干燥综合征

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿病中的结缔组织病，这一类疾病的特点都是长期的、慢性的、反复发作的。所以，干燥综合征在经过药物的治疗之后，如果病情得到了很好的控制、炎性指标也相对的比较低，这个时候不建议马上就停药，可以先在原有的服药基础上减量，然后观察病情。在药物减量期间还是要定期检查相关的炎性指标，肝功、肾功等指标，看看病情的情况。如果在减量之后病情还是比较稳定，症状也不明显，可以考虑停药。\n在停药期间，一定要严密地观察病情的变化，定期到医院进行炎性指标，比如C反应蛋白、血沉，另外免疫相关指标，比如类风湿因子、抗核抗体、滴度、免疫球蛋白补体、血常规等指标的变化情况，根据指标的变化情况随时调整治疗。\n一般来说，大多数的干燥综合征患者很少能有停药的可能，部分的患者停药一般在3个月左右就会出现症状的反复，所以建议干燥综合征患者停药还是要谨慎。到底需不需要停药或者是什么样的药物剂量维持治疗，还是要听主管医生的意见。

原发性干燥综合征是一个外分泌腺体病，早期没有多少症状，大部分表现为口干、眼干。但随着年龄的增大，危害就越来越明显： 1、最大的危害就是肺纤维化，肺纤维化以后，尤其到了老年人以后，这是造成患者死亡的一个很重要、也比较常见的原因； 2、干燥综合征比较常见损害的是肾小管，可以造成肾小管酸中毒，肾小管酸中毒可造成低钾，低钾可导致周期性麻痹，危害比较大，当然如果及时处理的，就没有大的危害； 3、肝损害，可有胆汁肝、淤积性肝硬化、慢活肝等症状，往往被当一般的肝炎治疗，如果认识不到，就很容易误诊，误诊以后最终造成病人肝硬化死亡，实际上干燥综合征引起的肝硬化、慢性肝炎，不管有多重，都是可逆的。所以干燥综合征还是要及时确诊； 4、当然还可以引起其他问题如比较少见的脑病、甲状腺功能的低下、亚甲炎，甚至引起胰腺炎，好些病人就当慢性胰腺炎治，怎么也不好，越治越重。记得有个病人，北京、上海治了好长时间就是不好，最后就是干燥综合征引起的胰腺炎，最后用治疗干燥症的方法，现在活的好好的。所以干燥综合征也是一个比较常见的、危害比较大的、自身免疫性疾病。如果所有的医生，包括病人自己能够意识到、能想到这个病，其实诊断也不是很难。有病早治，不要到了最后、到了脏器衰竭的程度。治疗后可以很好的活一辈子。

间质性肾炎的治疗，应根据病因不同，选择不同的治疗的方法，具体如下： 1、因为某种药物过敏引起的过敏性间质性肾炎，主要的治疗应为抗过敏。在抗过敏的过程中，可能会短期或者小剂量地用到糖皮质激素； 2、因为风湿免疫病，如干燥综合征引起的间质性肾炎，则需要按照干燥综合征治疗。可常常用到小剂量激素，甚至再加一些免疫抑制剂，如来氟米特类的药物进行治疗； 3、如果是特发性的，即原因不明的间质性肾炎，目前一般认为其与机体的免疫异常有关系，有时候会用到激素或者免疫抑制剂。 故患有间质性肾炎，一定要找到专科的大夫，来决定治疗方法。因为不同的病人、不同的原因，治疗是不一样的。

两肺纹理增多、紊乱其实也是影像学的表现，相对比较常见，具体是否严重需要区分情况。如果只是两肺纹理增多、紊乱，可能是因为以前的肺部感染、肺结核或者其它的问题，经过治疗以后原发的疾病已经好转、治愈，但是由于疾病造成两肺病灶没有被完全吸收，就会残留引起两肺纹理增多、紊乱，此种情况也是不可治愈、不可逆，但是对于身体并没有非常严重的影响，不会造成明显的问题。 如果是因为风湿免疫系统，比如干燥综合征、类风湿关节炎等疾病在肺部的表现引起肺纹理增多、紊乱，可能要引起重视。如果不治疗原发病，两肺纹理增多、紊乱就会越来越重，引起胸闷、气急、咳嗽等一系列的问题，也可能是因为肺间质纤维化的一系列疾病造成，较为严重。肺间质纤维化的部分疾病非常严重，需要及早明确病因且对症治疗，部分情况可能不需要治疗。如果是有严重的肺间质纤维化，或者是风湿免疫系统疾病，需要及早采取治疗。

皮肤瘙痒、干燥只是病的表现，并不能是一种疾病。首先皮肤瘙痒、干燥发生在哪个部位，是单纯皮肤瘙痒干燥还是合并有其它症状，是年轻女性还是老年人，比如双手皮肤干燥、脱屑伴瘙痒，对称发生，夏季消失，冬季出现，这种情况可能性最大的是手部湿疹，需避免刺激因素出现，要润肤并用激素类药膏进行治疗。 如果发生在足部，可能性比较大的是足癣，这种情况要进行真菌检查，明确诊断之后要抗真菌治疗、润肤。如果是全身皮肤干燥、瘙痒，同时唾液、泪液都减少，需要做风湿科检查明确是不是干燥综合征，然后进行对症治疗。对于在冬季，老年人或者青年女性皮肤干燥、瘙痒，要考虑干燥性湿疹的可能，要少洗澡，水温不要过高，避免用碱性洗浴产品，洗澡后积极润肤。认真询问病史，查看皮疹后做相关检查，明确诊断非常重要。

讲解医师：刘燊仡  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
干燥综合征属于风湿免疫类疾病，疾病特点是慢性反复发作的病程。不管是现在的西药治疗还是中药治疗，都不能把干燥综合征断根，都不能达到治愈的效果。当前所有治疗方案的目标，都是缓解干燥综合征所带来的临床症状，以及更理想的控制好疾病进展，避免疾病发展所带来的身体的多系统损伤。\n中药治疗干燥综合征具有独特优势，中药治疗能够缓解干燥综合征外分泌腺受损所引起的口、眼、鼻干燥的症状，对于消化系统的腺体功能受损所出现的慢性胃炎或萎缩性胃炎，服用中药汤剂能够非常有效的缓解疾病。如果干燥综合征的患者炎性指标比较高，或长期处于一种炎性活动状态，或伴有多系统的身体损伤，建议在服用中药的同时，加用具有延缓疾病进展的慢作用药物，如艾拉莫德、来氟米特等西药。

眼睛干涩的发生率比较高。正常人眼睛表面是由眼泪滋润，如果眼泪产生少，就会出现眼睛干燥，还有眼泪的质量不好，也会出现眼睛干燥。眼睛干燥就会觉得眼睛里面有异物感，眼睛有磨沙粒感，这种情况多见于用眼过度、长时间的用眼。比如司机长时间开车时，注意力高度集中，眨眼睛的次数减少，也会出现眼睛干燥的情况。另外更年期的妇女，因为本身体内的雌激素水平降低以后，分泌功能发生障碍会出现眼睛干涩。还有自身免疫性的疾病，比如干燥综合征，都会出现眼睛干燥，糖尿病病人比正常人更容易发生眼睛干燥。

临床上多见较轻的干眼症，如使用电脑或手机，由于瞬目减少引起泪液蒸发过快而导致干眼症；可能合并有全身系统性疾病，如干燥综合征、类风湿性关节炎的患者，可合并有较严重的干眼症。部分病人如患有免疫性疾病，还有类天疱疮，都因全身系统性疾病引起严重干眼。对于这些患者，可能需要长期补充优质人工泪，不含防腐剂的人工泪液。对于较严重患者，还可配戴角膜接触镜，保护角结膜，尽量保持眼部保湿，戴湿房镜，或做泪点封闭，减少泪液流失。对于特别严重的患者，可做手术，如腮腺移植、颌下腺移植、唇黏膜移植，促进泪液分泌，减轻干眼症状。

干燥综合征不会转成红斑狼疮，临床上有部分特殊病例，特别是部分中老年发病的患者，在疾病的早期以口干、眼干等干燥综合征的症状为初发症状，逐渐发展成红斑狼疮。这主要是由于干燥综合征和系统性红斑狼疮这两个疾病，在临床表现和实验室检查当中具有一定的重叠性，它们都属于弥漫性结缔组织病，全身多脏器受累。但干燥综合征主要以外分泌腺，尤其是泪腺以及口腔的唾液腺受累为主，同时可以有肺、肾、血液等受累。红斑狼疮相对而言脏器受累更为明显，同时也可以出现口干、眼干的症状。在自身抗体检测方面，都可以有抗核抗体、抗SSA抗体等抗体阳性的情况出现。所以在疾病早期时，可以诊断为干燥综合征，属于疾病的特殊阶段，随着疾病的进展，可能会相继出现特异性的症状、体征，包括特异性的自身抗体等，这时可能符合系红斑狼疮的分类标准。另外也有部分患者，可能同时患有干燥综合征和红斑狼疮，这时可以诊断为红斑狼疮继发性的干燥综合征。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。