完全性肺静脉异

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流这种疾病目前只能通过手术治疗得到痊愈。目前还没有介入、封堵，这些办法都达不到要求。部分性的肺动脉异位引流，可以通过各种手段把肺静脉设法搁到左房去。如果是完全的肺静脉异位引流，会看是属于哪一种类型，心内型通过把肺静脉引流的部位搁到左房，也得到很好的结果。如果是引流到心上，会把共干抛开，跟主房后边做吻合。这些说起来比较简单，实际上都是非常复杂的操作。心下肺静脉异位引流只能通过手术来解决，没有别的更好的办法。

讲解医师：童春堂  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院呼吸内科
完全性肺静脉异位引流是指肺静脉，分别或者是总汇成一支之后，引流到左侧的无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉或门静脉等处，而不流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类疾病患者均有心房间隔缺损或者是卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合或未氧合血液流入左心房，进入体循环动脉，负责身体的各个部位，否则出生后很快就会死亡。原因主要是胎儿发育的环境因素、感染，或者其它以及遗传因素等。患者临床症状可有轻微的紫绀，进行性的呼吸困难、乏力、发育不良，甚至出现右心衰竭。它的治疗主要是实行手术，异位引流的肺静脉改道术，回流到左心房。手术应早在婴幼儿期间进行实施。

完全性肺静脉异位引流属于较常见的先天性心脏病。肺静脉异位引流分为四种类型，即心内型、心上型、心下型、混合型，肺静脉异位引流都需要手术治疗。发现该病就是手术指征，不管孩子年龄大小，甚至患儿年龄很小，出生几天就需进行手术，效果非常满意。 如果患者不及时做手术，因为肺静脉回流梗阻，大部分不伴房间隔缺损或小缺损，或者卵圆孔未闭，右心血液到左心较少，从超声上看左房左室都小，称为香蕉状或者月牙形。如果做手术较晚，患者左心功能较差则风险很大，所以需要早期进行手术治疗，一旦发现就做手术。

先天性心脏病分为很多种类，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、完全性大动脉转位、单心室、完全性肺静脉异位引流。 如果在严重性的方面，一般为法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流属于比较严重的。因为通过手术一期可能不能根治，需要分期进行。在判断先天性心脏病的种类方面，需要通过心脏的彩超可以明确类型以及下一步如何根据手术进行治愈。 一旦先天性心脏病的症状出现以后，需要到医院里进行详细的检查和制定治疗的方案。

先天性心脏病由于分类较多，需要依据不同先天性心脏病畸形，以及患者的年龄，区分手术时机，主要如下：一、轻症先天性心脏病：此类患者可以择期手术。二、危重先天性心脏病：1、完全型大动脉转位：新生儿期，若发现是完全型大动脉转位，即无室间隔缺损，较好的手术时机是在出生后2周内；2、肺动脉闭锁：若为肺动脉闭锁，且无室间隔缺损，手术时机也要在新生儿期；3、完全性肺静脉异位引流：伴有梗阻，发现先天性心脏病畸形，即为其手术时机。对于上述情况，需要尽快就诊。虽然患者在新生儿期，出现紫绀、反应不良、吃奶差，需尽快到专业医院，排除先天性心脏病复杂畸形情况。

作者：邓彦明，幸文琼，邢晋放，万建芳，复旦大学附属浦东医院超声医学科 孕妇，28岁，孕2产1，平素月经规律。于我院产科行中孕期系统超声检查提示未见明显异常。孕35周时行常规

完全性肺静脉异位引流属于急症的先天性心脏病，患者需要早期手术进行干预、治疗，效果非常好。但如果患者没有及时进行手术，或发现较晚，失去最好的手术时机，会引起很多问题。 因为肺静脉回流到左心，受到上述途径的限制多会出现梗阻，可在肺静脉开口位置有梗阻，或房间隔水平有梗阻。若房间隔缺损较小或没有房间隔缺损，患者只存在卵圆孔未闭，右心血液过不去则会出现心衰，还可有肺动脉高压、心功能不全、反复肺炎等情况。如果患者没有及时手术，多会出现肺炎、心衰而危及生命。孩子多会出现缺氧，不仅心脏缺氧，全身组织器官如大脑都会缺氧。如果手术较晚则会影响孩子全身的发育，影响大脑发育。所以上述情况都是手术指征，发现即需进行手术治疗。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
人体里面有四根肺静脉，这四根肺静脉都应该回到左房。这四根肺静脉一根都没有回到左房，称之为完全性肺静脉异位引流，完全性肺静脉异位引流又分很多类型，有心上型、心内型和心下型。四个肺静脉变成一个共干，通过无名静脉引流到上腔静脉，这是心上型的肺静脉异位引流，还有一种完全性肺静脉异位引流，就是四根肺静脉变成一个共干，也不通过无名静脉，也不通过共干，直接到右房，这是心内型的完全性肺静脉异位引流。第三种是心下型的肺静脉异位引流。这四个肺静脉通过垂直静脉进入下腔静脉到右房。这是比较复杂的完全性肺静脉异位引流。大致就分这三种，心上型、心内类型和心下型。

讲解医师：罗国华  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科
完全肺静脉异位引流是比较复杂的心脏畸形。严不严重也要根据它的类型。最简单的是心内型，就是肺静脉，通过某种途径，到右房，这种手术效果是挺好的，是最轻的一种，当然也很严重，是这是三个里面最轻的一种。心上型的肺静脉异位引流，现在随着心脏外科技术的成熟，这种疾病手术效果也挺好的。比较严重的是心下型的肺静脉完全性异位引流，以前死亡率很高，现在随着技术的发展成功率大有提高，还是有一定的风险。这种病是比较严重的心脏畸形。

讲解医师：李红冬  （副主任医师）
就职单位：深圳市宝安区人民医院全科医学科
完全性肺静脉异位引流主要是指全部的肺静脉血液，都进入到右心房的一种疾病。右心房内部的血液需要经过没有闭合的卵圆孔，或者是心房间隔缺损，流入到左心房，否则出生之后很快就会死亡。一般的治疗主要是及早的确诊，进行手术治疗，将完全异位的静脉矫正，防止并发症的发生。防止肺小动脉梗阻性的病理出现，而且防止肺循环压力的显着升高，出现生命体征的衰竭。