干燥综合征

讲解医师：强树华  （主治医师）
就职单位：临汾市中心医院风湿免疫科
干燥综合征用药首先是对症处理。大部分人会出现口眼干。用药首先是对于干眼症的处理，可以给予人工泪液。其次，口干可以用一些促进腺体刺激分泌的药物，比如说硫酸羟氯喹，另外还有常用中成药白芍总苷，都是可以有助于口腔唾液腺分泌的药物。另外，干燥综合征容易出现血液系统以及肾脏、肺脏这些多脏器的受累。如果出现一些脏器受累并发症，可能需要用激素或者是其他的免疫抑制剂来综合治疗。至于用药，需要根据每个人的病情。风湿免疫科的疾病，都是个体化治疗，每个人的方案都是不一样的，所以说还是需要在风湿免疫科大夫的指导下用药。

讲解医师：周涛  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院风湿免疫血液科
干燥综合征主要是以表现为口干、眼干为主要特点的一种自身免疫病。比如说它累及到我们的口腔会导致我们唾液稀少、牙齿脱落、舌苔消失，另外的话累及到我们的肺部会引起肺间质的纤维化，甚至合并感染，经久不愈，如果是累及到我们的心血管，会导致我们心律不齐、心肌炎。如果累及到消化系统会导致我们吞咽困难，消化不良，另外还可以累及神经系统、皮肤等等。所以说干燥综合征可以对我们全身各个脏器都会造成一定程度的破坏，我们一定要注意防止干燥综合征，积极的干预治疗防止它的并发症的发生。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
对于临床上出现了口干、眼干、鼻干或者在进食馒头、面包等等这些干硬的食物的时候，觉得吞咽不畅需要喝水，这样的患者，需要在临床上要做进一步的抽血化验检查，来明确是否有干燥综合症这个疾病。干燥综合征在临床上的确诊，抽血来讲，需要查的是血常规、肝功、肾功、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体，还有尿常规等。\n一旦确诊了干燥综合症之后，在治疗期间要定期的复查相关的安全性指标，还有疾病炎性活动指标，来了解疾病一个病情的情况，以及用药的安全性。在治疗期间需要定期复查的指标，包括血常规、尿常规、肝功、肾功、血钾钠氯、血糖、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、抗ENA抗体，当然炎性活动指标，还需要再查C反应蛋白和血沉。

讲解医师：郭菲  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院风湿科
干燥综合征的死亡率很低。只有极少数的患者出现了重要脏器的损伤，比如严重的肺纤维化、中枢神经系统的病变、肾功能不全，或者是合并恶性淋巴瘤，患者没有及时治疗或者是治疗以后病情不能控制，急剧恶化，才会出现生命危险。尤其是合并恶性淋巴瘤的患者，它的死亡率比较高，但是这种情况发生比较少见。很多患者的病变局限于唾液腺、泪腺以及皮肤黏膜的外分泌腺，只是有口干、眼干、皮肤干燥等症状，这些患者预后非常好。即便有一些患者合并了肾脏、肺脏以及神经系统的病变，多数经过激素和免疫抑制剂的治疗，病情可以控制，不会危及生命。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征的发病和遗传基因有一定的关系，但是干燥综合征和其他的自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮一样，干燥综合征的易感基因不是单个基因，而是有多个基因。国内研究发现人类白细胞抗原B8、D22、D23，都有一定的相关性，干燥综合征患者的亲属也比正常人群更容易患干燥综合征，和其他的自身免疫性疾病或者血清免疫学异常。国内曾经有过三姐妹同时患有干燥综合征的报道，因此认为，干燥综合征患者家属应提高对本病的认识，了解本病的基本表现，一旦出现相关的表现，应尽快的就诊，以免耽误病情。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
干燥综合征最常见的症状就是口干。有一些人就表现在比如吃馒头、吃面包这些比较干的食物，没有水就咽不下去，相对表现的是吞咽困难。还有一些人就是有牙齿的改变，因为唾液分泌减少了，口腔的自己清洁的功能减退了，表现很多牙齿成片一样的脱落叫做猖獗齿。除了口干以外，还可以有腮腺的肿大，像小孩得了这种腮腺炎一样，肿起来，而且局部红、肿、疼痛也比较明显。除了这种口腔的症状以外，还有一些人表现的是眼干，泪腺肿大，眼泪分泌减少、怕光。除了这两个常见的症状以外，还有一些人有这种肺间质的一些病变，有一些病人可以有呼吸困难，活动以后气短。还有一些人表现的是这种肝脏的受累，可以有转氨酶的升高，食欲下降、黄疸这些情况。如果干燥综合征影响到肾脏的话，可以有这种肾小管的酸中毒，表现在阵发性的无力，水电解质的紊乱或者说夜尿增多，肾小管功能受累情况。如果有血液系统受累，尤其是血小板减少的话，可以有皮肤的一些瘀斑、瘀点情况，这都是干燥综合征的一些临床表现。其他的比如神经系统受累、消化系统受累，对于干燥综合征来讲也都是可以出现的。比如消化不良、周围神经的麻木，吞咽的感觉异常这些都可以有。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征是一个主要累及外分泌腺腺体的风湿免疫性疾病，但是在临床中除了外分泌腺的腺体受累之外，在人体可以造成多系统的损害，比如国内有报道大约有30%-50%的干燥综合征患者，会出现肾脏的损害。干燥综合征的肾损害主要累及的就是远端肾小管，出现了肾小管酸中毒，临床表现会出现顽固性、反复发生的低钾血症，严重的低钾血症会导致肌肉麻痹。另外严重的肾小管酸中毒还会出现肾脏结石以及软骨病等等，还有一些多饮、多尿这些肾性尿崩的表现，也会出现在肾小管酸中毒患者的当中。对于干燥综合征引起肾小管酸中毒的治疗，可以针对合并的低钾血症给予持续的补钾治疗，另外临床上要严密的监测血钾水平。及时调整补钾的治疗。当然最根本的治疗还是要积极进行干燥综合征原发病的治疗，要使用药物非常积极的控制好干燥综合征的进展，从而减轻肾小管酸中毒的症状。

讲解医师：韩志峰  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院风湿免疫科
干燥综合征是一种自身免疫性疾病，分为原发性和继发性，以累及全身外分泌腺为主要表现，通常受累的腺体有唾液腺和泪腺，可出现上述腺体的功能下降，从而出现口干眼干的症状。严重时可出现舌体的干裂、猖獗性龋齿甚至角膜炎等情况。需要进行相关检查来明确诊断，进行相关检查前应到医院空腹进行抽血，通常检查抗核抗体谱，如果抗核抗体谱出现抗SSA、抗SSB抗体阳性，且伴有口干、眼干症状，应考虑为干燥综合征的可能。还可以到眼科进行角膜染色试验，泪膜破碎试验来进一步配合明确诊断，还可以通过唇腺的活检来进行明确诊断。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
血沉也叫做红细胞沉降率，在临床上被广泛的应用于各种急性炎症的活动程度的评价指标。干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，在干燥综合征的炎性活动期，血沉也被作为一个评价疾病活动度的指标。但是血沉特异性不强，而且血沉变化受多种因素的影响，包括生理性的、病理性的，很多因素都能够影响人体血沉的变化。所以干燥综合征，我们对于病情的监测除了血沉之外，还包括C反应蛋白、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、血常规等，甚至还包括一些免疫相关抗体的监测。这些指标综合起来以后，我们才能够对干燥综合征的病情做非常直观的判断。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病当中的结缔组织病，这个疾病的临床是以口、眼、鼻等外分泌腺功能受累所出现的干燥的症状为主。除此之外，还会出现造血系统、皮肤、肺、肾等多系统的损害，干燥综合征出现发热有两种可能，一种是由于干燥综合征患者出现了外感等感染症状导致的发热，这时候是不需要加用激素治疗的，另一种发热是由于干燥综合征本身疾病炎性活动所导致的。这个时候除了发热，观察临床症状之外，还要进行相关的检查来了解干燥综合征的系统损伤程度，根据系统损伤的程度来决定要服用多大剂量的激素。\n一般来讲可以是中等剂量的激素或者小剂量的激素，具体的剂量要看患者的具体病情来进行斟酌使用。如果是中等剂量的激素，最开始减量的时候，可能需要快一点，可能会在两周左右就调整一下激素的剂量，小剂量的激素调整相对的缓慢一些，但是至于激素药吃多久，先要看患者病情的轻重情况，服用激素以后对于疾病炎性活动的控制情况，根据具体情况，具体分析，当然对于是否服用激素或者激素减量，患者一定要听主管医生的建议，千万不要随意调整激素的剂量，这样对疾病本身治疗并不是太好。