小儿肾病综合征

小儿肾病综合征治疗的一线药物是激素，其复发的治疗方法如下： 1、感染引起的复发，若抗感染治疗后尿蛋白转阴，则可维持原激素的剂量治疗；若抗感染治疗后尿蛋白仍然呈阳性，则可能是由于激素减量过快过急，应返回上一次维持尿蛋白阴性的剂量； 2、频复发或者激素耐药的患儿，可加用环磷酰胺、环孢素A、骁悉等免疫抑制剂。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

肾病综合征的病理分型较复杂，不同类型的治愈率不同： 1、国外报道的治愈率是60%多； 2、微小病变型（MCD）的激素敏感性达到86%； 3、FSGS的治愈率仅有7%-8%； 4、强的松中长程疗法是6—18个月，一般有50%左右患者2年能停药且不复发； 5、频繁复发主要是有IGM沉积，治愈率低。 由于个体化治疗和家庭护理不同，单纯谈治愈率意义不大，只要精炼用药注意减药，做好家庭护理，调节好生活和学习，应该可以治愈。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。

小儿肾病综合征主要表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿，具体如下： 1、大量蛋白尿，造成血液白蛋白含量严重降低； 2、低蛋白血症； 3、高脂血症，以胆固醇升高为主； 4、水肿，肾病综合征以前认为可有高度水肿，但现在许多肾病综合征并非高度水肿，仅轻度和中度水肿，皆可达到肾病综合征诊断标准。 肾病综合征临床表现四个方面，表现轻重程度也非常不同，有的蛋白尿非常严重，会引起后续症状加重。后续症状加重又进一步造成身体功能紊乱，甚至造成身体水肿、脏器水肿，脏器积液会变的非常重，会造成脏器衰竭、容易感染等一系列问题，因此需非常重视肾病综合征各种表现和综合性调整治疗。

小儿肾病综合征绝大多数可治愈，但治疗并非一帆风顺，因肾病综合征治疗疗程长，甚至超过一年，特点是易复发，且治疗过程会出现抗药。肾病综合征治疗较复杂，因病理程度较严重、有不良基础、护理不当，即易造成复发，因此需追查原因，如病情重是否有病理基础和基因基础，皆需相应检查，争取寻找相应原因。 治疗中需合理用药，避免患儿自动停药，甚至停用激素改治疗，这样会造成患儿病情突然加重、突然复发，甚至造成难治，难治一般指频复发和激素耐药。需合理治疗，避免反复复发，避免难治性，从而减少不可治愈，发展成肾衰的可能。

小儿肾病综合征是儿童泌尿系统比较常见的疾病，临床仅次于急性肾小球肾炎，整个儿童发病率占21%，比例较高。儿童肾病综合征一般表现为水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症。原发性儿童肾病综合征一般多见于微小病变，治疗反应相对较好，激素反应相对较好，如糖皮质激素、单激素治疗可以达到临床治愈或者临床缓解，可以完全消肿，蛋白尿转阴。 但是儿童肾病综合征还有继发性因素，比如过敏性紫癜或者乙型肝炎等。继发性肾病综合征治疗针对于肾病综合征，以及最主要针对原发病。如过敏性紫癜，积极治疗过敏性紫癜；乙型肝炎引起肾病综合征，至传染科治疗乙型肝炎等。儿童肾病综合征发病率相对较高，而且预后转归原发性肾病综合征相对较好，继发性肾病综合征要针对继发性因素进一步处理。

讲解医师：宋善路  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院儿科综合内科
小儿肾病综合征最有效的药物可能是激素和免疫制剂，因为肾病综合征作为免疫性疾病，发病机理还不是很清楚，临床最主要的特点就是大量蛋白尿，由于大量蛋白尿持续的漏出，造成低蛋白血症，触发高脂血症以及临床凹陷性的浮肿，所以控制大量蛋白尿就成了重中之重。\n肾病综合征的临床治疗是综合治疗，包括利尿、抗感染治疗、高凝状态的纠正、水电解质的纠正，最重要的就是要使得大量蛋白尿能够得到有效的控制，主要还是激素和免疫制剂，临床上面针对肾病综合征，激素的运用要给予正规的、长期的，并且是在专科医生的指导下进行治疗，才能达到满意的治疗效果。

讲解医师：张云朝  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院小儿内科
小儿肾病综合征分为原发性的肾病综合征和继发性的肾病综合征，继发性的肾病综合征是指继发于某一种特定的疾病，比方过敏性的紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎。而原发性的肾病综合征，目前的原因还不清楚，具体的发病机制不特别明了，一般认为跟感染因素有关系。特异性体质的病人，遇到感染的情况下就容易发病，有的孩子的亲人中有肾病综合征，可能这种儿童的基因里面的某些结构，就有可能含有一些致病的因素，在一些特定的情况下，如果遇到感染，就有可能发病。

讲解医师：任献青  （主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
小儿肾病综合征常见的临床并发症有多个方面。最常见的有以下几方面，第一个就是感染，因为小儿肾病综合征患病期间有水肿、低蛋白血症，所以感染非常常见，而且感染也是加重肾病综合征的重要因素。第二个方面就是电解质的紊乱，因为小儿肾病综合征期间尿量的减少，电解质紊乱非常容易出现。所以在小儿肾病综合征患病期间一定要注意电解质的问题，倡导低盐饮食，但是绝对不能无盐饮食。第三个方面就是高凝和血栓的形成，因为小儿肾病综合征的体内血液处于浓缩状态，容易出现高凝和血栓形成，这一点是需要预防的，而且高凝本身也是导致小儿肾病综合征复发的重要因素之一。

小儿肾病综合征的预后与肾脏病理类型密切相关，大约90%的患儿以微小病变为主，其中大部患儿对激素治疗较敏感，对激素治疗较敏感的患儿约30%治疗后不复发，剩下患儿易反复发作，激素耐药后预后相对较差，另外10%患儿可能会出现肾功能衰竭。部分轻度系膜增生型病理类型，50%患儿预后较差。总体来讲，肾病综合征绝大部分可以治好。