室间隔缺损

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损的症状，依据缺损的大小不同，临床表现不同。小型缺损，左向右的分流量比较少，患者没有明显的症状，仅在体检时发现胸骨旁有收缩期的血管杂音。大型缺损，患者会有肺循环充血和体循环缺血的表现。体循环供血不足，主要表现为儿童生长发育落后、消瘦、乏力、多汗。肺循环淤血，病人会表现为气短、喂养困难、反复出现肺部感染、容易出现心衰的症状。心衰的症状主要是胸闷、憋气、气促，逐渐发展为呼吸困难、夜间端坐呼吸等。后期，扩张的肺动脉压迫喉返神经会出现声音嘶哑。长时间的大型室间隔缺损会导致右房、右室的压力增加，到一定程度会有右向左的分流，临床上会出现艾森曼格综合征，病人会出现青紫逐渐加重。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
这要看怎么定义复发的概念。老百姓认为室间隔缺损10mm或者8mm，做完手术还剩1mm、2mm，这叫不叫复发？老百姓可能会认为这是复发，事实上从医生角度来讲，室间隔缺损做完手术以后，1mm、2mm没长上的，叫残余漏，不能称之为复发。别的方面不存在复发的可能性。室间隔缺损手术后复查的问题，也要跟病人术前的情况，跟病人年龄有关系，越小的孩子，会让早点来复查。一般是这样的，小孩子做完手术以后，要求1个月来复查，看室间隔缺损有没有问题、伤口有没有问题、骨头有没有问题，等到没有问题的时候，第2次要求3个月后再来复查，以后可能没什么问题了，在当地复查就行了，不用到阜外医院来复查，一般术后1年之内复查1、2次以后就不用再复查，没什么问题以后3、5年复查就行了。大人复查频率要求更少一点，因为比较健壮，自己有什么会说出来，这样术后要求3个月后来复查就可以了。等到痊愈以后，没有残余漏、没有心律失常，没有肺的改变，没有肺动脉高压这些情况，基本就认为已经痊愈了，就不要复查了。为了安全起见一般3、5年还是找个医生看一看，这样会更放心。

讲解医师：刘爱军  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
室间隔缺损手术治疗怎么选择？对于小的室间隔缺损，三五毫米的室间隔缺损，可以等到孩子一岁左右的时候再来做手术。对于大的室间隔缺损，膜周的一公分、七八毫米的，规律的内科治疗，强心利尿治疗两周以后也可以治疗。一般孩子生长发育还行，没有反复的感冒、肺炎，最好在6个月以上做手术，可以选择右腋下小切口做手术，安全也美观，比较隐蔽。对于孩子生长发育非常糟糕，反复的肺炎，这些孩子需要及早做手术。但是这些孩子术后的恢复也会比较慢，花费会更高。对于干下室缺来说，它是一个特殊的类型，干下室缺主要位于主动脉瓣和肺动脉瓣下，孩子由于缺损位于主动脉瓣下，主动脉瓣下的结构有结构的缺失，这种孩子容易出现主动脉瓣的反流、脱垂。一旦发生脱垂以后，对孩子的长期愈后有非常大的影响，所以孩子家长一定要注意。如果发现孩子有干下室缺，没有主动脉瓣的反流，可以继续观察，一般6个月到一岁，这个时间段做手术比较适合，一旦孩发现了孩子有主动脉瓣的反流，及早就诊，及早手术。通过手术以后，可以通过修补室间隔缺损把主动脉瓣底下结构的缺失重建起来，可以延缓主动脉瓣的进一步发展，孩子愈后一般是很好的。但是有些孩子，主动脉反流已经非常严重，这种孩子就涉及到成人以后要换瓣了，问题非常严重，家长一定要注意。而且对于干下室缺这种特殊的疾病，是不适合做介入封堵的，孩子家长一定要特别的关注一下。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
目前室间隔缺损的治疗主要是手术治疗和介入治疗，室间隔缺损何时治疗以及采用怎样的治疗与缺损所在的部位、大小有很大关系。当出现以下情况时，无论病人年龄大小都应该尽早接受室间隔缺损修补手术：1、非限制性室缺，即室缺大小与病人的主动脉瓣开口面积接近或更大，血流无阻力通过缺损，原则上应该是在2岁以内完成手术。2、心衰严重。3、合并明显的二尖瓣和主动脉瓣反流。4、存在中度以上的肺动脉高压。拖延手术时间可能会导致病人丧失手术机会，目前的手术方案大部分都采用室间隔缺损修补术，还有一种方式是室间隔缺损的介入封堵术。介入手术是将封堵器通过病人的股动脉放入心脏，到达缺损处并释放封堵器，封堵器内会慢慢形成血栓，最后将缺损完全堵塞，其优点是不需要外科手术，损伤少。但是，此方法的主要问题是封堵器边缘有可能与心脏瓣膜的瓣叶发生接触，损坏瓣叶，导致瓣叶穿孔。另外，非常小的儿童的股动脉直径比较小，也会受到限制，封堵器无法送入。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
室间隔缺损手术后和正常人一样吗？室间隔缺损是一种常见的先天性小儿心脏性疾病，小于2mm的缺损通过孩子年龄的生长有自愈的机会，一般2-3年可以自愈，但如果大于5mm的缺损，自愈的机会很小，要及早的进行手术，及早的手术可以预防孩子并发症的发生。\n如果手术时机比较晚，出现严重的并发症，恢复的时间、预后的时间都是比较差的，如果早期进行手术，没有出现并发症的时候，孩子手术后和正常人是一样的。但是手术时机晚，比如孩子出现心功能不全或者肺动脉高压的情况下再进行手术，恢复就比较慢一些，和正常人是不一样的，所以尽量及早的手术。

讲解医师：刘扬  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
室间隔缺损大小可以根据他的年龄分为两大类：\n第一、婴幼儿，小缺损一般是5mm以下，5-10mm可以是中度的室间隔缺损，然后大于10mm可以认为是大的室间隔缺损。\n第二、成年人来讲，一般认为1cm以下的算是小缺损，1-2cm是中等的缺损，2cm以上大型缺损，而按照美国心脏病学会先心病的指南认为，室间隔缺损小于主动瓣直径的四分之一是小型缺损，左向右分流比较小，如果室间隔缺损大于主动脉瓣直径的四分之一，而小于主动脉瓣直径的四分之三，是中等的缺损，而大型缺损是大于主动脉瓣直径的四分之三，这种大型缺损的左上右分流很大。

讲解医师：张妮  （副主任医师）
就职单位：北京医院心血管内科
室间隔缺损是目前儿童最常见的先心病，在我国占少儿先心病的50%，缺损的部位可以单独存在，也可以和其它畸形合并。目前室间隔缺损可以分为四个类型，包括动脉干下型缺损、室间隔膜周部缺损、室间隔肌部缺损以及混合型缺损。其中动脉干下型缺损的部位主要在室上嵴上方、肺动脉瓣下的缺损占所有缺损当中的8%。最常见的是膜周部缺损，其部位主要在室上嵴下方，在右室侧可以延伸至三尖瓣、隔瓣下，大约占室间隔缺损的70%。部分是肌部缺损，这也占了缺损的少部分，在小梁肌或者光滑肌部都可以。可以单个存在，也可以多个小缺损在一起，这就是混合型缺损，比如肌部缺损以及动脉干下型缺损。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
室间隔缺损诊手术的时间也是取决于各个心脏中心。第一、像国家一些大的心脏中心，一般做完手术以后，5-7天就可以出院，当然会根据病的轻重，有些病人来的时候有肺炎，有心衰，要调整心脏功能，要找合适的时机做手术，前面调的时间会很长。第二、是病人可能合并有心内膜炎，术前要很长时间把心内膜炎控制以后才能做手术，这样时间也会很长。第三、是合并有肺动脉高压的病人，不按年龄大小，几个月、几岁到几十岁，肺动脉压力越高，手术风险就越大，住院时间就会越长，戴呼吸机时间会很长，有的可能需要住1个月，比这个时间更长的也会有。