属于生殖细胞瘤比较常见的临床表现。

下丘脑错构瘤严格的讲并不是一种肿瘤，而是在下丘脑部位的异位灰质而形成的病变，患者临床上可以出现痴笑样的癫痫发作、性早熟等表现。但是这种肿瘤因为不是真正实质意义上的肿瘤，所以基本上不会长大，在常见的随访过程中，它的体积、大小、形态都是保持相对稳定的状况。而且还常常把这种影像学的随访过程中保持稳定，作为下丘脑错构瘤与其他部位常见的肿瘤的一种重要鉴别方法，像生殖细胞瘤、视神经胶质瘤、下丘脑胶质瘤、颅咽管瘤，这些肿瘤在随访过程中形态、大小都会发生变化，而下丘脑的错构瘤则不容易发生变化。下丘脑错构瘤虽然不会长大或者增长十分缓慢，但是由于引起患者比较明显的症状，在临床上仍然是需要治疗。

下丘脑错构瘤是临床上并不十分常见的一种颅内肿瘤，主要见于儿童，在儿童时期突出的表现是性早熟，特别是女孩，如果在8岁之前，男孩在9岁半之前，出现进入青春期的表现，都提示儿童发生性早熟。比如8岁之前女孩出现乳房发育，月经初潮，而男孩出现阴茎增大、增粗，出现胡须和肌肉的发育，这些情况都提示发生性早熟。如果性早熟的儿童同时合并痴笑样癫痫，反复癫痫发作，要高度怀疑患儿是否有下丘脑的错构瘤。如果在进行CT或者脑部的磁共振检查时发现，患者的下丘脑的部位、桥前池的部位有异常病变，特别是在增强扫描之后，病变还没有明显强化，病变主要位于垂体柄下丘脑的位置，则需高度怀疑儿童是否会有下丘脑错构瘤，需要及时到神经外科就诊，进行合理的治疗。

促卵泡刺激素与黄体生成素统称为促性腺激素，具有促进卵泡发育成熟的作用，与黄体生成素一起促进雌激素分泌。促卵泡刺激素一般与做黄体生成素联合测定，两者的测定是判断下丘脑-垂体-性腺轴功能的常规检查方法。 促卵泡刺激素增高的疾病有垂体促性腺激素腺瘤、卵巢功能早衰、性腺发育不全、真性卵巢发育不全、真性性早熟症儿童、特纳综合征、原发性闭经、卵巢性肥胖、原发性生殖功能减退症、早期腺垂体功能亢进症等。使用肾上腺皮质激素治疗后，服用避孕药、雌激素或在妊娠期间可影响血清促卵泡刺激素的测定。故检测时需要注意，且由于血清中的促卵泡刺激素生理变化较大，在判断解释某一病理现象时，应重复测定多次，以免错误判断。