库欣综合征

根据肾上腺肿瘤来源不同，其症状表现有所不同。对于肾上腺皮质肿瘤，若位于球状带，主要影响糖皮质激素的分泌，出现库欣综合征，表现为水牛背、满月脸等特殊征象；若位于束状带，主要影响醛固酮的分泌，引起水、电解质代谢紊乱，表现为肢体麻木、乏力、夜尿增多等症状。对于肾上腺髓质肿瘤，若为嗜铬细胞瘤，主要影响儿茶酚胺的分泌，表现为患者血压明显升高。

肾上腺恶性肿瘤症状与肿瘤大小、肿瘤功能有关。如果肿瘤生长到后期，可能会触及腹部包块，以及肿瘤消耗会引起患者出现消瘦、乏力、纳差或低热等肿瘤恶病质表现。在早期肾上腺肿瘤生长过程中，一般无法感觉肿瘤在生长，但肾上腺癌细胞可能会分泌激素，造成醛固酮增多症、皮质激素增高等内分泌疾病。患者可表现为高血压，或激素分泌异常后造成体形变化，比如出现库欣综合征，包括满月脸、水牛背、皮肤痤疮、向心性肥胖等表现。激素分泌异常会导致女性出现男性化特征，例如痤疮、多毛、月经不调等，或男性也可以出现女性化表现。

讲解医师：刘中霖  （主任医师）
就职单位：中山大学孙逸仙纪念医院/精神科
多数库欣综合征患者会出现精神症状，但是具体表现因人而异。库欣综合征考虑是由于下丘脑-垂体功能紊乱、患有垂体瘤或是垂体-肾上腺外的肿瘤、肾上腺皮质肿瘤等原因，导致

大部分小细胞肺癌与抽烟有关，发病部位主要在中央气道，包括气管、支气管以及段支气管，晚期症状主要有以下几方面： 1、原发性中央型肺癌症状：咳嗽、咳痰、胸闷、气喘或呼吸困难； 2、远处转移症状：转移到头部可出现头疼、恶心或呕吐等；转移到肝脏可出现恶心、消化不良、厌食或黄疸等；转移到骨骼可出现腰腿痛、胸痛或四肢偏瘫等； 3、激素样改变：小细胞肺癌属于内分泌细胞癌，可产生激素样改变，如库欣综合征，出现满月脸、水牛背、向心性肥胖、肢端肥大或男性乳腺发育等内分泌症状。

脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程、关键酶异常或降解过程、受体通路障碍等均可以导致血脂异常。血脂异常可以分为原发性血脂异常与继发性血脂异常，具体致病原因如下： 1、原发性血脂异常：该类型暂原因不明，通常认为是遗传与环境因素相互作用结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变。环境因素包括不良饮食习惯，例如高脂饮食、多食奶茶、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等； 2、继发性血脂异常：该类型多由于疾病或药物导致，例如甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、多囊卵巢综合征等。上述疾病通过不同机制影响脂质或脂蛋白合成、转运或代谢等环节导致血脂异常。部分药物长期应用可以引起继发性血脂异常，例如常用噻嗪类利尿剂、非选择性β受体阻断剂、糖皮质激素等。

激素性肥胖最为基本的处理方式，主要是控制饮食和适量运动。在此基础上不同的情况需要进行不同的处理，具体如下：1、外源性激素导致肥胖：需要评估外源性糖皮质激素能否以最小的有效剂量进行维持，如果能够停用，最好进行停用。如果仍然肥胖，可以考虑使用减肥药物，如欧美批准的利拉鲁肽，属于GLP-1受体激动剂，可以用于减重；2、多囊卵巢综合征：通常合并胰岛素抵抗问题，可以通过服用二甲双胍改善胰岛素抵抗，从而达到减轻体重的效果；3、库欣综合征：肾上腺存在肿瘤导致的肥胖称之为病理性肥胖，最好的方式就是手术治疗，把发生病理改变的肿瘤切除，激素自然分泌就会恢复到正常的范围。

激素治疗肾病综合征的常见副作用如下： 1、库欣综合征：表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖； 2、继发性糖尿病：血糖升高、糖尿病，引起继发性糖尿病； 3、水钠潴留：表现为高血压、高度水肿； 4、电解质紊乱：主要表现为钾、钠、氯、钙异常； 5、消化道反应：表现为消化道溃疡、穿孔或出血； 6、其他方面：骨质疏松、病理性骨折、伤口愈合不良，大剂量使用药物可导致股骨头坏死。患者还可出现免疫力低下继发感染，以及肾上腺皮质功能减退，影响肾脏发育，并且可出现高眼压、青光眼等。

小儿肾病综合征主要是激素治疗，目前采用中长程疗法，首选强的松等中效制剂。长期服用激素存在较多副作用，包括以下几点： 1、外形改变，如满月脸、水牛背等库欣综合征表现； 2、影响钙磷代谢，出现骨质疏松，严重时影响患儿生长发育，导致身材矮小； 3、引起血糖变化，诱发糖尿病； 4、抑制免疫力，导致抵抗力低下，容易反复感染； 5、感染又可以导致肾病出现反复，引起体内激素分泌减少，继发肾上腺皮质功能不全； 6、长期使用激素，尤其是大剂量使用激素的情况下，不得随意停用，否则可能出现肾上腺皮质危象等危及生命的情况； 7、还可能导致水肿、高血压等副作用。 因此，激素需要在医生指导下合理使用，同时补充钙剂，及时调整剂量，避免激素累积出现以上不良反应，控制疾病的同时减少副作用的发生。

激素引起的肥胖通常是指糖皮质激素。其处理可以分为以下两种情况： 1、病理性：如库欣综合征，会造成向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背，四肢相对较细小，应积极治疗原发病，控制肥胖； 2、医源性：患者由于某种自身免疫性疾病，需要应用糖皮质激素治疗，也会引起向心性肥胖。在自身免疫性疾病控制后，停用糖皮质激素，给予饮食和运动控制，可缓解向心性肥胖的症状。

由于生理方面的特殊性，小儿原发性醛固酮增多症的治疗方案与成人相比具有特殊性。醛固酮瘤或者单侧肾上腺增生的患者首选手术治疗，也可采用药物治疗。特发性醛固酮增多症以及糖皮质激素可治性醛固酮增多症，首选药物治疗。过量糖皮质激素可能导致医源性库欣综合征，影响儿童生长发育，建议使用最小剂量控制血压和电解质水平，如果效果不佳可以联合使用醛固酮或其它降压药物。分泌醛固酮的肾上腺皮质癌发展迅速转移较早，应尽早手术或采用化疗药物，如米托坦、氨鲁米特。