库欣综合征

讲解医师：刘砺  （主治医师）
就职单位：北京医院内分泌科
库欣综合征是指血中的一种叫皮质醇的激素，是一种糖皮质激素，在血中的浓度过高，所导致的临床出现的一大类综合征，皮质醇正常是肾上腺分泌的，一些疾病的原因，肾上腺或者垂体的病变，可以导致皮质醇在血中的水平很高，从而产生一些致病的后果，主要表现有面容和体态的改变，比如肥胖、水牛背、满月脸（就是脸变圆了），皮肤会变得比较菲薄，腹部或者大腿、臀部有宽大的紫纹，这是体貌的一些变化，其他的可以有高血压、高血糖，皮肤容易出现一些真菌的感染，主要影响患者的问题是死亡的风险要比正常的人高很多倍，所以有这方面的问题是要及时诊治的。

讲解医师：刘中霖  （主任医师）
就职单位：中山大学孙逸仙纪念医院/精神科
多数库欣综合征患者会出现精神症状，但是具体表现因人而异。库欣综合征考虑是由于下丘脑-垂体功能紊乱、患有垂体瘤或是垂体-肾上腺外的肿瘤、肾上腺皮质肿瘤等原因，导致

皮质醇增多症又称库欣综合征，属于肾上腺皮质分泌功能亢进的最常见临床类型。由于肾上腺分泌过多的肾上腺皮质激素，而导致正常机体出现内分泌紊乱。孕期合并皮质醇增多症对孕妇身体影响较大，使胎儿生长发育处于异常的内环境中，易出现流产、早产、死胎，此类疾病不属于产科治疗范围，建议患者到内分泌科进行专业的检查与治疗。

根据肾上腺肿瘤来源不同，其症状表现有所不同。对于肾上腺皮质肿瘤，若位于球状带，主要影响糖皮质激素的分泌，出现库欣综合征，表现为水牛背、满月脸等特殊征象；若位于束状带，主要影响醛固酮的分泌，引起水、电解质代谢紊乱，表现为肢体麻木、乏力、夜尿增多等症状。对于肾上腺髓质肿瘤，若为嗜铬细胞瘤，主要影响儿茶酚胺的分泌，表现为患者血压明显升高。

大部分小细胞肺癌与抽烟有关，发病部位主要在中央气道，包括气管、支气管以及段支气管，晚期症状主要有以下几方面： 1、原发性中央型肺癌症状：咳嗽、咳痰、胸闷、气喘或呼吸困难； 2、远处转移症状：转移到头部可出现头疼、恶心或呕吐等；转移到肝脏可出现恶心、消化不良、厌食或黄疸等；转移到骨骼可出现腰腿痛、胸痛或四肢偏瘫等； 3、激素样改变：小细胞肺癌属于内分泌细胞癌，可产生激素样改变，如库欣综合征，出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、肢端肥大或男性乳腺发育等内分泌症状。

脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程、关键酶异常或降解过程、受体通路障碍等均可以导致血脂异常。血脂异常可以分为原发性血脂异常与继发性血脂异常，具体致病原因如下： 1、原发性血脂异常：该类型暂原因不明，通常认为是遗传与环境因素相互作用结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变。环境因素包括不良饮食习惯，例如高脂饮食、多食奶茶、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等； 2、继发性血脂异常：该类型多由于疾病或药物导致，例如甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、多囊卵巢综合征等。上述疾病通过不同机制影响脂质或脂蛋白合成、转运或代谢等环节导致血脂异常。部分药物长期应用可以引起继发性血脂异常，例如常用噻嗪类利尿剂、非选择性β受体阻断剂、糖皮质激素等。

普通脑炎在治疗过程中使用激素一般为短期、小剂量，在医师正确指导下通常无明显副作用。特殊脑炎可能需要大剂量或长期使用激素，可能出现副作用，主要包括以下几点： 1、急性期大量使用可以降低抵抗力容易引起感冒或原有感染扩散； 2、可以影响钙质吸收导致骨质疏松，严重会有股骨头坏死； 3、可以出现高血压、高血糖、水肿、电解质紊乱等； 4、可以出现胃溃疡引起胃痛； 5、长期使用激素还可以出现库欣综合征，表现出满月脸、毛发增多、脂肪向心性分布，同时影响身高。 所有副作用在医师严密监测下很大程度可以避免或减轻，停药以后大部分可以恢复正常。

脑垂体瘤是否好治根据病理不同分为不同情况。脑垂体瘤分为无功能性肿瘤和有功能垂体瘤。脑垂体瘤有功能时分为不同病理生长的不同肿瘤。能够分泌生长激素肿瘤可以引起巨人症、肢端肥大症。分泌泌乳素肿瘤可以引起女性月经失调和异乳，另外可以引起库欣综合征。表现为满月脸、水牛背等。从肿瘤大小分为微腺瘤，即肿瘤不超过1cm，以及大腺瘤，即肿瘤超过1cm。 对于垂体瘤治疗分为两种，包括药物治疗以及手术治疗。如果肿瘤较大，即使无功能也要切除，这样可以解除它对正常脑组织的压迫症状。若为有功能垂体瘤有时需要手术，如生长激素瘤和库欣病的ACTH瘤。 此外，泌乳素瘤一般不进行手术，可以服药治疗。泌乳素瘤属于较容易治疗的垂体瘤，但是如果泌乳素瘤很大，属于巨大腺瘤，造成脑卒中和视力障碍，需要进行手术治疗。 所以一旦存在垂体瘤较为复杂，需要到专科医院进行全面评估，选择较好的治疗办法。

激素性肥胖最为基本的处理方式，主要是控制饮食和适量运动。在此基础上不同的情况需要进行不同的处理，具体如下：1、外源性激素导致肥胖：需要评估外源性糖皮质激素能否以最小的有效剂量进行维持，如果能够停用，最好进行停用。如果仍然肥胖，可以考虑使用减肥药物，如欧美批准的利拉鲁肽，属于GLP-1受体激动剂，可以用于减重；2、多囊卵巢综合征：通常合并胰岛素抵抗问题，可以通过服用二甲双胍改善胰岛素抵抗，从而达到减轻体重的效果；3、库欣综合征：肾上腺存在肿瘤导致的肥胖称之为病理性肥胖，最好的方式就是手术治疗，把发生病理改变的肿瘤切除，激素自然分泌就会恢复到正常的范围。

肥胖的原因有以下几种：1、家族遗传：肥胖存在家族聚集倾向，肥胖基因可以由上一代遗传给下一代，会出现家庭中，多名成员存在肥胖情况；2、不良生活方式：如摄入过多食物，摄入过多热量过高的食物，缺乏运动和锻炼，导致身体中的能量变成脂肪储存在身体中，出现肥胖；3、特殊疾病：如糖尿病、库欣综合征、代谢综合征等，可能合并有肥胖。肥胖的原因较多，肥胖属于不良信号，会导致身体继发其它疾病，严重时可导致心血管疾病，如冠心病、动脉粥样硬化等。如果有肥胖，建议减重、减肥，从自身因素和环境因素着手，防止肥胖进一步发生。肥胖指体脂指数在28以上的人群，如果有肥胖，应通过医生专业指导或服用药物，协助减重和减肥。