急性白血病

骨髓增生异常综合征的后期会出现比较严重的血细胞减少，患者表现为严重贫血，血小板减少，出血，容易感染，甚至出现有皮肤出血，包括内脏出血，比如消化道、呼吸道、颅内，部分患者可以转化为急性白血病，侵犯中枢神经系统、皮肤以及关节等。骨髓增生异常综合征后期一般会出现比较严重的白细胞减少，病人会因此出现严重感染，比如肺部感染、消化道感染以及泌尿系感染、皮肤软组织感染，这种感染一般难以控制，出现感染性休克甚至死亡。因为造血功能受到抑制，患者会出现比较严重的贫血，很多病人来住院的时候，血色素仅有1-2g/L，也就是血红蛋白值在10-20g/L之间，患者生活质量很差，容易出现疲乏无力。出血主要表现在鼻腔、口腔黏膜以及呼吸道咯血、咳嗽、痰中带血，甚至大窒息情况，消化道出血一般比较少见，很多病人以表现黑便为主，最重要的情况是出现有颅脑出血，一般难以治疗，常常导致病人死亡。

骨髓增生异常综合征是由于髓系即其中一个系统的克隆性改变。所谓克隆性改变就是指髓系有部分细胞是同一个样子，且数目明显增多，这就是属于肿瘤性的改变，所以它是属于血液系统的恶性肿瘤。这类的疾病分为较低危组和较高危组两组。比较低危组这类病友通常病情相对比较稳定，主要表现为骨髓的无效造血、贫血或者血小板减少，这种情况下主要用点药物来改善造血，提高生活质量。而相对比较高危组的骨髓增生异常综合征，因为有可能会转化成急性白血病，所以治疗更为积极。对于这类的病友，治疗上可以考虑使用更加积极的包括地西他滨、抗甲基化，甚至乎化疗等相应的治疗措施。经过这些治疗之后，让病人能够获得良好的生活质量，有部分病友还有可能会进行异基因造血干细胞移植，让疾病得到治愈。

骨髓增生程度根据有核细胞和红细胞的比例进行判断，如果有核细胞和红细胞的比例是1:1，骨髓增生就会比较活跃；如果有核细胞和红细胞的比例是100:1，则为骨髓增生极度活跃。 骨髓增生极度活跃多见于各种类型的白血病，特别是急性白血病，慢性白血病也会出现，只有少数情况下可能正常，比如大出血后骨髓替代性、代偿性的生成很多红细胞，但这种可能性非常小。所以，骨髓增生极度活跃可能是恶性肿瘤的表现。 但部分白血病患者骨髓增生的表现并不是极度活跃，比如增生减低的急性白血病的表现，这时要经过专业人士进行检测后才可以明确具体原因。

白血病的患者可以出现咳嗽症状，白血病患者出现咳嗽主要是因为机体免疫功能下降，合并呼吸道感染，引起咳嗽、咳痰，甚至出现胸痛、咯血。 但是咳嗽并不是急性白血病的固有症状，不能因为患者出现咳嗽，就认为有白血病，还要经过其它详细检查来诊断。急性白血病特征性症状是感染、贫血、出血，如果患者出现感染、出血或者贫血，就要高度考虑有白血病的可能，而不是因为咳嗽就想到白血病。

急性白血病的治疗包括： 1、原发病因治疗：若患者白细胞较高，需将白细胞降到2万左右，再开始下一步的化疗；非M3型且白细胞在两2万左右患者，可以直接进行化疗； 2、并发症：化疗过程中出现贫血、血小板降低等症状，需输注红细胞、血小板；如果患者有发烧、感染症状，可以化疗前或化疗同时，进行抗感染治疗； 3、支持治疗：包括营养支持治疗等。患者化疗后，需对病情进行风险度评估。高危险度的急性白血病，建议患者做异基因造血干细胞移植或自体造血干细胞移植。

急性杂合性白血病即急性混合细胞白血病，又称双表型白血病，是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累造成的急性白血病。临床多以化疗方式治疗，但要同时兼顾髓细胞系和淋细胞系的治疗。化疗均具有副作用，杀伤肿瘤细胞的同时，对正常的组织系统也有影响。在化疗期间，需注意陪护人数、病房干洁及患者卫生，在血小板下降期间注意以温软食物为主，贫血期多摄入含铁量丰富的补血食物。

急性白血病病人在病程中都会有不同程度出血，可以表现为皮肤瘀点、瘀斑，也可表现为齿龈出血、鼻出血。严重时可出现内脏出血，如消化道出血、颅内出血，可能危及病人生命。造成白血病出血的原因较多，血小板减少、肿瘤细胞侵润血管、抵抗力低下继发感染进一步血小板下降等。 白血病病人因为凝血功能障碍，比如急性早幼粒细胞白血病，可以合并弥漫性血管内溶血，也表现为出血。所以白血病的出血特点与白血病原因有关，如血小板原因、血管原因、凝血功能，轻重不同，可表现为非常轻的局限皮肤瘀点、小出血点，严重时可以遍布全身。

白血病的治疗有以下几种手段： 1、联合化疗，用化学药物联合起来对白血病细胞进行治疗； 2、如果有条件，条件指经济方面，更主要的是如果能有配型，兄弟姐妹比较多，或者在骨髓库里面能找到组织配型相合的，可以做骨髓移植。骨髓移植可能达到治愈的情况，但治愈率也不是100%。这要看有没有条件、能不能配到，骨髓移植以后如果是完全相合的，可能不需要服用抗排异药物。但现在很多完全相合的病人还是少数。没有完全相合的病人，做完骨髓移植且移植成功，还存在着不相合的位点，就存在着排异反应的问题，就需要服用抗排异药，以这样维持白血病的治疗，主要都是这种情况。完全治愈的情况，除非是完全相合的病人，治疗以后没有任何并发症，则可以说是治愈。

白细胞的正常值大概在(4-10)×10^9/L。当白细胞单纯轻度升高，生理情况下也可以出现，如当剧烈运动，情绪激动，或生理周期，像月经期、妊娠期，都可以出现轻度的白细胞增多。但是有病理的情况下，常见的像细菌性感染，会出现白细胞升高，并且白细胞升高的数量，与感染的严重程度是成正比的。 除了细菌性感染，还有其它情况，如血液系统疾病，急性白血病、慢性白血病，还有骨髓增殖性肿瘤，这些血液系统的疾病，都可以伴随白细增多。慢性粒细胞白血病，出现白细胞数量的增多，同时也会伴随着脾脏的肿大，还有骨髓增殖性疾病，像真红细胞增多症、血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，白细胞数量增多的同时，也会伴随着其它两系细胞的异常。

急性白血病为造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并抑制正常造血，并且急性白血病可以广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，患者表现为贫血、出血、感染和浸润等四大征象。部分病人因病程较短，可能并未出现贫血，但是半数病人就诊时可能会存在重度贫血。 可发生全身各部位出血，包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，月经过多；发热则是白血病患者十分常见的症状，半数病人以发热为早期表现。虽然白血病本身可以导致发热，但高热常提示存在继发感染；浸润则可见于患者肝、脾、淋巴结肿大，牙龈增生症状。