急性白血病

原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括： 1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素，延缓骨髓纤维化； 2、治疗晚期，全血细胞已经减少，以对症支持为主，如促进造血的治疗，其中包括输血、并发症的管理、感染等； 3、巨脾的患者可用脾区的照射； 4、转成急性白血病以后，按急性白血病来处理； 5、针对JAK2的单克隆抗体。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，随着骨髓纤维组织的增生，不断增多，造血功能逐渐的下降，处于一个骨髓衰竭的状态，临床上出血、感染和贫血的症状，都会逐渐的加重。脾大也会逐渐加重，会出现巨脾，脾长到盆腔，会出现腹胀、腹痛。当出现脾梗死时，会出现剧烈腹痛。骨髓增殖性疾病会随着病情进展，逐渐加重至骨髓衰竭的状态。还有一小部分病人会转化成急性白血病，这样临床表现就会更糟糕。出现感染、贫血、出血，同时还伴有恶性细胞增多，甚至伴有其它脏器的浸润状态。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，目前唯一能够治愈的一个手段就是骨髓移植。通过中医中药治疗来改善患者的骨髓衰竭症状，提升血细胞，也可以选择中医中药里边如雄黄、青黛这些清热解毒的药物，帮助患者改善临床症状。骨髓纤维化病人的中位生存期，大概是5年左右，其中有10%-20%左右的病人，可能会转成急性白血病。 这样的一群病人，完全依靠中医中药来治疗，可能不是很容易能达到很明显的效果，因为发病机制主要是骨髓纤维化。在中医方面考虑这个病，主要是虚劳和积聚，所以根据病人的不同辨证，来改善病人虚劳和积聚的病证。所以骨髓纤维化这个疾病的治疗，还是主要采取中西医结合的治疗手段比较好，不能完全依赖于中医，但也不能否定中医的治疗作用。

后心疼属于胸痛范畴。胸痛主要由胸部疾病引起，少数由其它部位的病变引起。因为个体痛阈的差异比较大，所以胸痛的程度与原发的疾病轻重并不完全一致。引起胸痛的原因主要包括： 1、胸部的疾病：包括急性皮炎、皮下蜂窝组织炎、带状疱疹、肋软骨炎、肋间神经炎、肋骨骨折、急性白血病、多发性骨髓瘤等； 2、心血管疾病：包括心绞痛、急性心肌梗死、心肌炎、心包炎、主动脉瘤、主动脉夹层、肺梗死、心脏神经官能症等； 3、呼吸系统疾病：包括胸膜炎、胸膜肿瘤、气胸、肺炎、肺癌等； 4、纵隔疾病：包括纵隔炎、纵隔脓肿、纵隔肿瘤、反流性食管炎、食管裂孔疝、食管癌、弥漫性食管痉挛以及食管源性功能性的胸痛； 5、其他特殊原因：包括膈下脓肿、肝脓肿、脾梗塞以及脊柱的相关疾病等。 大部分胸痛的患者都有伴随症状，比如伴有吞咽困难或者咽下痛，提示有食管疾病。伴有呼吸困难者提示较大范围病变，比如大叶性肺炎、气胸、胸膜炎、肺栓塞。伴苍白、大汗、血压下降或者休克表现的时候，多考虑心肌梗死、夹层动脉瘤、大块的肺栓塞等情况。如果出现胸痛的症状，建议患者及时就医，医生会根据患者的年龄，胸痛的部位、性质、持续时间、伴随症状，以及疼痛影响的因素等，进一步检查，包括心电图、胸片、胃镜、甚至冠脉造影等，来明确诊断。

胸痛是临床常见的症状，主要由胸部疾病所致，少数由其它疾病引起，可见于以下情况： 1、常见胸壁疾病、急性皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肋间神经炎、肋软骨炎、流行性肌炎、肋骨骨折、多发性骨髓瘤、急性白血病等引起的胸痛； 2、心血管疾病，冠心病包括心绞痛、心肌梗死、肥厚性心肌病、主动脉狭窄、急性心包炎、胸主动脉夹层等、肺梗死、肺动脉高压； 3、呼吸系统疾病，胸膜炎、胸膜肿瘤、自发性气胸、血胸、支气管炎、支气管肺癌等； 4、纵隔疾病，纵隔炎、纵隔气肿、纵隔肿瘤等； 5、其它疾病，包括过度通气综合征、痛风、食管炎、食管癌、食管裂孔疝、膈下脓肿、肝脓肿、脾梗死及神经症等。 如果发生胸痛，需及时到院就诊，因病情较复杂，避免延误病情。

儿童的白血病分急性白血病和慢性白血病，急性白血病又分急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，儿童的急性非淋巴细胞白血病，又叫儿童髓系白血病，实际上把骨髓里的细胞分为两大类，一类是淋系的，第二类是髓系的。淋系就是说它是由淋巴细胞来发源的，而髓系细胞，包括粒细胞、红细胞、巨核细胞，这三类细胞引发的白血病，叫髓系的白血病，也叫非淋巴细胞白血病。所以儿童的急性髓系白血病，也就是儿童的非淋巴细胞白血病，这是同一个概念。儿童髓系的白血病，预后跟儿童淋系白血病相比，相对要差一些，治疗起来可能也要困难一些。但是随着我们科学技术的发展，包括靶向药物，造血干细胞移植等相关的技术发展，儿童髓系白血病治愈率也会越来越高。

儿童白血病很多家长比较关心，儿童白血病分急性和慢性，儿童大部分是急性白血病，慢性白血病很少，儿童急性白血病又分儿童急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病，简称儿童的急淋和急非淋。儿童的急淋对临床大夫来说，是相对预后比较好的一个疾病，根据全国的治疗经验和我们中心的治疗经验，儿童急淋白血病，长期生存率可以达到80%，甚至80%以上。也就是说，十个孩子有八个能够活下来，这个活下来就代表是没有复发的，跟正常孩子是一样的，能够长期的健康的生存。儿童急非淋的生存率，比急淋的生存率要低一些，总体来说应该是在40%-50%之间，但是如果加上现在其它的一些手段，比如造血干细胞移植，这些相关的手段，儿童急非淋的长期生存率也可以有望达到50%以上。

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。

如果怀疑儿童患有白血病，最关键的是要做血液学和骨髓的检查，血液除血常规之外，还会检测有没有异常的细胞，需要做血涂片于显微镜下观察。有些患者已经发现有幼稚细胞，幼稚细胞即白血病细胞，正常情况下血里的细胞都叫做成熟细胞，其兼备有功能，而幼稚细胞通常是在造血早期，在骨髓、胸腺会出现，不会出现于血液之中。 骨髓检查是非常重要的检查，很多疾病需要通过骨髓检查除外白血病。骨髓中幼稚细胞如果超过5%则认为异常，应该高度怀疑白血病这类疾病。虽然白血病诊断中幼稚细胞＞25%称为急性白血病，但是5%以上需要高度警惕，包括慢性白血病也会有幼稚细胞增多。除了骨髓检查之外，骨髓抽出以后会送至进行各种各样的检查，包括分子生物学的检查、免疫分型检查、染色体检查，通过种种检查进一步对其做分型。

因为对白血病的认识也在不断地修正，以靶向治疗为例，对于慢性粒细胞白血病的治疗而言，若不治疗最终必然会急变，如果不做造血干细胞移植，几乎不能治愈。但是自从伊马替尼这类的靶向药物被发现以后，其变成慢性病。 所以治疗需要根据分类和分型，根据患者具体情况治疗。如果有合适的靶向药，可能用靶向药，但大部分急性白血病，无论是急淋、急性髓性白血病，都是联合化疗，不是某一种药物就能够把白血病清除干净，需要联合各种药物，尽可能清除白血病细胞。同时现在除一些靶向治疗之外，还有免疫治疗，如单克隆抗体、CAR-T。CAR-T既属于基因治疗，又属于免疫治疗，还属于细胞治疗的范畴。此外，造血干细胞移植也可用于治疗白血病。