干燥综合征

干燥综合征的患者，可能需要终身服药。干燥综合征属于异质性疾病，患者的临床症状并不完全相同，所以部分患者需要终生服药，而部分患者并不一定需要进行口服的药物治疗。干燥综合征目前没有根治方法，对于没有内脏受累的患者，主要是以替代治疗和对症治疗为主。例如患者只是存在口干和眼干的症状，可以应用人工泪液或者人工唾液，避免口腔以及眼睛的干燥，可能无需服药。而对于存在系统受累的患者，包括合并关节炎、肺间质病变、肾损伤以及神经损伤等，需要根据具体的情况，进行口服的药物治疗。口服的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂，部分患者还需应用生物制剂。需要根据病情，随时调整药物的治疗，但是大部分患者，都需要进行终生服药。且在服药的同时，也要进行密切的临床症状监测，以及病情活动度的监测，使干燥综合征得到稳定的控制。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

传统结缔组织病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、多发性肌炎、皮肌炎，以及硬皮病等，这类疾病各有症状，其中共有症状为发热，比如狼疮病人、类风湿关节炎病人都可以有发烧，一般发热持续时间在一个月以上，并非短期发热1-2天。此外，狼疮病人可以有脱发、口腔溃疡、皮疹即蝶形红斑，以及其它类型皮疹。 类风湿关节炎病人可以有关节晨僵，干燥综合征病人可以出现口干、眼干以及其它内脏损害。实验室检查可以发现血常规异常、肝肾功能异常，如血沉增快，补体降低以及出现自身抗体。当出现以上症状时要及时到医院就诊，诊断到底是哪一类结缔组织病，明确诊断以后针对不同结缔组织病进行不同治疗，才能达到良好效果。

结缔组织主要是指由细胞和大量的细胞间质构成的一种组织，在体内具有支持、营养、连接、保护多种重要功能。此外，血液和淋巴组织也都属于结缔组织，结缔组织受累的疾病就称为结缔组织病。在风湿免疫科当中常见的结缔组织病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、多发性的肌炎、皮肌炎以及血管炎等，都是常见的结缔组织病。这些病都表现的是多系统、多器官受累的情况，而且病程比较长，病情也是非常的复杂，病因不是非常的清楚。另外目前关于结缔组织病的范畴又有了一个更大的范畴，广义的结缔组织病当中还包括了遗传相关的结缔组织病，主要是由于遗传基因的变异导致了遗传性的先天缺陷，是结缔组织病某些成分，比如胶原蛋白或者胶原纤维的合成或者降解发生了异常所导致的疾病，在临床上包括Paget骨病。

类风湿因子是自身抗体，在外周淋巴结、关节滑膜、扁桃体、淋巴滤泡和骨髓中产生。类风湿因子在类风湿关节炎中，阳性率是80%，一旦出现类风湿因子升高，需考虑是否为类风湿关节炎。 但类风湿因子并非诊断类风湿关节炎的唯一标准，并非特异性抗体，除类风湿关节炎之外，还可在各种疾病中出现，包括自身免疫性疾病，如干燥综合征病人50%类风湿因子均阳性，系统性红斑狼疮30%病人类风湿因子阳性。 在硬皮病、多发性肌炎及感染性疾病中，如细菌性心内膜炎、结核、肝炎，这些病人均可出现类风湿因子阳性。另外，像非感染性疾病，如弥漫性肺间质纤维化、巨球蛋白血症及结节病，这些类风湿因子阳性可能性亦较高。 尤其需强调，在临床中经常遇到病人，体检或偶然发现类风湿因子阳性，但并无关节症状，类风湿因子阳性滴度较低的情况，有可能是假阳性，此时不必太紧张，可定期复查，半年复查一次即可。 但有可能是目前还无起病的类风湿关节炎，或其他免疫病的早期表现。一旦出现类风湿因子阳性，需到专科医院进行就诊，由专科大夫判断，是否有与风湿免疫病相关疾病，或单纯假阳性。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合症的病程特点是一个慢性反复发作的病程，所以干燥综合征的治疗应该是一个比较长期的治疗过程。干燥综合症什么时候可以停药？首先我们要经过一系列密切的病情观察之后，如果患者只是以局部的外分泌腺功能下降所引起的干燥症状为主，随着病情的发展，并没有出现肺、肾、血管，或者是造血系统、神经系统等这些系统损伤，在这种情况下我们可以考虑停药。\n但是在停药期间，一定要严密的监测病情的相关指标，来了解病情的进展情况。如果需要的话，我们应该随时的再加用这些控制病情的药物。但是干燥综合征一部分症状比较轻的患者，系统损害也不严重，在停用了控制风湿病情的这类西药之后，其实可以口服一些能够具有滋阴润燥、补益肝肾、补益肺肾的中药来进行治疗，这样会更好一些。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征在祖国医学当中是属于痹病之中的燥痹范畴，干燥综合征在中医学看来，发生的根本原因在于人体的阴液亏虚，津液不足所造成的。对人体来讲，阴液亏虚辨证主要分为心阴不足、肺阴亏虚或肾阴亏虚，后期大部分会出现肺肾两虚、心肾不交、脾肾亏虚等证候类型。干燥综合征患者出现了失眠，大部分就属于心肾不交或者肺肾亏虚等辨证分型。\n在治疗上可以口服比如枣仁安神液、天王补心丹、百合固金口服液等中成药来进行调理。也可选取比如百合、黄精、茯苓、酸枣仁等中药做代茶饮，作为平时保健的方法。如果症状持续不缓解，需要到中医院的风湿科，通过医生的四诊来进行综合的辨证用药，效果会更好。

继发性肾小球肾炎的临床诊断主要考虑可以引起继发性肾小球肾炎的原因，患者需要完善相关检查。例如需要考虑高血压引起肾损伤，需要监测血压变化，即监测24小时动态血压，检查患者是否存在高血压引起的眼底损伤间接判断肾脏损伤。糖尿病肾病引起继发性损伤需要监测血糖变化，检测患者眼底病变、监测尿微量蛋白变化判断是否存在糖尿病损伤。若判断患者是否存在乙肝、丙肝等传染性疾病引起肾损伤，需要进行术前免疫检测，即乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等相关性检测。 若为排除系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿等风湿性疾病引起继发性肾损伤，需要排查抗核抗体、抗双链DNA等风湿系列检查，称为抗ENA谱检测。排除梗阻性肾病等因素造成肾损伤需要进行泌尿系超声检查，排除肿瘤相关性疾病导致肾损伤需要检查肿瘤标志物、CT等。

干燥综合征是否能停药根据疾病的程度，如果疾病控制得很稳定，可以减药，甚至停药观察，可以不吃药，但不是盲目的停药，所以能不能停药一定要在医生的指导下，如果疾病在服用一段时间药物以后，通过检查、化验，医生的评估，证明疾病很稳定，这个时候可以停药，可以服用中药维持，中药调理、稳定，达到稳定疾病的目标，但是不能盲目停药，也可以在的医生的指导下，比如采用结合锻炼、预防，不能马上停药，一定要预防，不能复发，这个疾病容易复发。

2016年ACR/EULAR诊断干燥综合征采用以下积分制标准，≥4分即可确诊： 1、唇腺、唾液腺的灶性淋巴细胞性涎腺炎检查，灶性指数≥1个/4mm²可积3分； 2、抗ROSS-A抗体阳性为3分； 3、至少1个眼睛的角膜染色试验阳性为1分，至少1个眼睛的Schfrmer试验阳性且＜5分钟为1分； 4、非刺激性全唾液腺流率＜0.1m/分钟可积1分。 目前中国、欧洲、美国对于干燥综合征的确诊条件有所变化，老新诊断标准也有一定变化，但基本是根据口干、眼干症状，以及眼部检查角膜染色试验、Schfrmer试验、血中SSA抗体、唇腺活检病理进行诊断。