急性白血病

儿童白血病大的分类是分急性和慢性，慢性占比与成人相比较少，只占约3%-5%，大部分是急性。急性又分急性淋巴细胞白血病，在整个急性白血病里占比较高，占70%-80%，治愈率也比较高，急性淋巴细胞白血病大的分类又分急性的T淋巴细胞白血病和B淋巴细胞白血病。急性髓性白血病现在按形态学分M1-M7，相当于有七种类型。其中最有价值的，治愈率最高的是急性早幼粒细胞白血病，过去称为M3型。 除了以上类型之外，实际儿童还有相对比较特殊的类型，如儿童幼年型慢粒粒细胞单核细胞性白血病，比例虽然少，但也有患者发病。同时此类肿瘤称为白血病前期，属于骨髓增殖性疾病，类似骨髓增生异常综合征，叫MDS，还有MPN骨髓增殖性疾病，比如骨髓纤维化、慢粒的非典型类型属于骨髓增殖性疾病，其也属于白血病的类型，但于儿童发生相对较少。

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
急性白血病的急缓不一，急者可以突然高热，类似感冒，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止，就医时被发现。常见的症状：一、贫血，部分患者因病程短可无贫血，多数患者就诊时已有重度贫血。二、发热，半数患者以发热为早期表现，可低热，也可体温高达39度以上，伴有畏寒、出汗等。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎最常见，也可以发生溃疡或坏死。三、出血，以出血为早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，以皮肤的瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血最为常见。

讲解医师：丁晓庆  （主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
急性白血病，它是一种恶性克隆性疾病，主要是骨髓里边的细胞发育到某一个阶段出现了恶性克隆性增殖，骨髓细胞甚至外周血出现恶性的白血病细胞，急性白血病它主要指的是恶性克隆性的细胞，主要发生在幼稚阶段的细胞，主要是原始细胞的增多。临床上主要也是四大表现，会出现白细胞的变化，有的病人会出现白细胞增多，有一部分人可能会出现白细胞的减少或者是正常，进行性的贫血、血小板减少，还有一个表现就是有器官的浸润。它的白血病细胞是恶性血，血细胞有器官的浸润，临床上会出现贫血、出血、感染和脏器的浸润这四大表现，这主要是急性白血病。它发病比较急，病情比较重，病程相对就比较短，所以我们称它为急性。

慢性粒细胞白血病，相对于急性白血病，发病较缓慢，早期可能没有症状，主要以白细胞增多为主，早期不会出现贫血或血小板减少，随着疾病进展，可能会出现肝脾肿大、发热等症状。而急性白血病早期进展迅速，早期可能出现贫血、血小板减少以及发高热不退，症状较重，如果不积极治疗，可能很快会危及生命。 慢性粒细胞白血病是白血病的一种类型。根据病程的快慢以及病程的长短，分为急性白血病与慢性白血病。急性白血病根据细胞的来源，分为急性淋巴细胞白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞白血病再根据T细胞或者B细胞，可以分为急性T细胞白血病和急性B细胞白血病。急性髓系白血病根据细胞的形态学，可以分为 M1-M7型。慢性白血病根据细胞的来源分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。

急性髓系白血病能活多久需具体情况具体分析，因为疾病发生在不同人群，老年人与年轻人有较大区别，急性白血病为何类型，其预后也明显不同。从急性白血病类型中可分析，如早幼粒细胞白血病，是恶性度较高，死亡率较高的急性白血病。但近年来通过全反式维甲酸和亚硝酸的联合应用，通过口服药物可达到完全缓解，甚至治愈，而无需做骨髓移植，因此，为可长期存活的疾病。M4或M5有急性单核细胞特性的急性白血病，中枢侵犯机会高，此病人存活机会较小，但若积极进行治疗，标准化疗加上造血干细胞移植，可达到治愈目的。在化疗的同时，需注意中枢神经系统侵犯，即脑膜白血病的预防。髓系白血病的治疗有较多新进展，包括基因特殊的抑制剂、小分子药物也可让原来束手无策的肿瘤，达到新缓解。加入靶向药物，维持治疗也可让病人存活时间更长。

在急性白血病类型中，急性粒细胞白血病分为M0-M7型，按形态学分类，哪类更加严重无法具体比较，一般急性白血病都比较严重，主要表现是贫血、乏力、出血、感染，其中出血、感染是急性白血病重要特点，也是严重程度较为突出且威胁生命的表现，具体如下：1、出血：M3型白血病更为严重，除血小板减少外，还有凝血功能障碍，即急性早幼粒细胞白血病，在住院前后10天左右，死亡率较高。部分患者可能会出现颅内出血、内脏出血、消化道出血，或者术后出血，如痔疮手术、静脉穿刺后血流不止；2、感染：各类型白血病中都可能出现，无法比较哪类更加严重。感染部位通常表现在呼吸道，如咽部、扁桃体感染、牙周感染，在单核细胞白血病中更为常见，还有肺部感染、胃肠道感染、皮肤软组织感染等。

慢性粒细胞白血病可进展为急性白血病，急变期过程中，可出现以下症状： 1、发热：以高热为主； 2、进行性脾脏肿大； 3、淋巴结肿大； 4、血常规和骨髓检查提示血小板升高或降低、白细胞升高或外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞升高； 5、基因定量呈现上升状态； 6、染色体检查可见费城染色体或其他染色体异常。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。

贫血为血液系统中常见的一类疾病，成年男性血红蛋白≤120g/L，女性≤110g/L，定义为贫血，其分级和原因，具体如下：一、贫血的分级标准：1、轻度贫血：血红蛋白大多在90g/L以上；2、中度贫血：血红蛋白60-90g/L；3、重度贫血：血红蛋白30-60g/L；4、极重度贫血：血红蛋白＜30g/L。二、贫血的原因：1、造血细胞异常导致的贫血：比如再生障碍性贫血、急性白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等；2、造血原料不足导致的贫血：比如缺铁性贫血，以及叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：患者本身造血功能没有问题，但造出的红细胞在外周被破坏掉；4、失血性贫血：常见于外伤、手术以及脏器破裂，或者消化道、泌尿系、呼吸道出血引发的失血性贫血。

贫血的严重程度，主要根据血红蛋白的含量进行划分。正常男性的血红蛋白应该≥120g/L，女性应该＞110g/L。如果患者血红蛋白低于这个标准，则称为发生贫血。如果血红蛋白在90g/L以上，称为轻度贫血，60-90g/L称为中度贫血，如果＜60g/L称为重度贫血，其中如果患者血红蛋白≤30g/L，称为极重度贫血。常见导致贫血的原因，有以下几点：1、造血细胞和造血功能异常：常见于急性白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等造血细胞的疾病；2、造血原料的不足：常见的缺铁性贫血或叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血；3、溶血性贫血：这类患者骨髓本身的造血功能良好，但是生成的红细胞在外周被破坏，这种贫血称为溶血性贫血；4、失血性贫血：常见于创伤、手术或脏器破裂，以及消化道、泌尿系、呼吸道出血，而引发的失血性贫血。根据不同贫血原因，需要给予患者不同的治疗。如果是造血功能低下导致的贫血，需要进行造血干细胞移植治疗。造血原料缺乏的贫血，需要补充相应的造血原料。溶血性贫血，通常需要使用糖皮质激素及免疫制剂治疗。失血性贫血需要给予积极止血，处理原发病治疗。