小儿肾病综合征

讲解医师：李梅  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市儿童医院儿内科
小儿肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症为主的一组临床综合征。肾病综合征不是一个具体的疾病，而是由不同病症组成的一组综合征，临床上分为原发性和继发性肾病综合征两种。继发性肾病综合征多见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙肝病毒、糖尿病肾病、骨髓瘤性肾病等疾病，原发性肾病综合征的诊断需要排除继发性因素。小儿肾病综合征的预后和治疗需要根据肾活检病理类型的情况而定，如果是微小病变型则预后比较好，部分可以治愈；如果是新月体则预后比较差。肾病综合征的治疗以激素或激素联合细胞毒类药物治疗，同时要预防感染等并发症。

讲解医师：宋善路  （副主任医师）
就职单位：复旦大学附属儿科医院儿科综合内科
小儿肾病综合征最有效的药物可能是激素和免疫制剂，因为肾病综合征作为免疫性疾病，发病机理还不是很清楚，临床最主要的特点就是大量蛋白尿，由于大量蛋白尿持续的漏出，造成低蛋白血症，触发高脂血症以及临床凹陷性的浮肿，所以控制大量蛋白尿就成了重中之重。\n肾病综合征的临床治疗是综合治疗，包括利尿、抗感染治疗、高凝状态的纠正、水电解质的纠正，最重要的就是要使得大量蛋白尿能够得到有效的控制，主要还是激素和免疫制剂，临床上面针对肾病综合征，激素的运用要给予正规的、长期的，并且是在专科医生的指导下进行治疗，才能达到满意的治疗效果。

讲解医师：赵静  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院肾病科
小儿出现肾病综合征多为微小病变，因此，在临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、血尿不突出，没有其他继发因素的情况下，先考虑的是微小病变，这种情况下往往可以经验予以激素治疗，微小病变对于激素的治疗是非常敏感的。一般在3-7天，激素就可以发挥效果，出现尿蛋白减少、血浆白蛋白上升、水肿减轻这样好转的表现。但是在激素的治疗过程中，一部分患儿因激素的减量甚至于不规律的减量，在激素停药的过程中容易出现肾病综合征的复发，或者在治疗过程中由于呼吸道的感染、消化道感染而引发肾病综合征的复发。因此，在小儿肾病综合征治疗以及恢复的过程中，家属应该对患儿护理方面注意预防呼吸道和消化道的感染，避免过度的劳累。

预防肾脏疾病需注意以下几个方面： 1、部分肾脏疾病起病隐匿，可无明显症状，建议定期检查尿蛋白； 2、肾病与感染有关，应尽量减少感染次数，如尽量减少感冒、支气管炎、肺炎、肠炎等，随天气变化及时增减衣物，注意卫生，避免密切接触感冒患者； 3、均衡饮食，适当多食蔬菜水果，少食油腻食物，控制体重； 4、适当锻炼增强体质。

小儿肾病综合征的预后与肾脏病理类型密切相关，大约90%的患儿以微小病变为主，其中大部患儿对激素治疗较敏感，对激素治疗较敏感的患儿约30%治疗后不复发，剩下患儿易反复发作，激素耐药后预后相对较差，另外10%患儿可能会出现肾功能衰竭。部分轻度系膜增生型病理类型，50%患儿预后较差。总体来讲，肾病综合征绝大部分可以治好。

小儿肾病综合征饮食注意事项包括： 1、疾病缓解期，患儿无蛋白尿及水肿的情况下，不需要特殊饮食； 2、出现蛋白尿，应注意控制蛋白种类及蛋白量的摄入，可选用优质蛋白类食物摄入。如出现水肿，应减少盐的摄入； 3、如出现水肿及尿量减少，应减少水的摄入； 4、平时应均衡摄入水果、蔬菜、纤维素等，保持营养均衡。

小儿肾病综合征的病因包括基因的缺陷及感染，有基因缺陷的患儿遇到感染可导致原发性小儿肾病综合征的发生。继发性的肾病综合征，如过敏性紫癜引起的肾病性的紫癜性肾炎和系统性红斑狼疮引起的肾脏损伤类的肾病综合征，是由继发因素导致的。

肾病综合征是一种慢性疾病，患儿从出现蛋白尿到表现为明显的水肿大概需要一周的时间。所以当患儿出现眼睛水肿或尿量偏少等症状时，应及时前往医院就诊，明确诊断。儿童肾病综合征每年的新发病率大概为1/100000-7/100000，年发病率大概为16/100000万，发病无区域性，有季节性。肾病综合征可能与感染相关，秋冬季节肠道病毒、感染较频繁，所以疾病多发生于秋冬季。

肾病综合征的病理分型较复杂，不同类型的治愈率不同： 1、国外报道的治愈率是60%多； 2、微小病变型（MCD）的激素敏感性达到86%； 3、FSGS的治愈率仅有7%-8%； 4、强的松中长程疗法是6—18个月，一般有50%左右患者2年能停药且不复发； 5、频繁复发主要是有IGM沉积，治愈率低。 由于个体化治疗和家庭护理不同，单纯谈治愈率意义不大，只要精炼用药注意减药，做好家庭护理，调节好生活和学习，应该可以治愈。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

小儿肾病综合征的病因相对比较复杂，主要有以下几方面： 1、免疫系统异常：即免疫力低，包括细胞免疫、体液免疫和补体，补体低是肾病综合征症状也是发病原因之一； 2、感染：免疫系统异常导致免疫力下降，细菌、病毒、支原体甚至真菌、寄生虫等趁虚而入，导致感染； 3、遗传：89%的难治性肾病患儿都有基因学改变，目前基因检测已查到30多种肾病致病基因。