干燥综合征

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
皮肤是干燥综合征较为常见的侵犯部位，其病理基础为局部血管炎。干燥综合征患者较为特征性的皮肤病变表现为过敏性紫癜样皮疹，这种皮疹多见于下肢，一般为米粒样大小、边界清楚的红色丘疹，压之一般不褪色，可分批出现，每次持续时间约10天左右，皮疹自行消退后局部会留有色素沉着。不少干燥综合征患者皮肤病变也可表现为结节、红斑，多发生于四肢，表现为结节状红色硬结、表面色红、肤温较高、伴有疼痛感，压痛一般较为明显，结节红斑也可以分批出现，消退后局部遗留有色素沉着。

讲解医师：孙瑛  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院风湿免疫科
干燥综合征的症状主要有口腔干燥和眼睛干燥，还会出现其他的症状，比如肾小管酸中毒、肺不好、血液系统的改变、白血球低、血小板低等。干燥综合征病程长，症状也比较隐匿，除了口干、眼干以外，其他的症状有时候不被病人重视。它没有特异的治疗，干燥综合征如果有口、眼的干燥，就用替代疗法，如果眼睛干，就给病人点人工泪，如果嘴干，就用一些促进腺体分泌的药物，比如沐舒坦治疗。如果是其他的症状，比如肺部不好、关节不好、肾小管酸中毒，可以给病人用非甾类抗炎药，白芍总苷，二线药。如果有肺间质纤维化，可以用激素治疗。这些药一定要在医生的指导下用药，用药的过程中要定期复查，以免引起副作用。

唾液少、口干是临床上常见的口腔疾病，对患者也造成极大的痛苦，临床上常见有以下原因：1、口呼吸的习惯：包括不良习惯导致的口呼吸，或者是鼻炎、鼻窦系统的疾病，以及心肺功能不良所导致的被迫性口呼吸；2、唾液腺分泌功能下降：风湿免疫性疾病，比如干燥综合征，此类自身免疫系统会导致唾液腺功能受到损伤，从而出现唾液分泌量下降；3、激素水平下降：常见于部分女性，在到一定年龄之后，激素水平变化导致唾液分泌功能下降；4、口腔内的因素：比如不良的修复体，尤其是树脂类修复体，或者长期口腔感染性炎症，比如牙周炎等刺激因素的作用下，也会导致唾液少、口干的症状；5、内分泌系统的疾病：比如糖尿病，或者是肾病等疾病引起的电解质，或者是水的转运出现障碍，从而表现出唾液少、口干的症状。因此，在临床上出现唾液少、口干等症状，应该尽快的由专科医生排查原因。针对原发病进行治疗，可以迅速缓解症状。

慢性肺心病肺动脉高压的形成因素如下： 1、特发性和遗传性肺动脉高压，临床一般不常见。某些先天性心脏病病人如果得不到及时治疗会发展成肺动脉高压，所以肺动脉高压对先天性心脏病患者的预后有重要影响； 2、相对常见的风湿免疫性疾病，也叫做结缔组织病，如免疫性风湿、类风湿疾病，比如关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、血管炎、硬皮症等都会引起肺动脉高压，发病人数相对较多。还有心脏病终末期心衰会影响肺静脉高压，最后导致肺动脉压力升高，病人需要注意有没有高血压瓣膜病、心肌病，这一部分病人最后都可能发展成肺动脉高压，伴有肺动脉高压心脏病和无肺动脉高压心脏病，预后截然不同； 3、呼吸系统疾病引起的肺动脉高压，这些病人最后在终末期期都会导致慢性肺源性肺动脉高压，引起右心衰竭； 4、栓塞引起肺动脉高压，静脉血栓导致肺动脉栓塞，也会导致肺动脉高压。

双肺纤维化病灶的说法不是十分准确，准确的说法应该是肺部纤维化或者肺间质纤维化，是呼吸道比较常见的疾病。胸片发现的时候还不能非常肯定的诊断，胸部CT诊断比较准确，能够发现胸膜下或者从上肺到下肺都有小叶间隔增厚、网格样改变，严重的时候就会出现蜂窝样的改变。形成的原因也比较复杂： 1、由于接触粉尘或者有毒有害气体、有毒有害颗粒造成； 2、风湿免疫疾病：比如干燥综合征、类风湿关节炎或者是硬皮病等风湿免疫病的肺损害造成； 3、药物导致：包括博来霉素、胺碘酮类药物长期口服造成； 4、特发性因素：无法明确原因，可能是因为现在的医学发展没有到那一步，没有发现其中的原因。 一旦发现这种情况，一定要及时到医院就诊，听取医生的意见，给予正确的诊断和采取治疗措施。

淋巴瘤病因也要综合考虑各种因素，主要有以下几点： 1、环境因素：大气污染、电离辐射、化学物品接触等； 2、宿主本身原因：有没有自身免疫功能下降，比如有HIV感染、获得性免疫缺陷病，导致淋巴瘤发病几率很高； 3、自身免疫性疾病：类风湿性关节炎、干燥综合征患者淋巴瘤发病率比较高； 4、病毒感染：EB病毒感染、甲肝、乙肝病毒或者丙肝病毒感染患者发病率可增高。

血小板的正常值范围是(100-300)×10^9/L，导致血小板数量减少的原因如下所述： 1、造血功能障碍：如再生障碍性贫血、白血病以及其它恶性的血液性疾病，会导致血小板生成的减少； 2、免疫性疾病：如果自身存在抗体，如红斑狼疮以及干燥综合征等自身免疫性疾病，也会导致血小板破坏增加，使血小板数量减少； 3、感染：如肺部感染或者腹腔感染时，可以消耗大量的血小板，从而导致血小板减少。

类风湿性关节炎的危害包括： 1、关节方面，会造成关节的炎症、晨僵、变形，甚至畸形； 2、关节外的危害，会形成一些类风湿结节，这些结节可以发生在关节的附近，也可以发生在身体的其他部位； 3、继发其他疾病，如干燥综合征、贫血，引起肾脏血管的炎症；引起皮肤的改变，如皮肤的坏疽，指端的溃疡；引起呼吸道的病变；引起肾脏的病变、神经系统的病变、心脏的病变等。

干燥综合征的患者人群一般是以中老年女性为多见，所以在饮食方面一定要注意，要服用比较软的食物。因为这类型的患者，也不能吃干性的食物，吃干的东西会咽不下去。所以建议服用半流食，包括不太硬的食物，偏软的食物，还有需注意避免吃辛辣刺激的食物。此类型的患者女性多见，一般脾气比较急，中医讲急躁，燥伤津，津液不足。所以在饮食方面一定要注意避免吃上火的东西，包括最常见如辣椒，包括肉类、难消化的食物都要少吃为宜。

干燥综合征是一种慢性疾病，属于慢性的自身免疫性疾病，发展相对比较缓慢，此类型疾病不需要着急，但要及时的定期随访，定期复查，判断疾病是否处于活动期。如果不是活动期，相对稳定的情况，可以用中药调理，如果是急性活动期，可以采取中西医结合的办法调理、控制。干燥综合征疾病也会变化，要定期的随访、定期检测。疾病到一定程度会急性的加重，如果急性加重，要及时纠正、调整药物。干燥综合征以女性为多见，会演变成其它疾病，包括淋巴瘤、系统性红斑狼疮。所以一定要重视，要积极治疗。